थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की मध्यस्थता के माध्यम से इम्यूनोलॉजिकल प्लेटलेट विनाश

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की मध्यस्थता के माध्यम से इम्यूनोलॉजिकल प्लेटलेट विनाश!

हेमोस्टैटिक प्रणाली में प्लेटलेट्स, जमावट कारक और रक्त वाहिकाओं को अस्तर करने वाली एंडोथेलियल कोशिकाएं होती हैं।

सामान्य परिस्थितियों में, रक्त वाहिकाओं को अस्तर करने वाली एंडोथेलियल कोशिकाएं प्लेटलेट्स और जमावट कारकों के साथ बातचीत का विरोध करती हैं और इसलिए घनास्त्रता नहीं होती है। जब एंडोथेलियल निरंतरता बाधित हो जाती है, तो अंतर्निहित मैट्रिक्स को घटनाओं की एक समन्वित श्रृंखला के लिए उजागर किया जाता है जिसके परिणामस्वरूप दोष (प्राथमिक हेमोस्टेसिस) को सील किया जाता है।

प्लेटलेट्स झिल्ली ग्लाइकोप्रोटीन एलबी कॉम्प्लेक्स के माध्यम से उप एंडोथेलियम-बाउंड वॉन विलेब्रांड कारक (vWf) के साथ बातचीत करके प्लेटलेट्स प्राथमिक हेमोस्टेसिस में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाते हैं। प्लेटलेट्स एक दूसरे के साथ मिलकर एक समुच्चय का निर्माण करते हैं।

प्लेटलेट झिल्ली की सतह पर प्लेटलेट ग्लाइकोप्रोटीन (GPIIb / IIIA) परिसर द्वारा प्लेटलेट-टू-प्लेटलेट इंटरैक्शन (प्लेटलेट एकत्रीकरण) की मध्यस्थता की जाती है। रेस्ट प्लेटलेट्स पर GPIIb / IIIA कॉम्प्लेक्स vWf या फाइब्रिनोजेन को बांधने में असमर्थ है। प्लेटलेट्स के सक्रियण से इन ग्लाइकोप्रोटीन्स के बंधन की अनुमति मिलती है और आसन्न प्लेटलेट्स के पुल की ओर जाता है; और प्लेटलेट आकारिकी नाटकीय रूप से डिस्क से स्पाइनी क्षेत्रों में बदलती है।

प्लेटलेट्स के भीतर दो अनूठे प्रकार के दाने होते हैं, अल्फा ग्रैन्यूल और घने दाने। ग्रैन्यूल्स में एडेनोसिन 5 dip-डाइफॉस्फेट (एडीपी), कैल्शियम और फाइब्रिनोजेन जैसे प्रोलेग्रेटरी कारक होते हैं। प्लेटलेट सक्रियण के दौरान, प्लेटलेट्स से दाने निकल जाते हैं।

सक्रियण के बाद, प्लेटलेट्स प्रोग्रिगेटरी कारकों के साथ-साथ थ्रोम्बोक्सेन ए 2 को संश्लेषित करते हैं। प्रोलेग्रेटरी कारक और थ्रोम्बोक्सेन A2, हेमोस्टैटिक प्लग को बढ़ाने में अन्य कारकों की भागीदारी को बढ़ावा देते हैं।

इन क्रियाओं के अलावा, प्लेटलेट की सक्रियता प्लेटलेट झिल्ली के बाइलर के आंतरिक से बाहरी पत्ती तक नकारात्मक रूप से चार्ज किए गए फॉस्फोलिपिड के आंदोलन की ओर जाता है। यह नकारात्मक सतह जमावट प्रणाली के एंजाइमों और कोफ़ैक्टर्स के लिए बाध्यकारी साइट प्रदान करती है, जिसके परिणामस्वरूप एक थक्का (माध्यमिक हेमोस्टेसिस) का निर्माण होता है।

प्रारंभिक हेमोस्टैटिक प्लग मुख्य रूप से प्लेटलेट्स से युक्त होता है और इसे द्वितीयक हेमोस्टेसिस में उत्पन्न फाइब्रिन जाल द्वारा और अधिक स्थिर किया जाता है। एक सतही घाव (रक्तस्राव के समय के घाव) में रक्तस्राव की गिरफ्तारी, लगभग विशेष रूप से प्राथमिक हेमोस्टैटिक प्लग से होती है।

प्लेटलेट के विकार प्राथमिक हेमोस्टेसिस में दोष का कारण बनते हैं। प्लेटलेट विकारों के संकेत और लक्षण जमावट कारक कमियों (माध्यमिक हेमोस्टेसिस के विकार) से अलग हैं। प्राथमिक हेमोस्टैटिक विकारों को लंबे समय तक रक्तस्राव, पेटेकिया और पुरपुरा द्वारा विशेषता है।

दूसरी ओर, माध्यमिक हेमोस्टैटिक दोषों में देरी से रक्तस्राव (जैसे, मांसपेशियों और जोड़ों), और हेमार्थ्रोसिस की विशेषता का पता चलता है। हेमर्थ्रोसिस और मांसपेशी हेमटॉमस प्राथमिक हेमोस्टेटिक विकारों में मौजूद नहीं हैं। प्लेटलेट विकार या तो प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) की संख्या में कमी या प्लेटलेट फ़ंक्शन में कमी हो सकती है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया निम्नलिखित तंत्रों में से एक के कारण हो सकता है:

1. अस्थि मज्जा में प्लेटलेट्स का उत्पादन कम होना।

2. प्लेटलेट्स के स्प्लेनिक क्रम में वृद्धि।

3. प्लेटलेट्स का विनाश बढ़ा।

प्लेटलेट्स के प्लीहा स्राव:

अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स के विखंडन से प्लेटलेट्स का उत्पादन होता है। अस्थि मज्जा से छोड़े गए प्लेटलेट्स में से लगभग एक तिहाई तिल्ली में क्रमबद्ध होते हैं, जबकि अन्य दो-तिहाई 7 से 10 दिनों तक घूमते हैं और फिर फागोसाइट्स द्वारा हटा दिए जाते हैं।

परिधीय रक्त में सामान्य प्लेटलेट की संख्या 150, 000 से 450, 000 / in1 है। चूंकि अस्थि मज्जा द्वारा उत्पादित प्लेटलेट्स का एक तिहाई तिल्ली में अनुक्रमित होता है, स्प्लेनेक्टोमी प्लेटलेट की संख्या में 30 प्रतिशत की वृद्धि करेगा।

जब प्लीहा बढ़ जाता है, तो अनुक्रमित प्लेटलेट्स की संख्या भी बढ़ जाती है और इसके परिणामस्वरूप, प्लेटलेट की संख्या कम हो जाती है। स्प्लेनोमेगाली के सबसे सामान्य कारणों में लिवर की बीमारी के लिए पोर्टल हाइपरटेंशन है और मायलोप्रोलिफेरेटिव या लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकारों में ट्यूमर कोशिकाओं के साथ प्लीहा घुसपैठ है। इम्युनोलॉजिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले मरीजों में आमतौर पर स्प्लेनोमेगाली नहीं होती है और अस्थि मज्जा मेगाकारियोसाइट्स की संख्या में वृद्धि होती है।

प्लेटलेट विकारों के ज्यादातर मामलों में अस्थि मज्जा परीक्षा की आवश्यकता नहीं है। परिधीय रक्त में बड़े प्लेटलेट्स की पृथक उपस्थिति, अस्थि मज्जा की शिथिलता के किसी भी अन्य लक्षण की अनुपस्थिति में, सामान्य गतिविधि का विचारोत्तेजक है। अस्थि मज्जा परीक्षा एक atypical पाठ्यक्रम, स्प्लेनोमेगाली और उन रोगियों में आवश्यक है, जिन्हें स्प्लेक्टोमी के लिए नियोजित किया गया है।

इम्यूनोलॉजिकल प्लेटलेट विनाश द्वारा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की मध्यस्थता:

1. ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा

ए। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (ITP)

ख। माध्यमिक ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

2. एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया

ए। पोस्ट-ट्रांसफ़्यूज़न पुरपुरा

ख। नवजात एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

3. ड्रग-प्रेरित प्रतिरक्षा-मध्यस्थता थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

1. ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा:

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक ऐसी स्थिति है जिसमें प्लेटलेट झिल्ली पर ऑटोआंटिबॉडी या प्रतिरक्षा जटिल बयान के परिणामस्वरूप प्लेटलेट्स विनाश से गुजरते हैं; तिल्ली (और आमतौर पर यकृत) प्लेटलेट विनाश के स्थल हैं।

मैं। इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (आईटीपी) शब्द का इस्तेमाल तब किया जाता है जब विकार के लिए एटियलजि कारक अज्ञात होता है।

ii। जब अंतर्निहित विकार (जैसे दुर्दमता) प्लेटलेट एंटीबॉडी या प्रतिरक्षा परिसरों के गठन के लिए जिम्मेदार होता है, तो इसे माध्यमिक ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के रूप में जाना जाता है।

प्लेटलेट से जुड़े एंटीबॉडी या सीरम एंटी-प्लेटलेट एंटीबॉडी / प्रतिरक्षा परिसरों के लिए वर्तमान में उपलब्ध नैदानिक ​​assays नियमित नैदानिक ​​उपयोग के लिए संवेदनशील या विशिष्ट नहीं हैं। इसलिए, ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का निदान बहिष्करण द्वारा किया जाता है।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा सबसे आम ऑटोइम्यून विकारों में से एक है। प्लेटलेट्स की सतह पर ग्लाइकोप्रोटीन Ilb / IIIA कॉम्प्लेक्स के खिलाफ एंटी-प्लेटलेट एंटीबॉडीज को निर्देशित किया जाता है। एंटीबॉडी-लेपित प्लेटलेट्स स्प्लेनिक मैक्रोफेज द्वारा फंस गए हैं और नष्ट हो गए हैं। मैक्रोफेज आईजीजी (एफसी गामा आरआई, एफसी गामा आरआईआई, और एफसी गामा आर आठ) के एफसी रिसेप्टर्स के माध्यम से प्लेटलेट्स (इम्यूनोग्लोबुलिन के साथ लेपित और पूरक टुकड़े), और पूरक रिसेप्टर्स (सीआरएल और सीआर 3) को फंसाते हैं। ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के स्वप्रतिपिंड मध्यस्थता प्लेटलेट लसीक के पूरक के लिए प्रेरित नहीं करते हैं।

एंटी-प्लेटलेट एंटीबॉडी के विकास का कारण ज्ञात नहीं है। वायरस (वायरल संक्रमण के बाद) के प्रति प्रेरित एंटीबॉडी प्लेटलेट्स के साथ प्रतिक्रिया कर सकती हैं। एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी भी अस्थि मज्जा में मेगाकारियोसाइट्स के साथ प्रतिक्रिया कर सकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप प्लेटलेट्स (अप्रभावी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया) का उत्पादन कम हो जाता है।

iii। आईटीपी बच्चों में तीव्र आत्म-सीमित रूप के रूप में होता है।

iv। ITP वयस्कों में एक क्रोनिक रूप में होता है (और शायद ही कभी बच्चों में)

v। आईटीपी शायद ही कभी SLE और अन्य ऑटोइम्यून रोगों की प्रारंभिक अभिव्यक्ति के रूप में होता है।

vi। एचआईवी अक्सर वयस्कों और बच्चों में प्रतिरक्षा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से जुड़ा होता है। एचआईवी संक्रमण के रोगियों में बुखार, दाने और गले में खराश के साथ तीव्र रेट्रोवायरल सिंड्रोम संयोग के दौरान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हो सकता है। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एआईडी का प्रकटन हो सकता है। असामान्य रूप से नहीं, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया रोगसूचक एचआईवी संक्रमण की शुरुआत को चिह्नित करता है, खासकर उन लोगों में जो दवाओं का दुरुपयोग करते हैं।

ए। तीव्र आईटीपी:

तीव्र आईटीपी लगभग विशेष रूप से बच्चों में होता है। बच्चों में दोनों लिंग समान रूप से प्रभावित होते हैं और पीक की घटना 3 से 5 साल की उम्र के बीच होती है। तीव्र आईटीपी वाले अधिकांश बच्चों में एक एंटीकेडेंट तीव्र वायरल संक्रमण का इतिहास होता है।

नैदानिक ​​लक्षणों और संकेतों की शुरुआत अचानक होती है और वे प्लेटलेट काउंट पर निर्भर करते हैं। जब प्लेटलेट की गिनती 20, 000 से 50, 000 / yml होती है, तब हल्के आघात के बाद पेटीसिया और इकोकिस्म होते हैं; जब प्लेटलेट काउंट <10, 000 / µl सामान्यीकृत पेटिशिया, इकोस्मोसिस, और म्यूकोसल रक्तस्राव होता है; 2000 / wid1 से कम की प्लेटलेट काउंट के साथ, व्यापक एक्जिमा, रक्तस्रावी बुलै, और रेटिना रक्तस्राव होता है।

लिम्फैडेनोपैथी या स्प्लेनोमेगाली की उपस्थिति आईटीपी के बजाय थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अन्य माध्यमिक कारणों का सुझाव देती है।

परिधीय रक्त स्मीयर शो प्लेटलेट्स की संख्या में कमी आई है। अक्सर विशाल प्लेटलेट्स परिधीय स्मीयर में देखे जाते हैं। सामान्य WBC और RBC के साथ अन्यथा स्वस्थ बच्चे में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया लगभग ITP के कारण होता है। तीव्र ल्यूकेमिया स्मीयर में किसी भी असामान्यताओं के बिना एक पृथक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के रूप में प्रकट होने की संभावना नहीं है।

ख। क्रोनिक आईटीपी:

क्रोनिक आईटीपी 20 से 40 वर्ष की आयु के वयस्कों (और शायद ही बच्चों में) में होता है और यह महिलाओं में अधिक आम है। बच्चों में तीव्र आईटीपी के रूप में रक्तस्राव की अभिव्यक्तियाँ प्लेटलेट काउंट पर निर्भर करती हैं। क्रोनिक आईटीपी में, एंटीबॉडी को प्लेटलेट GPIIb / IIIa या GPIb / IX ग्लाइकोप्रोटीन (CP) परिसरों के खिलाफ निर्देशित किया जाता है। अन्य प्लेटलेट एंटीजन लक्ष्यों में GPV, GPIa / IIa या GPIV शामिल हैं।

एक कम प्लेटलेट काउंट SLE का प्रारंभिक संकेत हो सकता है। यकृत वृद्धि या प्लीहा वृद्धि या लिम्फ नोड इज़ाफ़ा या एटिपिकल लिम्फोसाइट्स वाले रोगियों को हेपेटाइटिस वायरस, साइटोमेगालोवायरस, एपस्टीन-बार वायरस, टॉक्सोप्लाज्मा और एचआईवी के लिए सीरोलॉजिकल परीक्षा से गुजरना चाहिए। थ्रोम्बोसाइटोपेनिया एचआईवी संक्रमण या एड्स की जटिलता का प्रारंभिक संकेत हो सकता है।

क्रोनिक आईटीपी का निदान थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अन्य कारणों को छोड़कर किया जाता है। पेरिफेरल रक्त स्मीयरों की जांच थ्रॉम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी) या क्लंपिंग से उत्पन्न होने वाले थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को बाहर करने के लिए की जाती है। अक्सर विशाल प्लेटलेट्स रक्त स्मीयर में देखे जाते हैं।

प्रयोगशाला अध्ययन:

आईटीपी का निदान करने के लिए कोई एकल प्रयोगशाला परीक्षण या नैदानिक ​​खोज नहीं है। ITP बहिष्करण का निदान है।

मैं। सीबीसी:

पृथक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आईटीपी का हॉल मार्क है। एनीमिया और / या न्यूट्रोपेनिया की सुविधाओं की उपस्थिति अन्य बीमारियों का संकेत दे सकती है।

ii। परिधीय रक्त धब्बा:

आरबीसी और डब्ल्यूबीसी की आकृति विज्ञान सामान्य है।

प्लेटलेट संख्या कम हो जाती है। प्लेटलेट की आकृति विज्ञान बड़ी प्लेटलेट्स की बदलती संख्या के साथ सामान्य है। आईटीपी वाले कुछ रोगियों में, मेगाथ्रोमोसाइट्स या स्ट्रेस प्लेटलेट्स मौजूद हो सकते हैं। EDTA विरोधी जमा हुआ रक्त से परिधीय धब्बा में प्लेटलेट्स के गुच्छे स्यूडोथ्रोम्बोसाइटोपिया के प्रमाण हैं। EDTA- संबंधित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के निदान की पुष्टि हेपरिन-विरोधी जमा हुआ रक्त या साइट्रेट-विरोधी जमा हुआ रक्त के नमूने में एक सामान्य प्लेटलेट काउंट द्वारा की जाती है।

iii। रक्तस्राव के समय के लिए परीक्षण।

iv। एक कम प्लेटलेट काउंट SLE या एक प्राथमिक हेमटोलोगिक विकारों की प्रारंभिक खोज हो सकती है। इसलिए, क्रोनिक आईटीपी वाले रोगियों को एंटीलेनिक एंटीबॉडी परीक्षण द्वारा एसएलई के लिए मूल्यांकन किया जाना चाहिए।

v। यकृत या प्लीहा वृद्धि, लिम्फैडेनोपैथी या एटिपिकल लिम्फोसाइट्स वाले रोगियों को हेपेटाइटिस वायरस, सीएमवी, ईबीवी, टॉक्सोप्लाज्मा और एचआईवी के लिए सीरोलॉजिकल अध्ययन होना चाहिए।

vi। एंटी-प्लेटलेट एंटीबॉडी परीक्षण:

एंटी-प्लेटलेट एंटीबॉडीज: एंटी-प्लेटलेट एंटीबॉडीज के लिए कई अलग-अलग assays का वर्णन किया गया है। लेकिन अधिकांश परीक्षण बोझिल हैं और नियमित परीक्षण के लिए उपलब्ध नहीं हैं। विशेष प्रयोगशालाओं में किए गए एंटी-प्लेटलेट assays आईटीपी के साथ रोगियों में नैदानिक ​​पाठ्यक्रम के प्रति संवेदनशील और सहसंबद्ध होने की सूचना है।

सामान्य प्लेटलेट्स में उनके अल्फा कणिकाओं में इम्युनोग्लोबुलिन और एल्बुमिन जैसे अन्य सीरम प्रोटीन होते हैं। प्लेटलेट्स में इम्युनोग्लोबुलिन की मात्रा रक्त में इम्युनोग्लोबुलिन एकाग्रता के सीधे आनुपातिक है।

प्लेटलेट सक्रियण और स्राव के दौरान, प्लेटलेट इम्युनोग्लोबुलिन अन्य अल्फा ग्रेन्युल प्रोटीन के साथ जारी किया जाता है; और यह माना जाता है कि जारी इम्युनोग्लोबुलिन प्लेटलेट सतह से बांधता है। इसलिए, ITP के निदान के लिए प्लेटलेट से जुड़े इम्युनोग्लोबुलिन assays का उपयोग करना संभव नहीं है (जो कि ऑटोएंटिबॉडी के प्लेटलेट सतह एंटीजन के बंधन के कारण होता है)।

vii। मज्जा:

आईटीपी वाले रोगियों में अस्थि मज्जा परीक्षा मेगाकारियोसाइटिक हाइपरप्लासिया दिखाती है। 60 वर्ष से अधिक उम्र के थ्रोम्बोसाइटोपेनिक रोगियों में, एक माइलोडिसप्लास्टिक सिंड्रोम या ल्यूकेमिया को बाहर करने के लिए अस्थि मज्जा परीक्षा की आवश्यकता होती है। स्प्लेनेक्टोमी से पहले, अस्थि मज्जा एस्पिरेशन संभव अस्थि मज्जा हाइपोप्लेसिया या फाइब्रोसिस के लिए रोगी का मूल्यांकन करने के लिए तैयार किया जाता है।

बच्चों में, अस्थि मज्जा परीक्षा के लिए तीव्र आईटीपी का निदान करने की आवश्यकता नहीं होती है, ऐसे मामलों को छोड़कर, जहां एटिपिकल हेमेटोलॉजिकल निष्कर्ष देखे जाते हैं (जैसे परिधीय रक्त स्मीयर या लगातार न्यूट्रोपेनिया पर अपरिपक्व कोशिकाएं)। 6 महीने के बाद मानक उपचार के प्रति लापरवाही अस्थि मज्जा अध्ययन के लिए एक संकेत है।

उपचार:

तीव्र आईटीपी:

बच्चों में तीव्र आईटीपी स्वयं सीमित है और इसलिए आमतौर पर उपचार की आवश्यकता नहीं हो सकती है। मुख्य रूप से इंट्राक्रैनील या अन्य गंभीर आंतरिक रक्तस्राव को रोकने के लिए उपचार की आवश्यकता होती है। जब प्लेटलेट की गिनती 20, 000 / below1 से कम हो जाती है, तो कई चिकित्सकों द्वारा उपचार शुरू किया जाता है। आईवीआईजी के साथ उपचार प्लेटलेट काउंट में शीघ्र वृद्धि का कारण बनता है। प्रेडनिसोन या अंतःशिरा मेथिलप्रेडिसोलोन प्रभावी हैं, हालांकि आईवीआईजी सबसे तेज वसूली प्रदान करता है। आसन्न रक्तस्रावी स्टेरॉयड और आईवीआईजी वाले रोगियों में एक साथ उपयोग किया जा सकता है।

एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन प्रशासन एक हल्के हेमोलिटिक राज्य को प्रेरित करता है। एंटी-डी आईजी आरएच पॉजिटिव व्यक्तियों में उपयोगी है (लेकिन आरएच नकारात्मक व्यक्तियों में नहीं)। हालांकि, एक खुराक पर निर्भर हल्के एनीमिया होता है और प्रतिक्रिया splenectomized रोगियों में सीमित है।

तीव्र आईटीपी वाले कुछ बच्चे सहज छूट से नहीं गुजरते हैं और वयस्क-शुरुआत की पुरानी आईटीपी के समान छूट और रिलैप्स के साथ क्रॉनिक कोर्स करते हैं। वयस्कों में इन रोगियों को पुरानी आईटीपी की तरह व्यवहार किया जाता है, सिवाय इसके कि यदि संभव हो तो स्प्लेनेक्टोमी से बचा जाना चाहिए, क्योंकि सहज संक्रमण अक्सर होते हैं। 6 साल से छोटे बच्चों में स्प्लेनेक्टोमी गंभीर पोस्टप्लेनेक्टॉमी सेप्सिस से जुड़ा हुआ है।

अमेरिकन सोसाइटी ऑफ हेमाटोलॉजी बच्चों के लिए स्प्लेनेक्टोमी की सिफारिश केवल तभी करती है जब उनके पास 1 वर्ष से अधिक की आईटीपी हो और प्लेटलेट काउंट्स में उनके रक्तस्राव का परिणाम 30, 000 / atl से कम हो। स्प्लेनेक्टोमी से पहले, बच्चे को हेमोफिलस इन्फ्लुएंजा और स्ट्रेप्टोकोकस न्यूमोनिया के टीके से प्रतिरक्षित किया जाना चाहिए और उन्हें स्प्लेनेक्टोमी के बाद रोगनिरोधी एंटीबायोटिक शासन की भी आवश्यकता होती है।

क्रोनिक आईटीपी:

कई चिकित्सक क्रोनिक आईटीपी के साथ रोगियों का इलाज करते हैं, जब प्लेटलेट की गिनती 50, 000 / with1 से कम हो जाती है। जब तक प्लेटलेट काउंट सामान्य नहीं हो जाता है तब तक स्टेरॉयड को जारी रखा जाता है और फिर 4 से 6 सप्ताह के समय में स्टेरॉयड को टेप किया जाता है। कई मरीजों में बार-बार रिलैप्स और रिमूवल होते हैं।

यदि स्टेरॉयड थेरेपी विफल हो जाती है, तो स्प्लेनेक्टोमी पर विचार किया जा सकता है। (स्प्लेनेक्टोमी कुछ एंटीप्लेटलेट एंटीबॉडी उत्पादक साइटों के साथ-साथ प्लीहा में प्लेटलेट विनाश साइटों को हटा देता है।) भले ही पूर्ण छूट प्राप्त नहीं हुई हो, स्प्लेनेक्टोमी के बाद प्लेटलेट की गिनती अधिक होगी। IVIg प्लेटलेट काउंट में अल्पकालिक वृद्धि के लिए प्रेरित करता है, लगभग 2 से 3 सप्ताह तक, दोनों रोगियों में जो कि स्प्लेनेक्टोमीकृत थे और उन रोगियों में जो स्प्लेनेक्टोमीकृत नहीं थे।

एंटी-डी इम्युनोग्लोबुलिन उपचार वयस्कों में प्रभावी है, जिसमें स्प्लेनेक्टोमी का प्रदर्शन नहीं किया गया है। एंटी-डी आईजी का उपयोग संकट के दौरान अंतरिम आधार पर किया जाता है (जैसे, स्प्लेनेक्टोमी या प्रमुख सर्जरी से पहले)। स्प्लेनेक्टोमी के बाद विफलता वाले रोगियों में, गौण प्लीहा की उपस्थिति की संभावना के बारे में सोचा जाना चाहिए। अजीनोप्रीन या साइक्लोफॉस्फेमाइड जैसे साइटोटॉक्सिक दवाओं के साथ इम्यूनोसप्रेशन का सीमित मूल्य है। प्लास्मफेरेसिस और एक्स्ट्राकोर्पोरियल प्रोटीन एक सोखने की कोशिश गंभीर मामलों में की गई है।

आईटीपी के ऑटोइंटिबॉडीज आईजीजी हैं और आधे से अधिक सामान्य आईजीजी पूल अतिरिक्त संवहनी स्थान पर हैं। प्लास्मफेरेसिस रक्त में केवल सीमित मात्रा में आईजीजी निकालता है और इसलिए, उपचार में प्लास्मफेरेसिस सीमित मूल्य का है।

रक्तस्राव को नियंत्रित करने के लिए प्लेटलेट आधान की आवश्यकता हो सकती है, लेकिन इसे प्रोफिलैक्सिस के रूप में अनुशंसित नहीं किया जाता है। ट्रांसफ़्यूज़ किए गए प्लेटलेट्स में कम जीवन होता है और बार-बार प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न से प्लेटलेट आइसोइम्यूनाइजेशन हो सकता है।

एचआईवी संक्रमण वाले रोगियों में रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के इलाज के लिए स्टेरॉयड या स्प्लेनेक्टोमी अधिक जटिल है, क्योंकि ये उपाय अवसरवादी संक्रमण के लिए संवेदनशीलता बढ़ा सकते हैं। स्प्लेनेक्टोमी रोगसूचक AID की शुरुआत से पहले एचआईवी संक्रमण वाले रोगियों में प्रभावी है। Zidovudine और एचआईवी संक्रमण के इलाज के लिए इस्तेमाल किए जाने वाले अन्य एंटीवायरल एजेंट एचआईवी प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया वाले रोगियों में प्लेटलेट काउंट में सुधार कर सकते हैं।

नई स्प्लेनिक फॉसी सर्जरी के समय प्लीहा कोशिकाओं से विकसित हो सकती है और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की देर से शुरुआत का कारण बन सकती है। एक splenectomized व्यक्ति में प्लीहा ऊतक की उपस्थिति एक परिधीय रक्त धब्बा में आरबीसी में हॉवेल- जॉली निकायों के लिए परीक्षा द्वारा पता लगाया जाता है (हॉवेल-जॉली शरीर आरोही व्यक्तियों के आरबीसी में देखा जाता है)। प्लीहा ऊतक की दृढ़ता की पुष्टि रेडियो न्यूक्लाइड स्कैन द्वारा की जाती है।

गर्भावस्था:

आईटीपी के लिए अंतःशिरा आरएच आईजी की मानक खुराक में एंटी-डी की लगभग 10 गुना सांद्रता होती है जो कि इम्युनोप्रोफाइलैक्सिस के लिए इंट्रामस्क्युलर आरएच आईजी का मानक पूर्व आंशिक खुराक है। आरएच (डी) पॉजिटिव होने वाले भ्रूण पर अंतःशिरा आरएच आईजी का प्रभाव ज्ञात नहीं है। आईटीपी में मृत्यु का सबसे लगातार कारण सहज या दुर्घटना प्रेरित इंट्राक्रैनील रक्तस्राव है जिसका प्लेटलेट काउंट 10, 000 / 10, 000l से कम है।

एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया:

1. पोस्ट ट्रांसफ्यूजन पुरपुरा

2. नवजात एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

1. पोस्ट ट्रांसफ्यूजन पुरपुरा:

प्लेटलेट ग्लाइकोप्रोटीन इल्ब / IIIa प्लेटलेट्स का एक प्रमुख एंटीजन है। अधिकांश व्यक्तियों में 33 पर एमिनो एसिड ल्यूसीन होता है [(फास्फोलिपेज़ ए 1 या पीएलएएल या मानव प्लेटलेट एलोएन्जेन (एचपीए) -la]। लगभग, 1 से 3 प्रतिशत मानव में 33 की स्थिति में अमीनो प्रोलिन होता है, और प्रोलाइन के साथ होमोजीगोट्स। स्थिति 33 को फॉस्फोलिपेज़ नकारात्मक (पीएलए नकारात्मक) या एचपीए- इबी या फॉस्फोलिपेज़ ए 2 (पीएलए 2 ) कहा जाता है।

जब PLA1 व्यक्ति से रक्त उत्पाद PLA2 व्यक्ति को ट्रांसफ़्यूज़ किया जाता है, तो PLA2 व्यक्ति एचपीए-ला के साथ प्रतिक्रिया करने वाले एंटीबॉडी का उत्पादन करता है। ये एलोएंटीबॉडी ट्रांसफ़्यूज़्ड के साथ-साथ प्राप्तकर्ता के अपने प्लेटलेट्स को नष्ट कर देते हैं और गंभीर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को जन्म देते हैं, जो कई हफ्तों तक और कभी-कभी कई महीनों तक रह सकता है। ट्रांसफ्यूजन के बाद के 10 दिनों के बाद ट्रांसफ्यूजन पुरपुरा विकसित होता है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आईवीआईजी थेरेपी का जवाब देता है। आक्रामक प्लाज्मा विनिमय चिकित्सा भी प्रभावी है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स बहुत प्रभावी नहीं लगते हैं।

HPA-la के अलावा, अन्य प्लेटलेट एंटीजन को भी पोस्ट-ट्रांसफ़्यूज़न पुरपुरा में फंसाया गया है।

2. नवजात एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया:

नवजात एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का सबसे आम कारण है और मृत्यु दर की उच्च दर के साथ जुड़ा हुआ है। नवजात शिशु में इंट्राक्रैनील रक्तस्राव एक गंभीर जटिलता है। रीसस (आरएच) रोग की तरह, भ्रूण प्लेटलेट-एंटीजन के खिलाफ मातृ एलोइम्यूनाइजेशन नवजात एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनता है। बाद के गर्भधारण में नवजात एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का एक उच्च जोखिम मौजूद है और यह आरएच रोग के समान तरीके से बाद के गर्भधारण के साथ बिगड़ता है।

नवजात एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के अधिकांश मामले उन माताओं में देखे जाते हैं जो पीएलए 2 / पीएलए 2 हैं। कभी-कभी, अन्य प्लेटलेट एंटीजन नवजात थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के लिए जिम्मेदार हो सकते हैं। नवजात शिशु में नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों में सामान्यीकृत पेटीचिया, इकोस्मोस, खतना या वेनपेंचर या इंट्राक्रानियल रक्तस्राव के समय रक्तस्राव में वृद्धि शामिल है।

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया 3 दिनों तक कुछ दिनों तक रहता है, अगर अनुपचारित छोड़ दिया जाए। मां का कोई महत्वपूर्ण प्रसूति संबंधी इतिहास नहीं है, मातृ प्लेटलेट गिनती सामान्य है, और मातृ आईटीपी का कोई वर्तमान या पिछला इतिहास नहीं है। IVIg और maternally संगत प्लेटलेट्स का उपयोग नवजात शिशुओं के इलाज के लिए किया जाता है। नवजात शिशुओं में ग्राफ्ट बनाम मेजबान बीमारी से बचने के लिए मातृ प्लेटलेट्स को विकीर्ण किया जाना चाहिए। स्टेरॉयड प्रभावी नहीं हैं।

अपने पहले बच्चे में नवजात एलोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का इतिहास रखने वाली महिला को मातृ-भ्रूण चिकित्सा विशेषज्ञ के पास भेजा जाना चाहिए। गर्भाशय में भ्रूण को प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन की आवश्यकता हो सकती है। प्रसव के दौरान होने वाले आघात के लिए नवजात माध्यमिक के इंट्राक्रैनील रक्तस्राव के जोखिम को कम करने के लिए सिजेरियन डिलीवरी को प्राथमिकता दी जाती है।

दवा-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया:

कई सामान्य दवाएं थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को प्रेरित करती हैं। ड्रग्स थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को विभिन्न तंत्रों द्वारा प्रेरित कर सकते हैं। अधिकांश दवाएं प्लेटलेट्स के प्रतिरक्षा-मध्यस्थता विनाश का कारण बनती हैं। दवा एक हेप्टेन के रूप में कार्य कर सकती है और दवा-प्लेटलेट प्रोटीन संयुग्म बना सकती है, जो दवा के खिलाफ एंटीबॉडी के विकास को प्रेरित करती है- प्लेटलेट प्रोटीन संयुग्म। ये एंटीबॉडी प्लेटलेट्स से जुड़ते हैं और पूरक प्रोटीन को सक्रिय करते हैं और परिणामस्वरूप प्लेटलेट नष्ट हो जाते हैं।

दवा के विच्छेदन पर प्लेटलेट गिनती में वृद्धि से पता चलता है कि दवा थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का एक संभावित कारण है। एक ही दवा की पुनरावृत्ति के बाद थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की पुनरावृत्ति थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के कारण के रूप में दवा की पुष्टि करती है। अधिकांश रोगी दवा बंद करने के 7 से 10 दिनों के भीतर ठीक हो जाते हैं और उन्हें किसी भी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। <10, 000 से 20, 000 / letl के प्लेटलेट काउंट वाले मरीजों को गंभीर रक्तस्राव होता है और उन्हें ग्लूकोकार्टोइकोड्स, प्लास्मफेरेसिस, या प्लेटलेट ट्रांसफ्यूजन की आवश्यकता हो सकती है। रोगियों को उस दवा से बचने के लिए निर्देश दिया जाना चाहिए जो थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का कारण बनी।

हेपरिन और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया:

हेपरिन की चिकित्सीय खुराक पर 10 से 15 प्रतिशत रोगियों में थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है और इसमें गंभीर रक्तस्राव या इंट्रावस्कुलर प्लेटलेट एकत्रीकरण और विरोधाभास थ्रोम्बोसिस हो सकता है। यदि शीघ्र उपचार न किया जाए तो हेपरिन से प्रेरित थ्रोम्बोसिस (श्वेत थक्का सिंड्रोम) घातक हो सकता है। हेपरिन-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स प्लेटलेट्स से बंध सकते हैं और प्लेटलेट विनाश का कारण बन सकते हैं। हेपरिन प्रत्यक्ष प्लेटलेट एग्लूटिनेशन का कारण भी बन सकता है।

लक्ष्य प्रतिजन हेपरिन और प्लेटलेट-व्युत्पन्न हेपरिन के बीच एक जटिल प्रोटीन, प्लेटलेट फैक्टर 4. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और हेपरिन प्रेरित घनास्त्रता हेपरिन उपचार के समापन के बाद ठीक हो जाता है। कम आणविक भार हेपरिन उत्पादों में हेपरिन-प्रेरित थ्रोम्बोसाइटोपेनिया की घटना कम होती है। हालांकि, पहले से प्रशासित हेपरिन के खिलाफ प्रेरित एंटीबॉडी कम आणविक भार हेपरिन के साथ भी प्रतिक्रिया कर सकते हैं।

पूरे शरीर की छोटी रक्त धमनियों में रक्त के थक्के जमना:

दो विकार, थ्रोम्बोटिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा (टीटीपी) और हेमोलिटिक युरेमिक सिंड्रोम (एचयूएस) कई नैदानिक ​​विशेषताएं साझा करते हैं। यह एक बार माना जाता था कि टीटीपी और हस एक एकल सिंड्रोम के रूप में थे। हालांकि, हाल के निष्कर्ष बताते हैं कि टीटीपी और एचयूएस में विभिन्न रोगजनक तंत्र शामिल हो सकते हैं।

टीटीपी एक दुर्लभ और गंभीर प्लेटलेट विकार है। टीटीपी में निम्नलिखित पांच विशेषताएं हैं:

1. थ्रोम्बोसाइटोपेनिया (पुरपुरा के साथ)

2. माइक्रोएंगीओपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया

3. न्यूरोलॉजिक डिसफंक्शन

4. गुर्दे की विफलता

5. बुखार।

टीटीपी का कारण ज्ञात नहीं है। हाल के साक्ष्य बताते हैं कि टीटीपी एक ऑटोइम्यून-मेटालोप्रोटीनस की कमी की वजह से हो सकता है, जो वैन विलेब्रैंड फैक्टर (वीडब्ल्यूएफ) के मल्टीमर्स के प्रोटियोलिसिस में शामिल है। आम तौर पर, वीडब्ल्यूएफ के अल्ट्रा बड़े अग्रदूत एंडोथेलियल कोशिकाओं में संश्लेषित होते हैं; और उन्हें प्लाज़्मा मेटालोप्रोटीनस द्वारा सामान्य आकार में संसाधित किया जाता है। टीटीपी एक एंटीबॉडी या विष के कारण हो सकता है जो मेटालोप्रोटीनस की गतिविधि को रोकता है।

माना जाता है कि vWf के असामान्य अल्ट्रा बड़े मल्टीमीटर प्लेटलेट एकत्रीकरण को प्रेरित करते हैं और प्लेटलेट की खपत का कारण बनते हैं। मस्तिष्क, किडनी और अन्य अंगों में प्लेटलेट्स द्वारा माइक्रोवैस्कुलचर को शामिल करने से कई प्रकार के लक्षण उत्पन्न होते हैं।

टीटीपी में, संवहनी एंडोथेलियल कोशिकाओं और प्लेटलेट्स के बीच एक असामान्य बातचीत हो सकती है। टीटीपी का क्लासिक हिस्टोलॉजिक घाव प्रभावित अंग के सूक्ष्मजीव में रक्त थ्रोम्बी है। थ्रोम्बी में मुख्य रूप से थ्रॉबी की तुलना में थोड़ा फाइब्रिन और आरबीसी के साथ प्लेटलेट्स होते हैं जो इंट्रावस्कुलर जमावट के लिए माध्यमिक होते हैं।

एंडोथेलियल सेल ऑटोएंटीबॉडी थ्रोम्बोटिक माइक्रोगायोपैथिस और गर्भावस्था के सहयोग से गुजर सकती है। दुर्लभ फैमिलियल टीटीपी मेटोपोप्रोटीनस की जन्मजात कमी के कारण है। प्लाज्मा एंजाइम मैटलोप्रोटीनस की जन्मजात कमी का परिणाम टीटीपी का पुराना, आवर्तक रूप है।

टीटीपी विभिन्न दवाओं (जैसे क्विनिन, टिक्लोपिडीन, क्लोपिडोग्रेल, माइटोमाइसिन सी, साइक्लोस्पोरिन ए, सिस्प्लैटिन, ब्लेमाइसिन और साइक्लोस्पोरिन और काटने) के उपयोग से जुड़ा हो सकता है। ड्रग्स का गुर्दे के सूक्ष्मजीव में एंडोथेलियल कोशिकाओं पर एक जहरीला प्रभाव हो सकता है या ड्रग एंडोथेलियल कोशिकाओं से वीडब्ल्यूएफ के बड़े आणविक भार के असामान्य मात्रा में रिलीज का कारण हो सकता है।

टीटीपी जैसा सिंड्रोम एसएलई, गर्भावस्था और कुछ संक्रमणों से जुड़ा हुआ है। टीटीपी कई तरह के प्रोस्पेर्मल इन्फेक्शन (जैसे सीएमवी, एचआईवी, हर्पीज और बैक्टीरियल) से जुड़ा हो सकता है। पति (और कुछ हद तक टीटीपी) आम तौर पर शिगेला पेचिश सेरोटाइप I और एंटरोपैथोजेनिक एस्केरिशिहा कोल (0157: H7) के साथ दस्त की बीमारी के बाद होते हैं।

शिगेला पेचिश I और शिगा द्वारा निर्मित एक्सीरिचिया कोलाई (0157: H7) द्वारा निर्मित विष जैसे शिगा विष कुछ एंडोथेलियल झिल्ली ग्लाइकोलिपिड्स को बांध सकता है, जिससे सेलुलर क्षति हो सकती है। गर्भावस्था की तीसरी तिमाही में टीटीपी हो सकता है।

टीटीपी वाले रोगियों की औसत आयु लगभग 40 वर्ष है। सामान्य तौर पर, एचआईएस बच्चों में होता है और टीटीपी वयस्कों में होता है।

नैदानिक ​​सुविधाएं:

टीटीपी प्रस्तुति से 2 से 3 सप्ताह पहले फ्लू के एक प्रकरण से जुड़ा हुआ है। अधिकांश रोगियों के पास ऊपर बताई गई सुविधाओं का क्लासिक पंचांग नहीं है। टीटीपी के साथ मरीजों को न्यूरोलॉजिक डिसफंक्शन, एनीमिया, या थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से संबंधित लक्षणों की तीव्र या सूक्ष्मता के साथ पेश किया जाता है।

मैं। मानसिक स्थिति में परिवर्तन, दौरे, रक्तस्राव, कोष्ठक, दृश्य गड़बड़ी और वाचाघात कुछ न्यूरोलॉजिक लक्षण हैं।

ii। एनीमिया की नैदानिक ​​विशेषताएं। हीमोग्लोबिनुरिया के कारण मरीजों को गहरे रंग के मूत्र की शिकायत हो सकती है।

iii। पेटीचिया आम हैं और रोगी रक्तस्राव के साथ उपस्थित हो सकता है।

iv। प्रस्तुति पर 50 प्रतिशत रोगियों को बुखार है।

v। प्रसार इंट्रास्कुलर संवहनी (डीआईसी) के लक्षण टीटीपी और पति के साथ रोगियों में विशिष्ट रूप से अनुपस्थित हैं।

प्रयोगशाला अध्ययन:

मैं। सीबीसी:

प्लेटलेट्स संख्या कम हो जाती है (आम तौर पर 20, 000 से 50, 000 / (l तक)। परिधीय रक्त स्मीयर थ्रोम्बोसाइटोपेनिया और मध्यम से गंभीर शिस्टोसाइटोसिस को दर्शाता है। शिस्टोसाइट्स रोग के पाठ्यक्रम में जल्दी नहीं देखा जा सकता है, लेकिन, वे अंततः दिखाई देंगे। सीबीसी शो रेटिकुलोसाइट गिनती बढ़ाता है।

ii। परिधीय रक्त स्मीयर एक माइक्रोएंगोपैथिक तस्वीर का खुलासा करता है। (विशेषता हेलमेट कोशिकाओं और बेसोफिलिक लाल रक्त कोशिकाओं को देखा जाता है।)

iii। जमावट अध्ययन:

प्रोथ्रोम्बिन समय (पीटी) और सक्रिय आंशिक प्रोथ्रोम्बिन समय (एपीटीटी) टीटीपी और एचयूएस के रोगियों में सामान्य हैं।

डी-डिमर्स (जो फाइब्रिनोलिसिस और इस तरह थ्रोम्बिन सक्रियण को इंगित करता है) आमतौर पर टीटीपी में सामान्य या हल्के रूप से ऊंचा होता है।

फाइब्रिनोजेन उच्च से उच्च-सामान्य श्रेणी में है। (ये परीक्षण अलग-अलग इंट्रावास्कुलर कोएगुलेशन (डीआईसी) से टीटीपी / हस को अलग करते हैं, जिसमें अधिकांश जमावट पैरामीटर असामान्य हैं।)

iv। रक्त यूरिया और क्रिएटिनिन का स्तर गुर्दे की दुर्बलता की गंभीरता को दर्शाता है (ये परीक्षण पति के साथ टीटीपी को अलग करने में भी सहायक हैं)।

v। हेमोलिसिस के संकेतक:

ए। सीरम एलडीएच स्तर उठाया जाता है

ख। सीरम बिलीरुबिन स्तर बढ़ा हुआ है (2.5 से 4 मिलीग्राम / डीएल) अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन स्तर प्रमुख है।

vi। डायरेक्ट कोम्ब्स का परीक्षण नकारात्मक है (एक सकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs का परीक्षा परिणाम ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का सुझाव देता है)।

vii। एचआईवी के लिए सीरोलॉजिकल टेस्ट की जरूरत है क्योंकि एचआईवी टीटीपी से जुड़ा हो सकता है।

viii। vWf प्रोटीन गतिविधि:

VWf प्रोटीन गतिविधि के लिए परीक्षण अभी उपलब्ध नहीं है। यह परीक्षण पति के साथ ही डीआईसी से टीटीपी को अलग कर सकता है।

झ। प्लेटलेट एकत्रीकरण परीक्षण विभिन्न प्लेटलेट विकारों को अलग करने के लिए उपयोगी होते हैं।

एक्स। इमेजिंग अध्ययन:

स्ट्रोक वाले रोगियों में रोधगलन और / या रक्तस्राव को बाहर करने के लिए सीटी स्कैन और एमआरआई की आवश्यकता हो सकती है।

xi। आमतौर पर बायोप्सी को टीटीपी या हस का निदान करने की आवश्यकता नहीं होती है। हिस्टोलॉजी से थ्रोम्बी का पता चलता है जो प्लेटलेट्स में अपेक्षाकृत समृद्ध होते हैं और माइक्रोवैस्कुलचर (सफेद रंग) में फाइब्रिन में खराब होते हैं।

टीटीपी वाले केवल 20 से 30 प्रतिशत रोगी ही क्लासिकल पेंटेड के साथ उपस्थित होते हैं। अन्य स्पष्ट कारणों (जैसे डीआईसी, घातक उच्च रक्तचाप) के अभाव में टीआरजी के निदान को सही ठहराता है, माइक्रोएंगिओपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया (परिधीय रक्त स्मीयर में स्किस्टोसाइट्स, ऊंचा सीरम एलडीएच, और ऊंचा सीरम अप्रत्यक्ष बिलीरुबिन) और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया।

अक्सर टीटीपी और एचओएस के नैदानिक ​​भेदभाव मुश्किल होते हैं। प्रारंभ में भेदभाव आमतौर पर टीटीपी में न्यूरोलॉजिकल लक्षणों की उपस्थिति और हस में अधिक गंभीर गुर्दे की भागीदारी पर आधारित होता है।

उपचार:

टीटीपी एक चिकित्सा आपातकाल है और इसलिए शीघ्र पहचान और उपचार आवश्यक है। प्लाज्मा विनिमय (3 से 5 एल / डी) प्लेटलेट काउंट के सामान्य होने तक और सीरम एलडीएच स्तर संदर्भ सीमा के भीतर आने तक दैनिक शुरू और जारी रहता है। एक छूट की उपलब्धि से पहले कई हफ्तों के प्लाज्मा विनिमय की आवश्यकता हो सकती है। ताजा जमे हुए प्लाज्मा को प्लाज्मा एक्सचेंज की संस्था तक प्रशासित किया जाना चाहिए। सामान्य खारा और एल्ब्यूमिन के साथ प्रतिस्थापन पर्याप्त नहीं है।

टीटीपी का मिला-जुला रूप स्टेरॉयड थेरेपी का जवाब दे सकता है। स्प्लेनेक्टॉमी उन रोगियों में संकेत दिया जाता है जो बार-बार छूट जाते हैं और जिन्हें बड़ी मात्रा में प्लाज्मा रिप्लेसमेंट थेरेपी की आवश्यकता होती है। स्प्लेनेक्टोमी टीटीपी के क्रोनिक रिलैप्सिंग रूपों में रिलेप्स की दर को कम करता है। Vincristine को उन रोगियों में भी उपयोगी बताया गया है जो सामान्य उपचार के लिए दुर्दम्य हैं। गुर्दे की विफलता के अनुसार इलाज किया जाता है।

उन रोगियों में जो प्लाज्मा विनिमय के लिए दुर्दम्य हैं, क्रायोपूर प्लाज्मा (या क्रायोसुपर्नाटेंट) शायद इस्तेमाल किया जाता है (क्रायोप्रिप्रेसिट में vWf के उच्च आणविक भार मल्टीमर्स हटा दिए जाते हैं)। ऐसी रिपोर्टें हैं, जो बताती हैं कि स्टैफिलोकोकल प्रोटीन एक स्तंभ (प्रोसोर्बा) का उपयोग करके चिकित्सा के साथ रोगियों में सुधार होता है, जो संभवतः प्रतिरक्षा परिसरों को हटाकर कार्य करता है। प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न से बचा जाना चाहिए जब तक कि जीवन-धमकी रक्तस्राव मौजूद न हो।

अनुपचारित टीटीपी वाले रोगियों में मृत्यु दर 90 प्रतिशत है। प्लाज्मा एक्सचेंज थेरेपी के प्रेरण ने मृत्यु दर को 10 से 25 प्रतिशत तक कम कर दिया है। इस्केमिक घटनाएं जैसे कि स्ट्रोक, क्षणिक-इस्केमिक हमले, मायोकार्डियल रोधगलन, अतालता, रक्तस्राव, और एज़ोटेमिया तीव्र रुग्णता का कारण हैं। कुछ रोगियों में अवशिष्ट न्यूरोलॉजिकल कमी होती है। 13 से 36 प्रतिशत रोगियों में रिलैप्स होते हैं।

हीमोलाइटिक यूरीमिक सिंड्रोम:

हेमोलिटिक यूरीमिक सिंड्रोम (एचयूएस) में टीटीपी की कई समानताएं हैं। गुर्दे की भागीदारी सूक्ष्मजीवविज्ञानी हेमोलिटिक एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया के साथ जुड़ाव है। प्लाज्मा कारक की गतिविधि जो vWf के बड़े मल्टीमर्स को तोड़ती है, हुस में सामान्य है।

पति मुख्य रूप से 4 से 12 महीने के बच्चों और कभी-कभी बड़े बच्चों को प्रभावित करता है। वयस्कों में पति दुर्लभ है, जिसमें बीमारी आमतौर पर दवाओं से संबंधित होती है और यह अधिक पुराना और गंभीर कोर्स कर सकती है।

कई मामलों में, हस एक मामूली बुखार या वायरल बीमारी से पहले होता है। रोग के विकास के लिए एक संक्रामक या प्रतिरक्षा जटिल-मध्यस्थ कारण प्रस्तावित किया गया है। उष्णकटिबंधीय में, हस की महामारी अक्सर होती है और एक संक्रामक बीमारी से मिलती जुलती है

जैसा कि टीटीपी में, प्रसार इंट्रावास्कुलर जमावट (डीआईसी) पति में नहीं पाया जाता है। पति गुर्दे में स्थानीयकृत है। हाइलिन थ्रोम्बी को प्रभावित धमनी और ग्लोमेरुलर केशिकाओं में देखा जाता है। इस तरह के थ्रोम्बी को अन्य जहाजों में नहीं देखा जाता है। न्यूरोलॉजिकल लक्षण (यूरीमिया से जुड़े लोगों के अलावा) असामान्य हैं।

हस बचपन और बचपन की बीमारी है और यह बीमारी टीटीपी से काफी मिलती जुलती है। बुखार, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, माइक्रो एंजियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया, उच्च रक्तचाप, और तीव्र गुर्दे की विफलता की बदलती डिग्री के साथ मौजूद पति के साथ रोगियों।

हस के लिए कोई सिद्ध चिकित्सा नहीं है। पति के साथ रोगियों के उपचार के लिए पूर्वानुमान और दृष्टिकोण टीटीपी के समान है। गुर्दे की डायलिसिस तीव्र गुर्दे की विफलता के इलाज के लिए आवश्यक है। लगभग 5 से 10 प्रतिशत रोगियों में कुछ पुरानी गुर्दे की कमजोरी होती है।

कई दवाएं पति के साथ जुड़ी हुई हैं। क्विनिन से जुड़े हुस का हाल ही में वर्णन किया गया है। वयस्क पति रोगियों को नियमित रूप से कुनैन दवा / पेय पदार्थों के संपर्क के बारे में पूछताछ की जानी चाहिए। यह सुझाव दिया जाता है कि क्विनाइन एंटीबॉडी के उत्पादन को प्रेरित कर सकता है जो एंडोथेलियल कोशिकाओं के साथ प्रतिक्रिया करता है, जिससे गुर्दे के ग्लोमेरुली में ग्रैनुलोसाइट्स का हाशिए पर चला जाता है। कुनैन प्रेरित

पति के पास वयस्क हस के अन्य रूपों की तुलना में एक बेहतर रोग का निदान है।

जमावट के पैथोलॉजिकल अवरोधक:

अंतर्जात एंटीकोआगुलंट्स को प्रसारित करना जमावट प्रक्रिया में किसी भी स्तर पर कार्य कर सकता है और रक्त के जमावट के साथ हस्तक्षेप कर सकता है। परिसंचारी एंटीकोगुलेंट्स के अधिकांश एंटीबॉडी हैं। नैदानिक ​​और प्रयोगशाला अभिव्यक्तियाँ कई पहलुओं में संबंधित विरासत में मिली जमावट विकार से मिलती जुलती हैं। एंटी-फास्फोलिपिड एंटीबॉडी सिंड्रोम का जमावट प्रणाली पर व्यापक प्रभाव पड़ता है।

फैक्टर VIII के एंटीबॉडी:

फैक्टर आठवीं से एंटीबॉडी सबसे आम तौर पर एंटीकोआगुलेंट एंटीबॉडी है।

कारक VIII के एंटीबॉडी निम्न स्थितियों में पाए जाते हैं:

मैं। हीमोफिलिक रोगियों में आठवीं कारक के लिए स्वप्रतिपिंड।

ii। स्वप्रतिरक्षी संधिशोथ, सोरायसिस, और पेम्फिगस वल्गैरिस सहित अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों वाले रोगियों में आठवीं कारक के लिए ऑटोएंटिबॉडी।

iii। घातक स्थितियों (लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकारों, प्लाज्मा सेल डिस्क्रैसियास, गैर-हेमटोलॉजिकल दुर्दमताओं) में आठवीं कारक के लिए ऑटोएंटिबॉडी।

iv। गर्भावस्था

वी। ड्रग्स

vi। अज्ञातहेतुक।

फैक्टर VIII के लिए ऑटोएंटिबॉडी पहले से अनुपचारित हीमोफीलिया के रोगियों में काफी सामान्य प्रतीत होता है और वे अक्सर क्षणिक और नैदानिक ​​अभिव्यक्तियों के बिना होते हैं। हीमोफिलिया में जिन्हें क्रोनिक थेरेपी की आवश्यकता होती है, फैक्टर VIII के एंटीबॉडी कम सामान्य प्रतीत होते हैं, खरीद एक गंभीर परिणाम से जुड़ी हो सकती है। अवरोधकों के साथ हेमोफिलियाक्स को प्रशासित कारक VIII के लिए मजबूत या कमजोर उत्तरदाताओं के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है।

फैक्टर VIII के अधिकांश ऑटोएंटिबॉडीज IgG हैं और फैक्टर VIII अणु (VIIIc) के कोगुलेटेंट सबयूनिट के लिए विशिष्ट प्रतीत होता है। कारक आठवीं के एंटीबॉडी के कारण रक्तस्राव की अभिव्यक्तियां अक्सर हेमोफिलिया ए में देखी गई समान होती हैं। रक्तस्राव प्रतिस्थापन चिकित्सा के लिए दुर्दम्य हो सकता है और इसके बहुत गंभीर परिणाम हो सकते हैं।

कारक आठवीं की एंटीबॉडी आमतौर पर पहली गर्भावस्था के साथ संबंध में विभाजन के बाद या कई महीनों के भीतर दिखाई देती हैं। विभाजन के 12 से 18 महीने बाद एंटीबॉडी आसानी से गायब हो सकती हैं। बाद के गर्भधारण के दौरान एंटीबॉडी का पुनरावृत्ति असामान्य है। गर्भावस्था के दौरान होने वाली एंटीबॉडी नाल को पार कर सकती हैं।

कारक आठवीं से एंटीबॉडी वाले रोगियों में रक्तस्राव का उपचार कई चुनौतियों का सामना करता है। एक नियम के रूप में, सामान्य खुराक में फैक्टर VIII के साथ प्रतिस्थापन चिकित्सा अप्रभावी है।

कारक IX के अवरोधकों को हेमोफिलिया बी वाले 5 प्रतिशत रोगियों में देखा गया है और शायद ही पहले सामान्य व्यक्तियों में। हेमोफिलिया बी के मरीज जो कारक IX के लिए एंटीबॉडी प्राप्त करते हैं, उनके पास अक्सर सकल जीन हटाने होते हैं।

फैक्टर V के अवरोधकों को स्ट्रेप्टोमाइसिन, जेंटामाइसिन या पेनिसिलिन के प्रशासन और सर्जिकल प्रक्रियाओं के बाद पहले के सामान्य वृद्ध व्यक्तियों में सहज रूप से विकसित किया गया है। कभी-कभी, कारक V अवरोधक विरासत में मिले कारक V की कमी वाले रोगियों में आधान से जुड़े होते हैं। एंटीबॉडी आमतौर पर आईजीजी के प्रारूप हैं।

कारक V की शायद ही कभी एंटीबॉडी गंभीर रक्तस्राव पैदा करती हैं। रक्तस्राव वाले रोगियों में, प्लेटलेट आधान प्लाज्मा की तुलना में अधिक प्रभावी है। प्लास्मफेरेसिस और इम्यूनोसप्रेशन को कारक V के एंटीबॉडी वाले रोगियों में प्रभावी होने की सूचना दी गई है। कुछ रोगियों में एंटीबॉडी अनायास हल हो जाती हैं।

वॉन विलेब्रांड कारक (vWf) के अवरोधक:

एक्वायर्ड वॉन विलेब्रांड रोग विभिन्न रोगों (जैसे कि प्रसार ले, ट्यूमर की विविधता, लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार, हाइपोथायरायडिज्म, और आवश्यक थ्रोम्बोसाइटोसिस) के साथ होता है। अधिग्रहीत वॉन के अधिकांश मामले

विलेब्रांड रोग एक एंटीजन से उत्पन्न होता है, जो कि एंटीजन-एंटी-क्लीयरेंस क्लीयरेंस की ओर जाने वाले vWf के उच्च-आणविक भार मल्टीमर्स के खिलाफ होता है। अंतर्निहित विकार के उपचार पर, हेमोस्टैटिक असामान्यताएं गायब हो जाती हैं। लिम्फोप्रोलिफेरेटिव विकार या मोनोक्लोनल गैमापाथी से उत्पन्न वॉन विलेब्रांड रोग वाले रोगियों के लिए, आईवीआईजी प्रभावी हो सकता है।

कारक XIII के अवरोधकों को कारक XIII की कमी और पहले के सामान्य व्यक्तियों में रोगियों में आधान के बाद बताया गया है। यह सुझाव दिया गया है कि दवा आइसोनियाज़िड पहले सामान्य व्यक्तियों में कारक XIII के अवरोधकों के विकास में शामिल हो सकती है। आइसोनियाजिड कारक XIII को इस तरह बदल सकता है कि कारक XIII एंटीजेनिक बन जाता है।

फाइब्रिनोजेन के प्रतिपिंडों को वंशानुगत एफ्रोजेनीमिया वाले रोगियों में संक्रमण के बाद बताया गया है। प्रोथ्रोम्बिन के एंटीबॉडी की भी रिपोर्ट की गई है।

फैक्टर इलेवन के अवरोधकों और उनके सक्रिय रूपों का वर्णन किया गया है, अक्सर एसएलई के साथ मिलकर। फैक्टर एक्स का एंटीबॉडी वायरस या मायकोप्लाज़्मा द्वारा ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण से जुड़ा हुआ है। प्रोथ्रोम्बिन कॉम्प्लेक्स इन रोगियों में रक्तस्राव को नियंत्रित करता है।

फेफड़े के कैंसर और एचआईवी संक्रमण वाले रोगियों में कारक VII के एंटीबॉडी शायद ही कभी रिपोर्ट किए गए हैं। ऊतक कारक के एंटीबॉडी बहुत असामान्य हैं।