3 महत्वपूर्ण जन्मजात शर्तों को प्रतिरक्षा के साथ संबद्ध किया गया है
तीन महत्वपूर्ण जन्मजात स्थितियां जो इम्युनोडेफिशिएंसी से जुड़ी हैं: 1. क्रोनिक म्यूको-त्वचीय कैंडिडिआसिस, 2. सिंड्रोम अक्सर जन्मजात और 3. हाइपर ige सिंड्रोम है:
1. क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस:
सतही कैंडिडिआसिस (यानी त्वचा और श्लेष्म झिल्ली का कैंडिडा संक्रमण) आमतौर पर इस सिंड्रोम में एकमात्र प्रमुख अभिव्यक्ति है।
2. सिंड्रोम अक्सर जन्मजात होता है:
मैं। रोगियों ने कैंडिडा एंटीजन को स्पष्ट रूप से बिगड़ा हुआ सीएमआई प्रतिक्रिया दी है। कुछ रोगियों को केवल कैंडिडा से एलर्जी होती है, जबकि अन्य कई अन्य प्रतिजनों के लिए भी एलर्जी होती है।
ii। ये रोगी शायद ही कभी प्रणालीगत कैंडिडिआसिस या अन्य फंगल संक्रमण विकसित करते हैं। वे आमतौर पर वायरल या जीवाणु रोगों के लिए अतिसंवेदनशील नहीं होते हैं।
iii। कैंडिडा के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करने की क्षमता सहित हास्य प्रतिरक्षा सामान्य है।
iv। यह एकल या एकाधिक एंडो-क्रिनोपथियों के साथ-साथ लोहे की कमी से जुड़ा हो सकता है।
3. हाइपर IgE सिंड्रोम:
हाइपर आईजीई सिंड्रोम (जॉब सिंड्रोम) पुरुषों और महिलाओं को प्रभावित करता है जो वैरिएबल पैठ के साथ ऑटोसोमल प्रमुख दोष के वंशानुक्रम पैटर्न का सुझाव देता है। एक विशिष्ट प्रतिरक्षा दोष की पहचान अभी तक नहीं की गई है।
मैं। सीरम आईजीई का स्तर बहुत अधिक है।
ii। Eosinophil की वृद्धि हुई है।
iii। पाइोजेनिक जीवों के साथ संक्रमण, विशेष रूप से स्टैफिलोकोकस ऑरियस होता है। आवर्तक स्टेफिलोकोकल फोड़े में त्वचा, फेफड़े और अन्य अंग शामिल होते हैं। फोड़े अक्सर 'ठंडे' होते हैं (यानी वे एक भड़काऊ प्रतिक्रिया से जुड़े नहीं हैं)।
iv। सीरम में एंटी-स्टैफिलोकोकल एंटीबॉडी पाए जाते हैं। पेनिसिलिनस-प्रतिरोधी पेनिसिलिन या सेफलोस्पोरिन के साथ प्रोफिलैक्सिस को स्टेफिलोकोकल संक्रमण को रोकने के लिए अनुशंसित किया जाता है। न्यूमेटोकॉल्स, निमोनिया की जटिलता के लिए सर्जिकल छांटना पड़ सकता है।