कब्र की बीमारी पर निबंध: नैदानिक ​​विशेषताएं, प्रयोगशाला अध्ययन और उपचार

कब्र की बीमारी पर निबंध: नैदानिक ​​विशेषताएं, प्रयोगशाला अध्ययन और उपचार!

ग्रेव्स रोग (पैरी या बेडो की बीमारी के रूप में भी जाना जाता है) एक ऑटोइम्यून थायरॉयड रोग है जिसे हाइपरथायरायडिज्म की विशेषता है।

रॉबर्ट जे ग्रेव्स (1830) के नाम पर इस बीमारी का नाम रखा गया था। ऑटोआंटिबॉडी थायरॉयड ग्रंथि को उत्तेजित करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप थायरॉयड आकार में वृद्धि और थायरॉयड हार्मोन के संश्लेषण और स्राव में वृद्धि होती है। ग्रेव्स रोग के रोगियों में अक्सर ऑप्टाल्मोपैथी और एक प्रोलिफेरेटिव डर्मो-पैथी की विशेषताएं होती हैं। इस प्रकार ग्रेव्स रोग में, अंतःस्रावी, त्वचा और आंखों के विकार एक साथ देखे जाते हैं। हालांकि, वे अलग-अलग हो सकते हैं और अक्सर अलग-अलग नैदानिक ​​पाठ्यक्रम होते हैं, भले ही वे एक ही रोगी में सह-अस्तित्व में हों।

ग्रेव्स रोग के एटियलजि ज्ञात नहीं है।

मैं। गोरों में HLA DR31 के साथ और एशियाइयों में HLABw35 / Bw46 के साथ एक मजबूत संबंध है।

ii। IFNpi और IL-4 के चिकित्सीय उपयोग से ग्रेव्स रोग भी हो सकता है।

iii। इथेनॉल या शल्य चिकित्सा हेरफेर के percutaneous इंजेक्शन द्वारा थायरॉयड ग्रंथि को आघात भी ग्रेव्स रोग हो सकता है।

iv। ग्रेव्स रोग की स्वप्रतिरक्षी प्रकृति को निम्नलिखित दो टिप्पणियों द्वारा समझाया गया है।

1. ग्रेव्स बीमारी से ग्रस्त माताओं के लिए पैदा होने वाले शिशुओं में निश्चित अवधि के लिए हाइपरथायरायडिज्म के लक्षण होते हैं। (ग्रेव्स बीमारी से ग्रस्त माताओं के लगभग 1-5 प्रतिशत बच्चे प्रभावित होते हैं। भ्रूण में मां के उत्तेजक एंटीबॉडीज आईजीजी थायरॉइडिनल ट्रांसफर का संक्रमण नवजात शिशुओं में लक्षणों के लिए जिम्मेदार है। नवजात शिशु में मातृ आईजीजी एंटीबॉडीज को खत्म कर दिया जाता है। एक अवधि, बच्चे में कुछ महीनों की अवधि में लक्षण गायब हो जाते हैं।)

2. स्वस्थ मानव स्वयंसेवकों को ग्रेव्स रोग के रोगियों के सीरम का स्थानांतरण स्वयंसेवकों में अतिगलग्रंथिता का कारण बनता है।

थायरॉयड कोशिकाओं की सतह पर एमएचसी वर्ग II के अणुओं की एक असमान अभिव्यक्ति है और यह माना जाता है कि इस तरह के अपभ्रंश अभिव्यक्ति ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के प्रेरण में एक भूमिका निभा सकते हैं। ग्रेव्स रोग में, ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं चार थायरॉइड एंटीजन, टीएसएच (थायरॉयड उत्तेजक हार्मोन) रिसेप्टर, थायरोग्लोबुलिन, आपके रॉपर ऑक्सीडेज और सोडियम-आयोडाइड सिडर के खिलाफ निर्देशित होती हैं।

टीएसएच रिसेप्टर ग्रेव्स रोग का प्राथमिक ऑटो एंटीजन है। TSH रिसेप्टर थायरॉयड कोशिका का एक ट्रांस मेम्ब्रेन प्रोटीन है। ऑटोआंटिबॉडी के दो समूह हैं जो टीएसएच रिसेप्टर से जुड़ सकते हैं।

1. थायराइड-उत्तेजक इम्युनोग्लोबुलिन (टीएसआई) टीएसएच रिसेप्टर्स को बांधता है और थायरॉयड कोशिकाओं में सीएमपी के उत्पादन को उत्तेजित करता है। टीएसआई (आमतौर पर आईजीजी वर्ग के) ग्रैव्स रोग के 50-90 प्रतिशत रोगियों में पाए जाते हैं। टीएसआई द्वारा थायरॉयड कोशिकाएं लगातार उत्तेजना के अधीन हैं। उत्तेजित थायरॉयड कोशिकाएं अपने आयोडीन को बढ़ाती हैं और थायराइड हार्मोन के संश्लेषण को बढ़ाती हैं। थायराइड हार्मोन के बढ़ते संश्लेषण और स्राव से हाइपरथायरायडिज्म होता है।

एक ग्रेव्स रोग रोगी के सीरम में TSI फिशर चूहा थायरॉयड लाइन 5 (FRTL- 5) या कोशिकाओं के साथ ट्रांसफ़ेक्ट और पुनः संयोजक टीएसएच रिसेप्टर्स को व्यक्त करके उपयोग किया जाता है। रोगी के आईजीजी को इन सेल लाइनों में से किसी एक की संस्कृति में जोड़ा जाता है और सेल फ़ंक्शन पर आईजीजी के प्रभाव को कोशिकाओं द्वारा [ ³ एच] थाइमिडीन निगमन या सीएमपी के उत्पादन द्वारा मापा जाता है।

2. थायराइड-बाइंडिंग निरोधात्मक इम्युनोग्लोबुलिन (TBII) TSH रिसेप्टर्स से बंधते हैं और TSH रिसेप्टर्स के लिए TSH के बंधन को रोकते हैं। टीबीआई 50-80 प्रतिशत ग्रेव्स रोग के रोगियों में पाए जाते हैं।

टीबीआईआई की कोशिकाओं के मापन द्वारा सीएमपी का मापन या उत्पादन: रोगी के आईजीजी को पोर्सिन थायरॉयड झिल्ली और रेडिओलेबेल्ड टीएसएच के साथ जोड़ा जाता है। यदि रोगी का आईजीजी पोर्सिन थायरॉयड झिल्ली पर टीएसएच रिसेप्टर्स से बंधा हुआ है, तो टीएसएच रिसेप्टर्स को रेडिओलेबेल्ड टीएसएच के बंधन को रोका जाएगा; और परिणामस्वरूप, TSH रिसेप्टर्स के लिए बाध्य रेडियोलॉबल्ड टीएसएच की मात्रा कम होगी।

इसलिए, रेडियोलॉब्ड टीएसएच को पोर्सिन थायराइड झिल्ली टीएसएच रिसेप्टर्स के बंधन में बाधा रोगी के आईजीजी में टीबीआईआई की उपस्थिति को इंगित करता है। टीएसआई, टीजीएसआई, और टीबीआईआई ग्रेव्स रोग के रोगजनन में शामिल हैं और एक उपयुक्त नैदानिक ​​सेटिंग में इन एंटीबॉडी का पता लगाना वास्तव में ग्रेव्स रोग का निदान है। टीएसआई और टीबीआईआई की उपस्थिति गर्भावस्था में यदि मौजूद है तो नवजात अतिसक्रियता के जोखिम के जोखिम के साथ सहसंबंधी है।

थायराइड वृद्धि-उत्तेजक इम्युनोग्लोबुलिन (टीजीएसआई) थायरॉयड कोशिकाओं के प्रसार का कारण बनता है और वे ग्रेव्स रोग के रोगियों के 20-50 प्रतिशत के सीरा में मौजूद होते हैं।

एंटी-थायराइड पेरोक्सीडेज (टीपीओ) ऑटोएंटिबॉडीज को 105 केडी एंटीजन के खिलाफ निर्देशित किया जाता है जो थायरॉयड उपकला कोशिका साइटोप्लाज्म के माइक्रोसोमल अंश के भीतर निहित है। एंटीबॉडी हेमटैग्लूटिनेशन, या एलिसा या आईआईएफएम तकनीकों का उपयोग एंटीबॉडी को परिमाणित करने के लिए किया जाता है। IIFM सब्सट्रेट के रूप में मानव या बंदर थायरॉयड कूपिक उपकला कोशिकाओं का उपयोग करता है, जिसमें TPO एंटीबॉडी साइटोप्लाज्म पर दाग लगाते हैं लेकिन नाभिक नहीं। एंटी-टीपीओ एंटीबॉडी ग्रेव्स रोग के लिए विशिष्ट नहीं हैं क्योंकि वे हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस जैसे अन्य थायरॉयड विकारों में पाए जाते हैं।

थायरोग्लोबुलिन के खिलाफ एंटी-थायरोग्लोबुलिन (एंटी-टीजी) ऑटोएंटीबॉडी का गठन होता है, जो थायरॉयड ग्रंथि के रोम के भीतर थायरॉयड हार्मोन का भंडारण रूप है। इसकी मात्रा निर्धारित करने के लिए कई तरीके उपलब्ध हैं। एंटी-टीजी एंटीबॉडी ग्रेव्स रोग के लिए विशिष्ट नहीं हैं। एंटी-टीजी एंटीबॉडी का पता ग्रेव्स रोग (60%), हाशिमोटो के थायरॉयडिटिस (80%), थायरॉयड कार्सिनोमा (30%), और अन्य ऑटोइम्यून विकारों, और सामान्य व्यक्तियों (3-18%) के रोगियों के सीरा में पाया जाता है।

एंटी-थायरोग्लोब्युलिन (ग्रेव्स रोग रोगियों के 20-40 प्रतिशत में मौजूद), एंटी-थायरोपरॉक्सिडेज़ (ग्रेव्स रोग रोगियों के 50-80% में मौजूद), और सोडियम-आयोडाइड सिम्पटम एंटीबॉडीज रोगजनन में बहुत कम भूमिका रखते हैं ग्रेव्स रोग। हालांकि, इन ऑटोइंटिबॉडीज का उपयोग रोगी में थायरॉयड के खिलाफ ऑटोइम्यून हमले के मार्कर के रूप में किया जाता है।

ग्रेव्स रोग में थायराइड ग्रंथि समान रूप से बढ़े हुए हैं। हिस्टोपैथोलॉजी हाइपरप्लास्टिक एपिथेलियम के साथ छोटे थायरॉयड रोम को प्रकट करती है, लेकिन थोड़ा कोलाइड। लिम्फोसाइटिक और प्लाज्मा सेल घुसपैठ अक्सर मनाया जाता है, लेकिन घुसपैठ की तीव्रता कम है। ग्रेव्स रोग में सामान्य थायराइड ऊतक का कोई विनाश नहीं होता है (जबकि हाशिमोटो की बीमारी में सामान्य थायरॉयड ऊतक नष्ट हो जाते हैं)।

ग्रेव्स रोग आमतौर पर युवा महिलाओं (20-40 वर्ष तक) को प्रभावित करता है, लेकिन यह किसी भी उम्र में हो सकता है। ग्रेव्स रोग में हाइपरथायरायडिज्म का पुरुष अनुपात 7-8: 1 है। लेकिन थायरॉयड एक्रोपासी के लिए पुरुष अनुपात 1: 1 है।

नैदानिक ​​सुविधाएं:

कब्र के रोग के मरीज आमतौर पर थायरोटॉक्सिकोसिस की शिकायतों के साथ उपस्थित होते हैं।

मैं। मेटाबोलिक:

बढ़ी हुई बेसल चयापचय दर, गर्मी असहिष्णुता, पसीना, बेचैनी, चिंता, चिड़चिड़ापन, अनिद्रा, वजन में वृद्धि या सामान्य भूख, आसान थकावट के बावजूद नुकसान।

ii। neuromuscular:

ट्रेसर्स, समीपस्थ मांसपेशी की कमजोरी, अतिसंवेदनशील जातीय समूहों में हाइपरएक्टिव डीप-टेंडन रिफ्लेक्सिस, हाइपोकैलेमिक आवधिक पक्षाघात।

iii। कंकाल:

ऑस्टियोपोरोसिस, एक्रोपाची, ऊंचा सीरम कैल्शियम और क्षारीय फॉस्फेट स्तर।

iv। कार्डियोवास्कुलर:

तचीकार्डिया, पैल्पिटेशन, कार्डियक आउटपुट में वृद्धि, नाड़ी में वृद्धि, अलिंद फैब्रिलेशन, बाएं निलय अतिवृद्धि, कार्डियोमायोपैथी और एनजाइना पेक्टोरिस।

वी। जठरांत्र:

कम गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संक्रमण समय, अतिसार के साथ या बिना दस्त के शौच।

vi। नेत्र:

लिड लैग, लिड रिट्रेक्शन, प्रॉपटोसिस, डिप्लोपिया, विजुअल लॉस।

vii। त्वचा:

गर्म, नम और ठीक त्वचा; अच्छे बाल; onycholysis; विटिलिगो; खालित्य; प्रेटिबिअल मायक्सडेमा। ग्रेव्स रोग में एक्सोफथोलामास रेट्रो ऑर्बिटल संयोजी ऊतकों पर व्यक्त अज्ञात एंटीजन के खिलाफ एक अलग ऑटोएंटीबॉडी के कारण हो सकता है, शायद, फाइब्रोब्लास्ट्स या वसा कोशिकाएं, जो प्लाज्मा सेल घुसपैठ के साथ स्थानीयकृत प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के कारण होती हैं, और परिणामस्वरूप हाइपरट्रॉफी और हाइपरप्लासिया।

एचएलए-डीआर 3 के साथ एक्सोफथाल्मोस का एक मजबूत संघ है। नेत्ररोग, अक्रोपासी, और प्रीटीबियल मायक्सेडेमा ग्रेव्स रोग के लिए अद्वितीय हैं क्योंकि वे हाइपरथायरायडिज्म के अन्य कारणों से जुड़े नहीं हैं। ग्रेव्स रोग वाले रोगियों में डर्मिस को गाढ़ा किया जाता है और लिम्फोसाइटों और म्यूकोप्लोसेकेराइड्स के साथ घुसपैठ की जाती है।

ग्रेव्स रोग की शास्त्रीय विशेषताओं के साथ मौजूद सभी रोगी नहीं हैं।

मैं। यूथायरॉयड ग्रेव्स रोग वाले रोगियों का एक सबसेट भी मौजूद है।

ii। दक्षिण पूर्व एशियाई मूल के युवा वयस्कों को अचानक पक्षाघात के साथ थायरोटॉक्सिक आवधिक पक्षाघात से संबंधित माना जा सकता है।

प्रयोगशाला अध्ययन:

मैं। नि: शुल्क T4 और मुक्त T3 का स्तर ऊंचा है। फ्री T4 इंडेक्स और फ्री T3 इंडेक्स भी एलिवेटेड हैं। Subclinical अतिगलग्रंथिता, एक सामान्य मुक्त T4 या दबा हुआ TSH स्तर के साथ मुक्त T3 स्तर के रूप में परिभाषित किया जा सकता है।

ii। टीएसएच का स्तर कम या अवांछनीय है, क्योंकि टी 3 और टी 4 का ऊंचा स्तर पिट्यूटरी ग्रंथि द्वारा टीएसएच स्राव के एक प्रतिक्रिया अवरोध का कारण बनता है।

iii। टीएसएच रिसेप्टर एंटीबॉडी (विशेषकर टीएसआई) की एसेस लगभग हमेशा सकारात्मक होती हैं। टीएसआई का पता लगाना ग्रेव्स रोग का निदान है। टीएसआई का पता लगाना गर्भवती महिलाओं में उपयोगी है जिसमें रेडियोधर्मी आइसोटोप का उपयोग contraindicated है।

iv। एंटी-थायरोग्लोबुलिन और एंटी-थायरॉयडल पेरोक्सीडेस एंटीबॉडी आमतौर पर पता लगाने योग्य हैं और उनकी उपस्थिति एक ऑटोइम्यून थायरॉयड रोग के निदान का समर्थन करती है।

v। रेडियोधर्मी आयोडीन की स्कैनिंग और आयोडीन अपटेक की माप: ग्रेव्स रोग में, रेडियोधर्मी आयोडीन अपटेक को बढ़ाया जाएगा और पूरे थायरॉइड ग्रंथि के ऊपर उत्थान को व्यापक रूप से वितरित किया जाएगा।

vi। प्रोटोपोसिस के मूल्यांकन में कक्षाओं की गणना टोमोग्राफी (सीटी) स्कैन और कक्षाओं की चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग (एमआरआई) आवश्यक हैं।

उपचार:

ग्रेव्स रोग के उपचार में थायरोटॉक्सिक राज्य के लक्षणों और सुधार को कम करना शामिल है। सबसे अधिक इस्तेमाल की जाने वाली चिकित्सा रेडियोधर्मी आयोडीन है। एड्रीनर्जिक हाइपर फंक्शन का इलाज बीटा-एड्रीनर्जिक ब्लॉकिंग एजेंटों के साथ किया जाता है। ड्रग्स, प्रोपीलियोट्रैसिल और मेथिमेज़ोल थायराइड हार्मोन के उत्पादन को रोकते हैं। चयनित मामलों में सर्जरी की सलाह दी जाती है (उदाहरण के लिए, गंभीर हाइपरथायरायडिज्म वाले गर्भवती रोगी, जिनमें रेडियोधर्मी आयोडीन और एंटीथायरॉयड दवाएं contraindicated हो सकती हैं)।

थायरोटॉक्सिकोसिस के उपचार में आमतौर पर इम्यूनोथेरेपी शामिल नहीं होती है। लेकिन आंख की बीमारी को भड़काऊ प्रक्रिया को नियंत्रित करने के लिए स्टेरॉयड, साइक्लोस्पोरिन ए या विकिरण के साथ उपचार की आवश्यकता हो सकती है; सर्जिकल हस्तक्षेप की भी आवश्यकता हो सकती है। मैं थायरॉयड के थाइरोक्सोसिस को नियंत्रित करने के लिए नेत्र रोग को भड़क सकता हूं; और स्टेरॉयड दिखावा मददगार हो सकता है। नेत्र रोग और थायरॉयड रोग स्वतंत्र रूप से आगे बढ़ते हैं।

थायराइड डर्मोपैथी में आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। डर्मोपैथी कॉस्मेटिक समस्याओं का कारण बन सकती है या जूते के फिट होने में हस्तक्षेप कर सकती है। उपचार में सामयिक ड्रेसिंग के तहत सामयिक, उच्च क्षमता वाले ग्लुकोकोर्तिकोइद मरहम होते हैं। ऑक्ट्रियोइड फायदेमंद हो सकता है।

थायरोक्सिन के साथ एंटीथायरॉइड दवाओं के लंबे समय तक उपयोग से ग्रेव्स रोग के रोगियों में लंबे समय तक उपचार होता है। इस आशय का तंत्र अज्ञात है, लेकिन थायरोसाइट ऑटोएन्जेन अभिव्यक्ति के दमन के कारण हो सकता है।

ग्रेव्स रोग सहज थायरोटॉक्सिकोसिस (दुनिया के विभिन्न क्षेत्रों में लगभग 60-90 प्रतिशत) का सबसे आम कारण है। एक बार जब थायरॉइड फंक्शन को नियंत्रित कर लिया जाता है तो अधिकांश रोगियों के लिए रोग का निदान अच्छा होता है। यदि अनुपचारित है। ग्रेव्स रोग गंभीर थायरोटॉक्सिकोसिस का कारण बन सकता है। जानलेवा थायरोटॉक्सिक संकट (थायरॉइड स्टॉर्म) हो सकता है।

लंबे समय तक गंभीर थायरोटॉक्सिकोसिस से हड्डी और मांसपेशियों के अपचय के साथ गंभीर वजन कम होता है। हृदय संबंधी जटिलताओं और साइको संज्ञानात्मक जटिलताओं के कारण महत्वपूर्ण रुग्णता होती है। लंबे समय तक बीमारी ऑस्टियोपोरोसिस की ओर ले जाती है।

बुजुर्ग रोगियों में, एपेटेटिक हाइपरथायरायडिज्म हो सकता है और केवल प्रस्तुत करने वाले लक्षण अस्पष्टीकृत वजन घटाने या हृदय संबंधी लक्षण हो सकते हैं जैसे कि एथ्रियल फाइब्रिलेशन और कंजेस्टिव हार्ट विफलता। नेत्रश्लेष्मलाशोथ समझौता दृष्टि और अंधापन को जन्म दे सकता है।

ग्रेव्स रोग भी एक व्यापक ऑटोइम्यून प्रक्रिया का एक हिस्सा है जिसे ऑटोइम्यून पॉलीग्लैंडुलर सिंड्रोम कहा जाता है। ग्रेव्सएगिट्रे इंसुलिन जैसे विकास कारक रिसेप्टर (IGFl-R) को उत्तेजित करने वाले स्वप्रतिपिंडों के साथ जुड़े हैं, जो थायरॉयड ग्रंथि के विकास को बढ़ावा देता है।