वास्कुलिटिस रोग: वास्कुलाइटिस का वर्गीकरण और प्रतिरक्षा तंत्र
वास्कुलिटिस एक वर्णनात्मक शब्द है जो बीमारियों के एक विषम समूह से जुड़ा है जिसके परिणामस्वरूप रक्त वाहिकाओं की सूजन होती है।
किसी भी अंग में किसी भी आकार की धमनियां और नसें प्रभावित हो सकती हैं और अंग में इस्केमिक परिवर्तन हो सकते हैं। संवहनी सूजन के पीछे के कारण या तंत्र स्पष्ट रूप से ज्ञात नहीं हैं। वास्कुलिटिस का सबसे महत्वपूर्ण नैदानिक परीक्षण अक्सर प्रभावित अंग का बायोप्सी होता है। पूर्ण रक्त गणना अक्सर थ्रोम्बोसाइटोसिस के साथ क्रोनिक एनीमिया की विशेषताएं दिखाती है। अक्सर लिम्फोपेरुआ होता है।
हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा और कावासाकी रोग बचपन के सबसे आम vasculitides हैं। वास्कुलिटिस का निदान करना इतना आसान नहीं है। कई वास्कुलिटिस सिंड्रोम के लिए विशिष्ट मानदंड निर्धारित किए गए हैं। फिर भी, एक मरीज में जो सभी मानदंडों को पूरा नहीं करता है, निदान आसान नहीं है। आमतौर पर, वास्कुलिटिस के रोगी शुरू में बुखार, मायलगिया, एनोरेक्सिया और वजन घटाने जैसे गैर-संवैधानिक लक्षणों के साथ पेश करते हैं। जब तक अधिक विशिष्ट अंग की भागीदारी नहीं होती है, तब तक निदान नहीं किया जा सकता है।
Vasculitis का वर्गीकरण:
वास्कुलिटिस का वर्गीकरण मुश्किल है और अभी भी विकसित हो रहा है। शामिल पोत के आकार पर कई वर्गीकरण प्रस्तावित किए गए हैं। चैपल हिल, उत्तरी केरोलिना में 1994 के अंतर्राष्ट्रीय सर्वसम्मति सम्मेलन ने वास्कुहटिस के लिए निम्नलिखित वर्गीकरण योजना का प्रस्ताव दिया है।
मैं। बड़े आकार के पोत वास्कुलिटिस:
1. अस्थायी धमनीशोथ:
महाधमनी और प्रमुख शाखाओं के ग्रैनुलोमैटस धमनी, विशेष रूप से कैरोटिड धमनी की अतिरिक्त कपाल शाखाएं जो आमतौर पर 50 वर्ष से अधिक उम्र के रोगियों में होती हैं।
2. ताकायसु की धमनीशोथ:
महाधमनी और प्रमुख शाखाओं के ग्रैनुलोमैटस धमनी जो आमतौर पर 50 साल से छोटे रोगियों में होते हैं।
ii। मध्यम आकार के पोत वास्कुलिटिस:
1. पोलीआर्थराइटिस नोडोसा:
बड़ी धमनियों, शिराओं या शिराओं की भागीदारी के बिना मध्यम या छोटे आकार की धमनियों की नेक्रोटाइज़िंग; ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के बिना गुर्दे की भागीदारी।
2. कावासाकी रोग:
म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फ नोड सिंड्रोम से जुड़े बचपन के मध्यम और छोटे आकार के धमनी; आमतौर पर कोरोनरी धमनियों को प्रभावित करता है, हालांकि नसों और महाधमनी शामिल हो सकते हैं। (महाधमनी के घाव शव परीक्षण पर पाए गए हैं।)
iii। छोटे आकार के पोत वाहिकाशोथ:
1. वेगेनर के कणिकागुल्मता:
श्वसन पथ से जुड़े छोटे से मध्यम आकार के जहाजों की ग्रैनुलोमैटस सूजन; नेक्रोटाइज़िंग ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस सामान्य।
2. चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम:
ईोसिनोफिल-समृद्ध और ग्रेन्युलोमेटस सूजन जिसमें श्वसन पथ शामिल है और छोटे-से-मध्यम आकार के जहाजों के नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस; अस्थमा और ईोसिनोफिलिया से संबंधित। (अमेरिकन कॉलेज ऑफ रयूमेटोलॉजी एंड ट्रेडिशनल क्लासिफिकेशन के वर्गीकरण के तहत, वेजेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस और चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम को पॉलीटेरिटिस नोडोसा के साथ मध्यम आकार के पोत वैस्कुलिटिस के साथ समूहबद्ध किया गया है।)
3. माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस:
प्यूसी-प्रतिरक्षा नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस जिसमें छोटे और मध्यम आकार के वाहिकाएं शामिल हैं; नेक्रोटाइज़िंग ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस आम; फुफ्फुसीय केशिकाशोथ अक्सर।
4. हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा:
इम्युनोग्लोबुलिन के साथ छोटे पोत वास्कुलिटिस एक प्रतिरक्षा जमा; त्वचा, आंत और ग्लोमेरुली ठेठ की भागीदारी; गठिया और गठिया से जुड़ा हुआ है।
5. आवश्यक क्रायोग्लोबुलिनमिक वैस्कुलिटिस:
क्रायोग्लोबुलिन प्रतिरक्षा जमाओं के साथ वास्कुलिटिस धमनी और जहर को प्रभावित करता है; सीरम क्रायोग्लोबुलिन से जुड़े; त्वचा और ग्लोमेरुली अक्सर शामिल होते हैं।
6. त्वचीय ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वैस्कुलिटिस:
प्रणालीगत वास्कुलिटिस या ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस के बिना पृथक त्वचीय वास्कुलिटिस।
7. संभावित थ्रोम्बोफ्लिबिटिस या सतही शिरापरक घनास्त्रता:
एंडोथेलियल सक्रियण के साथ वास्कुलिटिस घावों से परिणाम; बच्चों में, अधिक बार हाइपरकोगैलेबल अवस्था या कैथेटर इंस्ट्रूमेंटेशन के कारण।
प्रतिरक्षा तंत्र वास्कुलाइटिस:
निम्नलिखित प्रतिरक्षा तंत्र वास्कुलिटिस विकारों में महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकता है।
1. स्वप्रतिपिंड:
वाहिका संबंधी विकारों में से कुछ में संचलन में स्वप्रतिपिंड पाए जाते हैं। स्वप्रतिपिंडों के विकास के पीछे के कारण या रोगजनक भूमिकाएं, यदि कोई हो, तो स्वप्रतिपिंडों द्वारा निभाई गईं ज्ञात नहीं हैं।
प्रतिशोधी एंटीबॉडी:
वास्कुलिटिस रोगियों में एंटीएन्डोथेलियल एंटीबॉडी पाए जाते हैं। एंटीएन्डोथेलियल एंटीबॉडी पूरक सक्रियण या ADCC (एंटीबॉडी आश्रित सेलुलर साइटोटोक्सिसिटी), या इंट्रावस्कुलर थ्रोम्बोसिस प्रेरित कर सकते हैं।
एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (ANCA):
एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) कुछ वास्कुलिटिस विकारों के संचलन में मौजूद हैं। ANCAs न्यूट्रोफिल के साइटोप्लाज्मिक एंटीजन के साथ प्रतिक्रिया करते हैं और प्रतिक्रिया संवहनी भड़काऊ प्रक्रिया के लिए जिम्मेदार हो सकती है। अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस माइक्रोस्कोपी (आईआईएफएम) और एलिसा एएनएसीए का पता लगाने के लिए उपयोग किए जाने वाले सबसे आम तरीके हैं।
न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्म के इम्यूनोफ्लोरेसेंस धुंधला पैटर्न के आधार पर, दो प्रकार के एएनसीए का वर्णन किया गया है:
ए। साइटोप्लाज्मिक-एएनसीए (सी-एएनसीए)
ख। Perinuclear - ANCAs (पी-एएनसीए)
ANCA के लिए IIFM को इम्युनोफ्लोरेसेंस सब्सट्रेट के रूप में सामान्य मानव न्यूट्रोफिल का उपयोग करके किया जाता है, सी- ANCA को नाभिकीय लोब के बीच केंद्रीय उच्चारण के साथ न्युट्रोफिल साइटोप्लाज्म के बारीक दानेदार धुंधला द्वारा विशेषता है; लेकिन नाभिक ही दाग नहीं करता है। प्रोटीन 3 (पीआर -3), एक 29 केडी तटस्थ सेरीन प्रोटीज (न्यूट्रोफिल प्राथमिक कणिकाओं के भीतर स्थित) सी-एएनसीए का प्रतिजन लक्ष्य है।
पी-एएनसीए को पेरिन्यूक्लियर क्षेत्र के इम्यूनोफ्लोरेसेंस धुंधला द्वारा विशेषता है। वास्कुलिटिस विकारों में p- ANCAs का एंटीजन लक्ष्य myeloperoxidase (MPO) है। पेरिन्यूक्लियर न्यूक्लियर धुंधला पैटर्न साइटोप्लाज्म से परमाणु क्षेत्र तक लक्ष्य एंटीजन के पुनर्वितरण के कारण होता है, जब इथेनॉल का उपयोग IIFM अध्ययन के लिए मानव न्यूट्रोफिल तैयार करने के लिए किया जाता है। । (जब कांच की स्लाइड पर न्यूट्रोफिल को ठीक करने के लिए इथेनॉल के बजाय फॉर्मेलिन का उपयोग किया जाता है, तो लक्ष्य एंटीजन को परमाणु क्षेत्र में नहीं जुटाया जाता है; और धुंधला होने का इम्यूनोफ्लोरेसेंस पैटर्न साइटोप्लाज्मिक है।)
प्रोटीन 3 का पता लगाने के लिए एलिसा (PR-3- ANCA; c- ANCA) और मायलोपरोक्सीडेज (MPO-ANCA) व्यावसायिक रूप से उपलब्ध हैं। सी-एएनसीए (पीआर-3-एएनसीए), और पी-एएनसीए (एमपीओ-एएनसीए) दोनों वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, पॉलीटेरिटिस नोडोसा के साथ जुड़े हुए हैं, जिसमें सूक्ष्म पॉलीटेरिटिस, चुर्ग-स्ट्रैटो सिंड्रोम, इडियोपैथिक प्यूसी-इम्यून नेक्रोटाइजिंग और अर्धचंद्राकार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, पॉलीआर्थराइटिस शामिल हैं। सिंड्रोम।
न्यूट्रोफिल के सक्रियण से साइटोप्लाज्म से कोशिका की सतह तक प्रोटीन 3 का अनुवाद होता है। संचलन में एंटी-प्रोटीज 3 एंटीबॉडी न्यूट्रोफिल सतह पर प्रोटीज 3 से बांधते हैं और न्यूट्रोफिल के विघटन और श्वसन फटने का कारण बन सकते हैं, जिसके परिणामस्वरूप संवहनी ऊतकों को एक भड़काऊ क्षति होती है।
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (जैसे अल्सरेटिव कोलाइटिस, क्रोहन रोग) और हेपेटोबिलिट्री (प्राथमिक स्केलेरोजिंग कोलेजनिटिस, क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस, प्राथमिक सिरोसिस) के पथ के भड़काऊ रोगों के साथ एएनसीए के जुड़ाव की रिपोर्टें हैं। एएनसीए को कई अन्य बीमारियों जैसे कि एसएलई, फेल्टीज सिंड्रोम, रुमेटीइड आर्थराइटिस, सोजोग्रेन सिंड्रोम, किशोर संधिशोथ आदि में भी होने की सूचना दी गई है। एक व्यक्ति में एक सकारात्मक सी- एएनसीए परिणाम से पता चलता है कि वेगेनर के ग्रैनुलोमैटोसिस के लिए व्यक्ति का और मूल्यांकन किया गया है।
2. इम्यून कॉम्प्लेक्स:
इम्यून जटिल मध्यस्थता प्रतिक्रियाएं कुछ वास्कुलिटिडिस के वास्कुलिटिस प्रक्रिया में भी शामिल हो सकती हैं। परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों को पोत की दीवार में जमा किया जा सकता है और पूरक प्रोटीन को सक्रिय करके एक भड़काऊ प्रतिक्रिया शुरू की जा सकती है। मैक्रोफेज और न्यूट्रोफिल पर एफसी रिसेप्टर्स ऊतक के एंटीबॉडी क्षेत्रों के एफसी क्षेत्रों में बाँध सकते हैं जो प्रतिरक्षा परिसरों में जमा हो जाते हैं और सक्रिय हो जाते हैं।
सक्रिय न्यूट्रोफिल पदार्थ छोड़ते हैं जो प्रतिरक्षा जटिल बयान के स्थल पर भड़काऊ प्रतिक्रिया का कारण बन सकते हैं। न्यूट्रोफिल और एंडोथेलियल कोशिकाओं पर आसंजन अणुओं की वृद्धि की अभिव्यक्ति पोत की दीवार को ल्यूकोसाइट्स के आसंजन और बाद में परिधीय क्षेत्रों में न्युट्रोफिल के अतिरिक्त एक्सट्रैक्शन हो सकती है।
3. सीडी 4 + टी सेल, सीडी 8 + टी सेल और मैक्रोफेज:
CD4 + T कोशिकाएँ, CD8 + T कोशिकाएँ और मैक्रोफेज वैस्कुलिटिस के घावों में देखे गए हैं। इन कोशिकाओं द्वारा स्रावित साइटोकिन्स वासुलिटिडिस विकारों में भड़काऊ प्रक्रिया में योगदान कर सकते हैं। एक व्यक्ति में वास्कुलिटिस का निदान करना चिकित्सकों के लिए एक मुश्किल काम है।
एक वास्कुलिटिस रोगी आमतौर पर गैर-संवैधानिक निष्कर्षों के साथ उपस्थित होता है। जब तक अधिक विशिष्ट अंग की भागीदारी नहीं होती है, तब तक निदान नहीं किया जा सकता है। वास्कुलिटिस वाले रोगी में निदान करना एक उभरती हुई प्रक्रिया है क्योंकि बाद में अंग प्रणाली की भागीदारी से प्रारंभिक निदान का पुनरीक्षण हो सकता है।
विशालकाय सेल धमनी:
जायंट सेल आर्टेराइटिस (जीसीए) या टेम्पोरल आर्टरीटिस (टीए) एक प्रणालीगत, भड़काऊ, संवहनी सिंड्रोम है जो मुख्य रूप से कपाल धमनियों को प्रभावित करता है। 19 वीं शताब्दी के उत्तरार्ध में, जोनाथन हचिसन ने एक ऐसे व्यक्ति के बारे में बताया, जिसे अपनी कोमल लौकिक धमनियों के कारण टोपी पहनने में कठिनाई होती थी।
जीसीए का कारण ज्ञात नहीं है। रोग उनके छठे दशक के दौरान व्यक्तियों को प्रभावित करता है। जीसीए आमतौर पर एक स्व-सीमित बीमारी है, जिसकी औसत अवधि लगभग 2 साल की रोग गतिविधि है। जीसीए रोगियों की शामिल पोत की दीवारों को टी एच 1 प्रकार सीडी 4 कोशिकाओं और मैक्रोफेज के साथ घुसपैठ किया जाता है। अस्थाई धमनियों में IFN IF और IL-2 होते हैं जो T H 1 कोशिकाओं द्वारा निर्मित होते हैं। मैक्रोफेज द्वारा उत्पादित IL-la, IL-6 और TNFα धमनियों में मौजूद हैं। कंसेंट्रिक इंटिमल हाइपरप्लासिया जीसीए में एक महत्वपूर्ण पैथोलॉजिक घाव है।
नैदानिक सुविधाएं:
जीसीए के रोगी अज्ञात मूल के बुखार, दृश्य हानि, या अंग अकड़न के साथ पेश कर सकते हैं। मरीजों को अक्सर अस्वस्थता और थकान की शिकायत होती है।
मैं। बाहरी कैरोटिड धमनियों के शामिल होने से सिरदर्द, खोपड़ी दर्द और अस्थायी धमनी कोमलता होती है। जबड़े की खराबी और दर्द (मुख्य रूप से चबाने के दौरान मासपेशियों की मांसपेशियों में) जीसीए के 50 प्रतिशत रोगियों के अत्यधिक विशिष्ट लक्षण हैं। चबाने या बात करते समय मैक्सिलरी या लिंग संबंधी धमनी के रोगियों को जबड़े या जीभ में दर्द हो सकता है। टेम्पोरल धमनियां प्रमुख हैं, मनके, और निविदा और नाड़ी कम है। हालांकि, लौकिक धमनियों की एक सामान्य उपस्थिति जीसीए के निदान को बाहर नहीं करती है।
ii। नेत्र धमनीशोथ के लिए माध्यमिक दृष्टि में कमी जीसीए का सबसे आम गंभीर परिणाम है। ऑप्टिक तंत्रिका के संकुचन या केंद्रीय रेटिना धमनी के रोड़ा के अंधापन का कारण हो सकता है।
iii। महाधमनी, विशेष रूप से वक्षीय महाधमनी असामान्य नहीं है और सक्रिय रोग वाले रोगियों में विच्छेदन होता है। ऊतकों में विशाल कोशिकाओं के साथ थोरैसिक एन्यूरिज्म जीसीए के निदान और सफल उपचार के बाद 15 साल तक देरी से विकसित हो सकते हैं।
iv। सेरेब्रोवास्कुलर पोत के आक्षेप भी हो सकते हैं। कैरोटिड धमनी, कशेरुका धमनी और इंट्राकैनलियल वाहिकाएं भी शामिल हो सकती हैं। कशेरुका धमनी की भागीदारी वाले रोगियों में बहरापन और चक्कर आना हो सकता है।
प्रयोगशाला जांच:
मैं। जीसीए के प्रयोगशाला हॉल का निशान ऊंचा ईएसआर और सीआरपी है। ईएसआर रोग गतिविधि के लिए एक उपयोगी मार्गदर्शिका के रूप में और उपचार के लिए रोगी की प्रतिक्रिया के एक मोटे धुंध के रूप में कार्य करता है।
ii। आरएफ, एएनसीए और अन्य स्वप्रतिपिंडों की आवृत्ति आयु-मिलान नियंत्रण से अधिक नहीं है।
iii। सीरम ट्रांसएमिनेस ऊंचा हो सकता है और लगभग एक तिहाई जीसीए रोगियों में एक ऊंचा क्षारीय फॉस्फेट स्तर होता है।
iv। पूरक स्तर सामान्य हैं।
v। क्रायोग्लोबुलिन और मोनोक्लोनल इम्युनोग्लोबुलिन अनुपस्थित हैं।
vi। हिस्टोलॉजी एक भड़काऊ घुसपैठ का खुलासा करती है, मुख्य रूप से मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं की, आमतौर पर पूरे पोत की दीवार (यानी, पैन्क्रियाटाइटिस) को शामिल करती है।
फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस घाव की एक विशेषता नहीं है। पोत की आंतरिक लोचदार लामिना विखंडन एक विशेषता विशेषता है। विशालकाय कोशिकाएं आमतौर पर मौजूद होती हैं, और वे आंतरिक लोचदार लामिना के कुछ हिस्सों को संलग्न करती हैं। हालांकि, कुछ बायोप्सी में विशाल कोशिकाओं की अनुपस्थिति जीसीए को खारिज नहीं करती है। Intimal प्रसार चिह्नित है। जीसीए में बड़े जहाजों के घाव ताकायसु के धमनियों के समान हैं।
हिस्टोलॉजिक अध्ययन के लिए रोगसूचक पक्ष पर दो से तीन सेमी की अस्थायी धमनी ली जाती है। यदि धमनी का एक विशिष्ट भाग निविदा, मनके, या सूजन है बायोप्सी में उस भाग को भी शामिल किया जाना चाहिए। चूंकि घाव प्रकृति में खंडीय है, इसलिए कई हिस्टोलोगिक अनुभागों की जांच की जाती है।
यदि एकतरफा अस्थायी धमनी बायोप्सी परिणाम नकारात्मक है और रोगी के पास जीसीए के मजबूत सबूत हैं, तो contralateral लौकिक धमनी बायोप्सी किया जा सकता है। जीसीए रोगियों के इलाज के लिए दीर्घकालिक कॉर्टिकोस्टेरॉइड उपचार चिकित्सा का उपयोग किया जाता है। आमतौर पर लक्षण कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के 36-72 घंटों में गायब हो जाते हैं।
लक्षणों को नियंत्रित करने के लिए आवश्यक न्यूनतम खुराक के लिए स्टेरॉयड की खुराक को महीनों की अवधि में टेप किया जाता है। एक वर्ष के भीतर, अधिकांश रोगी 10 मिलीग्राम से कम क्यूडी के रखरखाव की खुराक पर होंगे। अन्य वैकल्पिक दवा मेथोट्रेक्सेट है।
जीसीए के कमीशन औसतन 2 साल के बाद होते हैं। स्टेरॉयड बंद होने के बाद देर से नैदानिक रिलेप्स होते हैं। जीसीए रोगियों के लंबे समय तक अस्तित्व में रहने वाले लोग सामान्य आबादी से अलग नहीं होते हैं।
पोलिमेल्जिया रुमेटिका:
पॉलीमायल्जिया रुमेटिका (पीएमआर) और विशाल कोशिका धमनी (जीसीए) निकट संबंधी रोग हैं और वे मुख्य रूप से बुजुर्ग व्यक्तियों को प्रभावित करते हैं। पॉलीमायल्जिया रुमेटिका को सममित समीपस्थ जोड़ और मांसपेशियों में दर्द, खराश और कठोरता की विशेषता है।
ये लक्षण कंधे, गर्दन और पेल्विक गर्डल्स में सबसे प्रमुख हैं और इसमें डिस्टल जोड़ों और मांसपेशियों के समूह शामिल हो सकते हैं। लक्षण अचानक प्रकट हो सकते हैं या हफ्तों से लेकर महीनों तक कपटी रह सकते हैं। सुबह और थकावट के साथ खुजली और जकड़न बदतर है। मांसपेशियां कोमल हो सकती हैं। रोग मांसपेशियों के शोष को जन्म दे सकता है और संकुचन विकसित हो सकता है।
पीएमआर और जीसीए एकल बीमारियों स्पेक्ट्रम के दो भागों का प्रतिनिधित्व कर सकते हैं, अधिक गंभीर अंत में जीसीए के साथ। दोनों संस्थाओं में संवैधानिक लक्षण हैं। लगभग 50 प्रतिशत जीसीए रोगियों में पीएमआर की विशेषताएं होती हैं। पीएमए 50 वर्ष से अधिक आयु के व्यक्तियों में होता है और बीमारी का एटियलजि अज्ञात है।
ईएसआर और सीआरपी को पीएमआर रोगियों में ऊंचा किया जाता है। मांसपेशियों की बायोप्सी में हिस्टोलोगिक निष्कर्ष पीएमआर में नैदानिक नहीं हैं। टेम्पोरल आर्टरी बायोप्सी पर विचार किया जा सकता है, यदि किसी मरीज में जीसीए के लक्षण और संकेत हैं या प्रतिदिन 15 मिलीग्राम प्रेडनिसोलोन के प्रति अनुत्तरदायी है।
टेम्पोरल धमनी बायोप्सी को एक उच्च ईएसआर के साथ अज्ञात मूल के बुखार वाले बुजुर्ग रोगी के वर्कअप में संकेत दिया जा सकता है जिसमें संक्रमण और असाध्य परीक्षण अनर्गल रहा है। प्रेडनिसोलोन पीएमआर के लिए दवा का विकल्प है। कम-खुराक प्रेडनिसोलोन (<15 मिलीग्राम / दिन) के लिए एक त्वरित और नाटकीय नैदानिक प्रतिक्रिया पीएमआर की एक प्रमुख विशेषता है।
ताकायसु की धमनी:
ताकायसु की धमनीशोथ (टीए) बड़ी धमनियों की एक पुरानी भड़काऊ बीमारी है, जो आमतौर पर महाधमनी और इसकी बड़ी शाखाओं और फुफ्फुसीय धमनियों को प्रभावित करती है। उन्नत घावों में इंटेलीजेंट प्रसार के साथ एक पैन्क्रियाटाइटिस दिखाई देता है। टीए का मुख्य लक्ष्य मस्तिष्क है। डॉ। मिकितो ताकायसु ने पहली बार 1905 में इस बीमारी का वर्णन किया था।
टीए का एटियलजि अज्ञात है। टीए में भड़काऊ प्रक्रिया की व्याख्या करने के लिए कई एटिओलोगिक विशेषताओं का प्रस्ताव किया गया है, जिनमें शामिल हैं, स्पाइरोचेटल संक्रमण, माइकोबैक्टीरियम ट्यूबरकुलोसिस संक्रमण। स्ट्रेप्टोकोकल संक्रमण के साथ-साथ एक ऑटोइम्यून घटना के कारण स्वप्रतिपिंडों को प्रसारित करना।
टीए में संवहनी भड़काऊ प्रक्रिया स्टेनोसिस या रोड़ा, या शामिल पोत के एन्यूरिज्म का कारण बन सकती है। टीए मुख्य रूप से युवा महिलाओं की बीमारी है (विशेषकर, एशियाई वंशावली की), विशेषकर उन बच्चों की जो उम्र में बच्चे हैं। पुरुष शायद ही कभी प्रभावित होते हैं।
रोग टीए को तीन चरणों में प्रगति के लिए कहा जाता है।
मैं। पहला चरण एक प्रारंभिक प्रणालीगत चरण है। रोगी को संवैधानिक लक्षणों (जैसे कि थकान, अस्वस्थता, चक्कर आना, बुखार) की शिकायत होती है। पहले चरण को पूर्वाग्रह से ग्रसित माना जाता है।
ii। दूसरा चरण संवहनी भड़काऊ चरण है। दूसरे चरण के स्टेनोसिस के दौरान, एन्यूरिज्म, और संवहनी दर्द (कैरोटीडिनिया) होता है। संवहनी अपर्याप्तता के लक्षणों में हाथ की सुन्नता, धुंधली दृष्टि, दोहरी दृष्टि, स्ट्रोक, क्षणिक इस्केमिक हमलों, हेमटेरेगिया, पैराप्लेजिया और दौरे शामिल हैं।
iii। तीसरा चरण जला हुआ चरण है। फाइब्रोसिस में सेट होता है, और आम तौर पर कमीशन से जुड़ा होता है।
टीए की मुख्य खोज नाड़ी (ओं) की अनुपस्थिति या दाएं और बाएं हथियारों के बीच 30 mmHg से अधिक की नाड़ी विसंगति है। संवहनी भुट्टों को सुना जाता है, सबसे अधिक बार कैरोटिड और पेट की धमनियों में होता है, लेकिन उपक्लावियन और ऊरु धमनियों में भी।
ए। कोरोनरी धमनी की भागीदारी के परिणामस्वरूप एनजाइना, मायोकार्डियल रोधगलन, इस्केमिक कार्डियोमायोपैथी, या अचानक मृत्यु हो सकती है।
ख। आंतों की वाहिका भागीदारी में पेट में दर्द, आंतों में अकड़न और उच्च रक्तचाप हो सकता है।
सी। रेटिना धमनियों और सूक्ष्म धमनीविस्फार के कारण एक तिहाई रोगियों में रेटिना धमनियां प्रभावित होती हैं।
घ। चरम सीमाओं के प्रमुख जहाजों के शामिल होने से अकड़न पैदा हो सकती है।
ई। एरीथेमा नोडोसम, पायोडर्मा गैंग्रीनोसम, और रेनॉड की घटना त्वचा की अभिव्यक्तियां हैं।
च। गर्भवती महिलाओं में, पल्सलेसनेस के कारण रक्तचाप औसत दर्जे का नहीं हो सकता है और इसलिए, गर्भावस्था का प्रबंधन मुश्किल है। अनियंत्रित रक्तचाप से सबार्केनॉइड या इंट्राक्रैनील रक्तस्राव हो सकता है, दौरे पड़ सकते हैं, प्रीक्लेम्पसिया, महाधमनी regurgitation, गर्भनाल जटिलताओं, और नेफ्रिटिक सिंड्रोम हो सकता है।
प्रयोगशाला जांच:
मैं। एंजियोग्राफी निदान के लिए मानक मानदंड है। एंजियोग्राफी व्यापक महाधमनी या महाधमनी और इसकी प्रमुख शाखाओं के अपक्षय को प्रकट करती है, विशेष रूप से उपक्लेवियन धमनियों को।
ii। टीए का हिस्टोलॉजी विशालकाय सेल धमनी से अप्रभेद्य है। संवहनी घाव शुरू में भड़काऊ होते हैं और बाद में रोड़ा बन जाते हैं। प्रारंभिक चरण में, मीडिया में ग्रैनुलोमैटस परिवर्तन और महाधमनी और इसकी शाखाओं की एडिटिविया होती हैं, इसके बाद अंतरंग हाइपरप्लासिया, मेडियल डिजनरेशन और स्क्लेरोटिक प्रकार के एडवेंचर फाइब्रोसिस होते हैं। भड़काऊ कोशिकाएं, मुख्य रूप से, CD4 + और CD8 + T कोशिकाएं, मैक्रोफेज, प्लाज्मा कोशिकाएं और हिस्टियोसाइट्स एडिमाटिया और मीडिया पर आक्रमण करती हैं लेकिन इंटिमा नहीं।
वासो-ओक्लूसिव अवस्था में, एडिटिटिया और मीडिया को रेशेदार स्कारिंग से बदल दिया जाता है, वासा वासोरम को तिरछा कर दिया जाता है, और इंटिमा अनियमित गाढ़ा हो जाता है। भड़काऊ प्रक्रिया को नियंत्रित करने के लिए कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग किया जाता है। जब कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ प्राप्त नहीं किया जाता है, तो साइटोटॉक्सिक ड्रग्स जैसे कि मेथोट्रेक्सेट या साइक्लोफॉस्फेमाइड का उपयोग किया जाता है। परक्यूटेनियस एंजियोप्लास्टी या बाईपास ग्राफ्टिंग आवश्यक हो सकती है। टीए एक पुरानी आवर्ती प्रक्रिया है। टीए की 5 वर्ष की उत्तरजीविता दर 90 प्रतिशत है।
पॉलीआर्थराइटिस नोडोसा:
पॉलीआर्थ्राइटिस नोडोसा (PAN) मध्यम आकार की धमनियों का व्यास (0.5 से 1.0 मिमी) के नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस है। पैन संवहनी घावों खंडीय होते हैं और धमनियों के द्विभाजन और शाखाओं को शामिल करते हैं। बीमारी के तीव्र चरण के दौरान, पॉलीमोर्फोन्यूक्लियर ल्यूकोसाइट्स पोत की दीवार की सभी परतों में घुसपैठ करते हैं।
सबोन्यूट चरण के दौरान मोनोन्यूक्लियर कोशिकाएं प्रमुख होती हैं। पुरानी अवस्था के दौरान, जहाजों के फाइब्रॉएड नेक्रोसिस थ्रोम्बोसिस और ऊतक रोधगलन का कारण बनता है। शामिल धमनियों के अनियिरिस्मिल फैलाव, आकार में 1 सेमी तक बड़े पैन के विशिष्ट निष्कर्ष हैं।
पैन के एटियलजि और रोगजनन अज्ञात हैं। जानवरों में प्रायोगिक प्रतिरक्षा जटिल बीमारी धमनीशोथ का कारण बन सकती है, जो पान जैसा होता है। मनुष्यों में रोग के तीव्र चरण के दौरान इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन, इम्युनोग्लोबुलिन दिखाते हैं और पोत की दीवारों में पूरक जमा करते हैं, जो एक प्रतिरक्षा जटिल मध्यस्थता सूजन के साथ संगत है।
एचबीएएसएजी के परिसंचारी वाले रोगियों में, एंटी-हेपेटाइटिस बी इम्युनोग्लोबुलिन के साथ अकेले या एचबीएसएजी के जमा या पोत की दीवारों में पूरक पाए जाते हैं। सीडी 4 + टी कोशिकाएं और मैक्रोफेज पेरिवास्कुलर घुसपैठ में मौजूद हैं। पैन के पुरुष अनुपात का अनुपात 1.6: 1 है। यह बीमारी आमतौर पर 40 से 60 वर्ष की आयु के वयस्कों में होती है।
नैदानिक सुविधाएं:
आमतौर पर, पैन एक प्रणालीगत बीमारी है और कई अंगों को प्रभावित करती है। नतीजतन, रोगी में अंग की भागीदारी से संबंधित लक्षणों के गुणन होते हैं। पैन रोगी आमतौर पर लक्षणहीन लक्षण और लक्षण जैसे बुखार, कमजोरी, सिरदर्द, पेट में दर्द, वजन में कमी और अस्वस्थता के साथ उपस्थित होते हैं। संवहनी दुस्तानता अंगों में कई रोधगलन पैदा करते हैं और अंग विफलता का कारण बनते हैं। पोत की दीवार के सूक्ष्म एन्यूरिज्म फट सकते हैं और खून बह सकता है।
मैं। गुर्दे:
60 प्रतिशत पैन रोगियों में गुर्दे प्रभावित होते हैं और गुर्दे की विफलता पैन रोगियों में मृत्यु का सबसे आम कारण है। 50 प्रतिशत रोगियों में रेनिन-निर्भर नवीकरणीय उच्च रक्तचाप होता है।
ii। कार्डिएक:
60 प्रतिशत रोगियों में कार्डियक भागीदारी (कार्डियक फेलियर, हार्ट ब्लॉक और मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन) हैं।
iii। पल्मोनरी:
फेफड़ों की भागीदारी से अस्थमा, ब्रोंकाइटिस, न्यूमोनिटिस या फुफ्फुसीय रोग हो सकता है।
iv। जीआई प्रणाली:
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट का वास्कुलिटिस पेट में दर्द, अग्नाशयशोथ, हेपेटाइटिस, यकृत रोधगलन, कोलेलिस्टाइटिस, आंत्र ischemia, और जठरांत्र रक्तस्राव, या वेध द्वारा प्रकट होता है।
वी। सीएनएस:
सेरेब्रल इस्केमिया के क्षणिक लक्षण जिनमें एककोशिकीय अंधापन शामिल है, पैन रोगियों द्वारा एक सामान्य प्रस्तुति है। रक्तस्राव के साथ सूक्ष्म धमनीविस्फार के टूटने या टूटने के कारण स्ट्रोक हो सकता है। 60 प्रतिशत रोगियों में परिधीय न्यूरोपैथी विकसित होती है। उनके पास मोनोनुरिटिस मल्टीप्लेक्स या डिस्टल पोलीन्यूरोपैथी हो सकती है।
vi। त्वचा:
50 प्रतिशत पैन रोगी त्वचा की अभिव्यक्तियों को विकसित करते हैं जैसे कि लिवेडो रेटिकुलिस, डिजिटल इन्फार्क्शन, पल्पेबल परपूरा और चमड़े के नीचे पिंड।
vii। नेत्र:
रेटिनल वैस्कुलिटिस, रेटिना टुकड़ी और स्केलेराइटिस हो सकता है।
viii। जेनिटोयुरनेरी:
पैन रोगियों में वृषण या डिम्बग्रंथि क्षेत्र में दर्द विकसित हो सकता है।
प्रयोगशाला जांच:
गैर-विशिष्ट अभिव्यक्तियों और प्रस्तुतियों की भीड़ को देखते हुए, पैन का निदान करना मुश्किल हो सकता है। एक बार जब एक व्यक्ति में पैन का संदेह होता है, तो प्रभावित अंग की एंजियोग्राफी और बायोप्सी अक्सर बुनियादी दोष को प्रकट करता है।
मैं। 10 प्रतिशत पैन रोगियों में पेरिन्यूक्लियर एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (पी-एएनसीए) पाए जाते हैं। हालाँकि, p-ANCAs पैन के नैदानिक नहीं हैं।
ii। ईएसआर और सीआरपी बढ़ाए जाते हैं।
iii। गुर्दे की भागीदारी वाले पैन रोगियों में हेमट्यूरिया या प्रोटीन्यूरिया और ऊंचा सीरम क्रिएटिनिन और यूरिया का स्तर हो सकता है।
iv। HBsAg पॉजिटिव रोगियों में, क्षारीय फॉस्फेट और सीरम ट्रांसएमिनेस उठाया जाता है।
v। उन्नत सीरम एमाइलेज और लाइपेस अग्नाशयशोथ का सुझाव देते हैं।
vi। मध्यम आकार के पोत वास्कुलिटिस की बायोप्सी या एंजियोग्राफिक पुष्टि द्वारा पैन का निदान किया जाता है। त्वचा, मांसपेशी, शल्य तंत्रिका या अंडकोष की बायोप्सी निदान में सहायक होती है।
vii। 70 प्रतिशत पैन रोगियों में विसेनल एंजियोग्राम पॉजिटिव हैं। एंजियोग्राफिक निष्कर्ष हैं: आंत के वाहिका, "कॉर्क पंगा लेना" और दीवार से जुड़े जहाजों की अनियमितता, और मध्यम आकार की धमनियों की सूक्ष्म धमनीविस्फार की बारीक धमनीकरण का नुकसान। सीलिएक अक्ष के एंजियोग्राम, बेहतर मेसेंटेरिक धमनी और गुर्दे की धमनियों को आमतौर पर पसंद किया जाता है। उपचार एंजियोग्राफिक असामान्यता को हल कर सकता है।
पैन एक संभावित घातक विकार है और अपरिवर्तनीय अंग क्षति के विकास से पहले आक्रामक तरीके से इलाज किया जाना चाहिए। ओरल कॉर्टिकॉस्टिरॉइड्स पैन के उपचार के लंगर हैं। Cytotoxic दवाओं का उपयोग पैन के उपचार में भी किया जाता है। प्लास्मफेरेसिस उपयोगी है।
जब अनुपचारित छोड़ दिया जाता है, तो पैन की 5 साल की जीवित रहने की दर 13 प्रतिशत होती है और लगभग आधे रोगियों की बीमारी शुरू होने के पहले 3 महीनों में मर जाती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स 5 साल की जीवित रहने की दर को 50-60 प्रतिशत तक सुधारते हैं। 5 साल की जीवित रहने की दर 80 प्रतिशत तक बढ़ सकती है जब स्टेरॉयड को अन्य इम्यूनोसप्रेसेक्टिव दवाओं के साथ जोड़ा जाता है। गुर्दे की विफलता पैन में मृत्यु का सबसे आम कारण है।
कोगन का सिंड्रोम:
कोगन का सिंड्रोम, बहरापन और केराटाइटिस का एक दुर्लभ सिंड्रोम है (72% मामलों में) पैन से एक प्रणालीगत नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस अविभाज्य द्वारा। वास्कुलिटिस फ्लोरिड हो सकता है। बड़ी रक्त वाहिकाएं, विशेष रूप से महाधमनी और कोरोनरी वाहिकाएं शामिल हैं। रोग का ट्रिगर अज्ञात है। इस बीमारी के इलाज के लिए उच्च खुराक वाले स्टेरॉयड और साइक्लोफॉस्फेमाइड या साइक्लोस्पोरिन का इस्तेमाल किया जाता है।
कावासाकी रोग:
कावासाकी रोग (केडी) या कावासाकी सिंड्रोम या म्यूकोक्यूटेनियस लिम्फ नोड सिंड्रोम अज्ञात एटियलजि का एक प्रणालीगत वास्कुलिटिस है जो छोटे और मध्यम आकार के रक्त वाहिकाओं को प्रभावित करता है, विशेष रूप से, कोरोनरी धमनियों। केडी को कभी-कभी शिशु पैन कहा जाता है। केडी की घटना जापानी वंशजों में सबसे ज्यादा है। 80 प्रतिशत केडी 4 वर्ष से कम आयु के बच्चों में होता है। केडी 14 साल से बड़े बच्चों में दुर्लभ है। केडी को पहली बार जापान में 1967 में डॉ। तोमिसकु कावासाकी द्वारा वर्णित किया गया था।
केडी की एटियलजि अज्ञात है। केडी और टॉक्सिक शॉक सिंड्रोम (टीएसएस) के बीच समानताएं नोट की गई हैं और कुछ का मानना है कि टीएसएस और केडी एक ही बीमारी के विभिन्न रूप हैं। बुखार कई रोगियों में प्रारंभिक संकेत है, जिसमें आमतौर पर वैक्सिंग और वेनिंग पैटर्न होता है और औसतन लगभग 11 दिनों तक रहता है। बुखार के अलावा, केडी का निदान करने के लिए निम्न 5 मानदंडों में से किसी भी 4 की आवश्यकता होती है।
1. परिधीय छोरों का परिवर्तन, जिसमें हथेलियों और तलवों की प्रारंभिक लालिमा या एडिमा शामिल होती है, इसके बाद उंगली और पैर की उंगलियों या पैर की उंगलियों (पैरो की रेखाओं) पर अनुप्रस्थ खांचे या अनुप्रस्थ खांचे होते हैं।
2. एक बहुरूपता, मुख्य रूप से ट्रंकल एक्सेंथेम।
3. एरिथेमा, ओरिथेरा, फिशरिंग, और होठों की ऐंठन, स्ट्रॉबेरी जीभ और ऑरोफरीनक्स के म्यूकोसल इंजेक्शन सहित ऑरोफरीन्जियल परिवर्तन।
4. द्विपक्षीय, nonexudative, दर्द रहित बल्ब कंजंक्टिवल इंजेक्शन।
5. 1.5 मिलीमीटर से अधिक लिम्फ नोड व्यास के साथ एक्यूट नॉनपर्युलेंट सरवाइकल लिम्फैडेनोपैथी।
रोग के तीन चरण होते हैं, एक्यूट, सबक्यूट, और दीक्षांत। रोग का तीव्र चरण 1-2 सप्ताह तक रहता है, जिसमें लंबे समय तक ऊंचा तापमान होता है। तापमान अक्सर एंटीपायरेटिक्स के लिए खराब प्रतिक्रिया करता है।
तीसरे और चौथे सप्ताह के दौरान बुखार और दाने सहित कई लक्षण हल होने लगते हैं (सबस्यूट चरण)। पूर्ण रिज़ॉल्यूशन आमतौर पर 3 महीने की प्रस्तुति (दीक्षांत चरण) के भीतर होता है। कोरोनरी वास्कुलिटिस का पता लगाने के लिए इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम और इकोकार्डियोग्राम की आवश्यकता होती है। एक तिहाई रोगियों में हृदय की भागीदारी होती है। मरीजों में पेरिकार्डिटिस, कोरोनरी धमनी या वेंट्रिकुलर धमनीविस्फार का गठन, मायोकार्डियल रोधगलन, या कंजेस्टिव दिल की विफलता हो सकती है। मृत्यु 3 प्रतिशत रोगियों में होती है, आमतौर पर कोरोनरी वैस्कुलिटिस से।
मैं। ईएसआर और सीआरपी ऊंचा हैं।
ii। एंटीएन्डोथेलियल सेल एंटीबॉडी, ANCA और परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों का पता लगाने योग्य हैं।
iii। संवहनी घावों की हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं पैन के समान हैं।
उच्च खुराक वाले इंट्रावीनस आईवीआईजी और एस्पिरिन केडी के उपचार के मुख्य प्रवास हैं।
वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस:
वेगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस (डब्ल्यूजी) एक नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमैटस वैस्कुलिटिस है जो छोटे और मध्यम आकार की धमनियों और नसों को प्रभावित करता है। डब्ल्यूजी मुख्य रूप से ऊपरी श्वसन पथ, फेफड़ों के पैरेन्काइमा और गुर्दे को प्रभावित करता है। दोनों लिंग प्रभावित होते हैं और चौथे और पांचवें दशक में डब्ल्यूजी की चरम घटना होती है।
डब्ल्यूजी की एटियलजि ज्ञात नहीं है। चूंकि ऊपरी श्वसन पथ और फेफड़े प्रभावित होते हैं, इसलिए यह सुझाव दिया जाता है कि डब्ल्यूजी के विकास में कुछ साँस एंटीजन या रोगजनकों की भूमिका हो सकती है। 90 प्रतिशत डब्ल्यूजी रोगियों में सी-एएनसीए की उपस्थिति और इम्यूनोसप्रेस्सिव उपचार की प्रतिक्रिया से डब्ल्यूजी के स्व-प्रतिरक्षित विकार होने की संभावना का पता चलता है।
नैदानिक सुविधाएं:
डब्ल्यूजी रोग एक तीव्र, जीवन-धमकाने वाली बीमारी या एक पुरानी अकर्मक सूजन बीमारी के रूप में पेश कर सकता है। बुखार, वजन में कमी, मायलगिया और एनोरेक्सिया जैसे संवैधानिक लक्षण डब्ल्यूजी की विशिष्ट अभिव्यक्तियों से पहले हो सकते हैं।
श्वसन तंत्र:
डब्ल्यूजी रोग का संदेह तब होता है जब ऊपरी श्वसन पथ के लक्षणों (जैसे क्रोनिक साइनसिसिस, नाक का अल्सर), या निचले श्वसन पथ के लक्षणों (जैसे हेमोप्टाइसिस, डिस्पेनिया, खांसी) के साथ मौजूद रोगी। डब्ल्यूजी के 80 प्रतिशत रोगियों में तीव्र या पुरानी साइनसिसिस होता है।
नाक उपास्थि अक्सर नाक के पुल के क्रमिक पतन के लिए अग्रणी मिट जाता है। सबग्लोटिक स्टेनोसिस बहुत विशिष्ट है और स्ट्राइडर के साथ तीव्र प्रस्तुति की ओर जाता है। WG फुफ्फुसीय घुसपैठ, फुफ्फुसीय नोड्यूल और फुफ्फुसीय रक्तस्राव पैदा कर सकता है। एन्डो ब्रोन्कियल सूजन से फेफड़े की बीमारी हो सकती है। अंतरालीय भागीदारी से श्वसन की अपर्याप्तता के साथ प्रतिबंधित फेफड़े की बीमारी हो सकती है। प्रफुल्लित करने वाला या मीडियास्टीनल जन हो सकता है।
कान:
बाहरी कान का चॉन्ड्राइटिस, ओटिटिस एक्सटर्नल, टैंपेनिक झिल्ली का ग्रैनुलोमेटा, ओटिटिस मीडिया, वर्टिगो और हियरिंग लॉस (प्रवाहकीय या संवेदी) हो सकता है।
गुर्दे:
डब्ल्यूजी के 80 प्रतिशत रोगियों में ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस होता है और कई में गुर्दे की अपर्याप्तता होती है।
musculoskeletal:
लगभग 70 प्रतिशत डब्ल्यूजी रोगियों में माइलगियास और आर्थ्रालगिया की शिकायत होती है और कुछ में गैर-ऑर्थराइटिस विकसित होता है।
त्वचा:
त्वचा के घाव जैसे कि पर्पल पर्प्यूरा, त्वचीय अल्सर, पायोडर्मा गैंग्रीनोसम, और रेनाउड की घटना डब्ल्यूजी में आम हैं।
तंत्रिका तंत्र:
परिधीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी के कारण मोनोन्यूरिटिस मल्टीप्लेक्स और परिधीय सममित पॉलीयुरोपैथी है। केंद्रीय तंत्रिका तंत्र की भागीदारी कपाल न्यूरोपैथी, रोधगलन, सबड्यूरल या सबराचोनोइड हेमोरेज, दौरे, या फैलाना सेरेब्रिटिस का कारण बनती है।
जठरांत्र प्रणाली:
पेट में दर्द, दस्त, आंतों में रक्तस्राव (आंत्र अल्सरेशन के कारण) डब्ल्यूजी के गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल अभिव्यक्तियाँ हैं। आंत्र रोधगलन और आंत्र वेध हो सकता है।
कार्डिएक:
डब्ल्यूजी के 10 प्रतिशत रोगियों में पेरिकार्डिटिस, कोरोनरी धमनीशोथ, चालन दोष और कार्डियोमायोपैथी जैसे कार्डियक अभिव्यक्तियाँ होती हैं।
जेनिटोयुरनेरी:
WG में मूत्रमार्ग अवरोध, मूत्रमार्गशोथ, ऑर्काइटिस और एपिडीडिमाइटिस हो सकते हैं। मूत्राशय के नेक्रोटाइज़िंग वैसकुलिटिस के परिणामस्वरूप रक्तस्रावी सिस्टिटिस हो सकता है।
प्रयोगशाला जांच:
मैं। WG रोगियों के 95 प्रतिशत उनके संचलन में पता लगाने योग्य ANCA है; जिनमें से 85 प्रतिशत के पास सी-एएनसीए और 10 प्रतिशत के पास पी-एएनसीए हैं। एंटी-न्यूट्रोफिल लोचदार एंटीबॉडी का भी पता लगाया गया है। ANCA टिटर्स रोग गतिविधि के साथ संबंध नहीं रखते हैं। हालांकि, एक बढ़ती एएनसीए अनुमापक एक पलटा झुंड हो सकता है।
ii। 50 प्रतिशत डब्ल्यूजी मरीज आरएफ के लिए सकारात्मक हैं।
iii। विशेषता छाती एक्स-रे फुफ्फुसीय घुसपैठ और नोड्यूल्स दिखा रही है।
iv। वृक्क: RBC और RBC जातियों के साथ मूत्र तलछट WG के गुर्दे की भागीदारी में होती है। सीरम क्रिएटिनिन लेवल सिग्रुफिस रीनल फेल्योर को बढ़ाता है।
v। क्रिएटिनिन कीनेस मायोपैथी के मामलों में बढ़ सकता है।
vi। बायोप्सी: डब्ल्यूजी की सकारात्मक पुष्टि ट्रांसब्रोन्चियल लंग बायोप्सी या ओपन लंग बायोप्सी द्वारा की जाती है। ओपन लंग बायोप्सी उच्चतम सकारात्मक निष्कर्ष निकालता है। नाक म्यूकोसा की बायोप्सी WG की अधिक विशिष्ट विशेषताएं दिखाती है। नर्वसिंग ग्रैनुलोमा के साथ छोटे धमनी को प्रभावित करने वाली छोटी नसों को प्रभावित करने वाली तंत्रिका तंत्रिका बायोप्सी वास्कुलिटिस का प्रदर्शन कर सकती है। गुर्दे की बायोप्सी शायद ही कभी निश्चित होती है।
vii। ईएसआर और सीआरपी को उठाया जाता है और इन परीक्षणों का उपयोग चिकित्सा की प्रतिक्रिया की निगरानी के लिए किया जा सकता है। हालाँकि, ये परीक्षण रिलैप्स की घटना की भविष्यवाणी नहीं कर सकते हैं।
viii। न्यूरोलॉजिकल अभिव्यक्तियों वाले रोगियों में इलेक्ट्रोमोग्राफी, तंत्रिका चालन अध्ययन, सीएसएफ विश्लेषण और एमआरआई जांच घाव के स्थानीयकरण में मदद करते हैं।
झ। यह सुझाव दिया गया है कि रोग गतिविधि के स्थलों को परिभाषित करने में इंडियम-लेबल ल्यूकोसाइट स्कैनिंग उपयोगी है।
ऊपरी और निचले श्वसन पथ की सूजन, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और एक सकारात्मक सी- ANCA परिणाम के लक्षण और लक्षण बीमारी के WG होने की संभावना का संकेत देते हैं। हालांकि, डब्ल्यूजी का अंतिम निदान बायोप्सी नमूने में वास्कुलिटिस, ऊतक परिगलन और ग्रैनुलोमा की हिस्टोलॉजिक सुविधाओं पर निर्भर करता है।
डब्ल्यूजी रोगियों के इलाज के लिए विभिन्न इम्यूनोस्प्रेसिव रेजिमेंस उपलब्ध हैं। पहले डब्ल्यूजी निदान के बाद कुछ महीनों के भीतर एक घातक बीमारी थी। स्टेरॉयड और साइक्लोफॉस्फेमाइड ने परिदृश्य को बदल दिया है। ये दवाएं रोग को प्रभावी रूप से नियंत्रित करती हैं। लगभग 70 प्रतिशत रोगियों में उत्कृष्ट छूट प्राप्त की जाती है, लेकिन, दुर्भाग्य से, रिलेप्स सामान्य हैं।
लगभग 75 प्रतिशत रोगियों में लगातार रुग्णता होती है, जिसमें क्रोनिक रीनल फेल्योर, नाक की विकृति, ट्रेकिअल स्टेनोसिस, क्रोनिक साइनसिसिस और सुनवाई हानि शामिल हैं। सह-ट्राइमेक्साज़ोल एक बीमारी को संशोधित करने वाला प्रभाव हो सकता है, हालांकि यह अनिश्चित है।
मरीजों को न्यूमोसिस्टिस कारिनीनी निमोनिया के खिलाफ प्रोफिलैक्सिस के रूप में सह-ट्रिमैक्साज़ोल प्राप्त करना चाहिए, जो इम्यूनोसप्रेशन के कारण हो सकता है। स्टेरॉयड के साथ संयोजन में साइक्लोस्पोरिन ए प्रभावी हो सकता है। उच्च-खुराक आईवीआईजी को उपयोगी होने का सुझाव दिया गया है। एंटी-सीडी 52 (कैंपथ आईएच) एंटी-सीडी 4 मोनोक्लोनल एंटीबॉडीज या ह्यू-आईजीजी-सीडी 4 कैमेरिक अणु के साथ या बिना प्रायोगिक परीक्षण के हैं। इम्यूनोसप्रेस्सिव दवाओं के लंबे समय तक उपयोग के प्रतिकूल दुष्प्रभाव रुग्णता को बढ़ाते हैं।
नब्बे प्रतिशत मरीज 5 साल की जीवित रहने की दर के साथ चिकित्सा का जवाब देते हैं जो 80 प्रतिशत से अधिक है। लेकिन उपचार बंद होने पर रिलैप्स बहुत आम हैं।
चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम:
चुर्ग-स्ट्रॉस सिंड्रोम (सीएसएस) या एलर्जी ग्रैनुलोमेटस एंजाइटिस एक दुर्लभ सिंड्रोम है जो छोटे से मध्यम आकार की धमनियों और नसों को प्रभावित करता है। 1951 में, सिंड्रोम का वर्णन चुर्ग और स्ट्रॉस द्वारा उन 13 रोगियों में किया गया था जिन्हें अस्थमा, ईोसिनोफिलिया, ग्रैनुलोमेटस सूजन, नेक्रोटाइज़िंग सिस्टमिक वास्कुलिटिस और नेक्रोटाइज़िंग ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस कहा जाता था।
सीएसएस एक ग्रैनुलोमैटस छोटे से मध्यम आकार के पोत वास्कुलिटिस है। CSS का एटियलजि अज्ञात है। हालांकि, हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया, संधिशोथ कारक (RF) की उपस्थिति, ANCA की उपस्थिति, और IgE का बढ़ा हुआ स्तर CSS में एक ऑटोइम्यून घटना का सुझाव देता है।
सीएसएस, वीगनर के ग्रैनुलोमैटोसिस, और माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस तीन वास्कुलिटिस रोग हैं, जो एंटीन्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडी (एएनसीए) से जुड़े हैं।
अमेरिकन कॉलेज ऑफ रुमेटोलॉजी (ACR) ने CSS वर्गीकरण के लिए 6 मानदंड प्रस्तावित किए हैं:
1. दमा।
2. पेरिफेरल ईोसिनोफिलिया 10 प्रतिशत से अधिक।
3. पैरा नाक साइनसिसिस।
4. फुफ्फुसीय घुसपैठ (क्षणिक हो सकती है)।
5. एक्सटॉस्कुलर इओसिनोफिल के साथ वास्कुलिटिस का हिस्टोलॉजिकल प्रमाण।
6. पोलीन्यूरोपैथी या मोनोन्यूराइटिस मल्टीप्लेक्स।
CSS के तीन चरण हैं:
एलर्जिक राइनाइटिस और अस्थमा, इओसिनोफिलिया घुसपैठ की बीमारी (जैसे कि ईोसिनोफिलिया निमोनिया, या ईोसिनोफिलिया गैस्ट्रोएंटेराइटिस), और ग्रैन्युलैटस घुसपैठ के साथ प्रणालीगत छोटे और मध्यम आकार के पोत वैस्कुलिटिस। वास्कुलिटिस चरण आमतौर पर अस्थमा की शुरुआत के 3 वर्षों के भीतर विकसित होता है, हालांकि यह कई दशकों तक विलंबित हो सकता है।
नैदानिक सुविधाएं:
सीएसएस रोगियों में बुखार, वजन घटाने, माइलगियास और आर्थ्रालगिया जैसे संवैधानिक लक्षण आम हैं। सीएसएस रोगियों में आम तौर पर पूर्ण श्वसन सीएसएस की शुरुआत से पहले ऊपरी श्वसन पथ की समस्याओं (जैसे एलर्जी राइनाइटिस, पैरा नसल साइनसिसिस, और नाक पॉलीप्स), अस्थमा और ईोसिनोफिलिया का एक लंबा इतिहास है।
मैं। एनीमिया (97% रोगियों) सबसे आम अभिव्यक्ति है।
ii। एलर्जिक राइनाइटिस, पैरा नाक साइनसिसिस, और नाक पॉलीप्स सामान्य ऊपरी श्वसन पथ अभिव्यक्तियाँ हैं।
iii। सीएसएस के मरीज अस्थमा और हेमोप्टीसिस से पीड़ित हो सकते हैं।
iv। लगभग आधे सीएसएस रोगियों में त्वचा की अभिव्यक्तियाँ होती हैं (जैसे कि पुरपुरा, चमड़े के नीचे के नोड्यूल, पित्ती की चकत्ते, नेक्रोटिक बुलै, डिजिटल इस्किमिया)।
v। लघु-वाहिका वाहिकाशोथ और मायोकार्डिअल ग्रैनुलोमा रुग्णता और मृत्यु दर के प्रमुख कारण हैं। रोगी दिल की विफलता, मायोकार्डिटिस, मायोकार्डियल रोधगलन, प्रतिबंधक कार्डियोमायोपैथी और पेरिआर्थराइटिस से पीड़ित हो सकते हैं।
vi। 77 प्रतिशत रोगियों में मोनोन्यूराइटिस मल्टीप्लेक्स या सिमिट्रिक पोलीन्यूरोपैथी होती है। इस्केमिक ऑप्टिक न्यूरिटिस सीएसएस का एक और अभिव्यक्ति है।
vii। सीएसएस के 50 प्रतिशत रोगियों में फोकल खंडीय ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस होता है। मूत्रमार्ग और गुर्दे की विफलता के लक्षण विकसित हो सकते हैं।
viii। आंत्र वेसकुलिटिस पेट में दर्द, दस्त, गैस्ट्रोएन्टेरिटिस और जठरांत्र संबंधी रक्तस्राव का कारण हो सकता है। आंत्र इस्केमिया और आंत्र का छिद्र हो सकता है।
प्रयोगशाला जांच:
मैं। पूर्ण रक्त गणना एनीमिया और ईोसिनोफिलिया की सुविधाओं को प्रकट करती है। लगभग 80 प्रतिशत रोगियों में पेरिफेरल ईोसिनोफिल 1000in तक पहुँच जाता है।
ii। Eosinophil cationic protein (ECP) स्तर सक्रिय रोग में उठाया जाता है। ECP न्यूरोटॉक्सिक है और इसलिए यह कुछ न्यूरोलॉजिक समस्याओं के लिए जिम्मेदार हो सकता है। ईसीपी का मापन रोग की निगरानी में सहायक हो सकता है।
iii। ईएसआर और सीआरपी ऊंचा हैं।
iv। हाइपरगैमग्लोबुलिनमिया और ऊंचा सीरम आईजीई स्तर। रुमेटी कारक का कम टिटर।
v। 70 प्रतिशत सीएसएस रोगियों में पेरिन्यूक्लियर एएनसीए (पी-एएनसीए) सकारात्मक है। 10 प्रतिशत रोगियों में सी-एएनसीए सकारात्मक है।
vi। मूत्र में प्रोटीनुरिया, सूक्ष्म हेमट्यूरिया और आरबीसी कास्ट गुर्दे की भागीदारी का सुझाव देते हैं। ऊंचा सीरम क्रिएटिनिन और यूरिया गुर्दे की कमी का सुझाव देता है। चूंकि, गुर्दे की भागीदारी एचएसपी की सबसे गंभीर दीर्घकालिक बीमारी है, बीमारी की प्रगति और संकल्प की निगरानी के लिए बार-बार मूत्रालय की आवश्यकता होती है। प्रोटीन और हेमट्यूरिया सबसे आम असामान्यताएं हैं।
vii। इमेजिंग अध्ययन से 26-77 प्रतिशत रोगियों में फुफ्फुसीय ओपेसिटी का पता चलता है। पल्मोनरी घुसपैठ क्षणिक हो सकती है।
viii। 33 प्रतिशत रोगियों में ब्रोन्कोएलेवल लैवेज में मौजूद ईोसिनोफिलिया मौजूद है। फुफ्फुस बहाव 5-30 प्रतिशत रोगियों में देखा जाता है और यह ईोसिनोफिलिक हो सकता है।
झ। यदि अंग की भागीदारी मौजूद है, तो निदान पर पहुंचने के लिए प्रभावित अंग से बायोप्सी अधिक उपयोगी है। अन्यथा, शल्य तंत्रिका बायोप्सी सबसे संभव प्रक्रिया है। फेफड़े का हिस्टोलॉजी छोटे नेक्रोटाइज़िंग ग्रैनुलोमा को दर्शाता है, साथ ही छोटी धमनियों और वेन्यूल्स के नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस को दर्शाता है। ग्रैन्युलोमा में एक केंद्रीय ईोसिनोफिलिक कोर होता है जो मैक्रोफेज और एपिथेलिओइड विशाल कोशिकाओं से घिरा होता है।
Corticosteroids CSS का इलाज करने के लिए उपयोग किया जाता है। जिन रोगियों में स्टेरॉयड के प्रति खराब प्रतिक्रिया होती है या जो रोगी स्टेरॉयड को सहन नहीं कर पाते हैं, उनमें साइक्लोफॉस्फेमाइड जैसे साइक्लोफॉस्फेमाइड या एजैथोप्रीन का उपयोग किया जाता है।
कोरोनरी धमनीशोथ के लिए मायोकार्डिटिस और मायोकार्डियल रोधगलन रुग्णता और मृत्यु दर के सिद्धांत कारण हैं। उपचार के साथ, 1 वर्ष की जीवित रहने की दर 90 प्रतिशत है और 5 वर्ष की जीवित रहने की दर 62 प्रतिशत है।
माइक्रोस्कोपिक पोलिंजाइटिस:
माइक्रोस्कोपिक पॉलीएंगाइटिस (एमपीए) छोटी रक्त वाहिकाओं (धमनी, जंतु, केशिका) की एक प्रणालीगत सूजन है। MPA को शुरुआत में पॉलीटेरिटिस नोडोसा (PAN) के एक सूक्ष्म रूप के रूप में मान्यता दी गई थी। चैपल हिल, उत्तरी कैरोलिना में 1994 के अंतर्राष्ट्रीय सर्वसम्मति सम्मेलन ने एमपीए को पैन से अलग कर दिया है। पैन में, धमनी, केशिकाओं और वेन्यूल्स सहित छोटे जहाजों के वास्कुलिटिस अनुपस्थित हैं। जबकि, छोटे जहाजों के वास्कुलिटिस एमपीए में होते हैं।
एमपीए को प्यूसी-प्रतिरक्षा की विशेषता है, ग्रेन्युलोमैटस सूजन के नेक्रोटाइज़िंग के नैदानिक या रोग संबंधी सबूत के बिना छोटे पोत वास्कुलिटिस को नेक्रोटाइज़ करना। रोग की शुरुआत की उम्र लगभग 50 वर्ष है। नर मादाओं की तुलना में थोड़ा अधिक प्रभावित होते हैं। गुर्दे की विफलता और फुफ्फुसीय भागीदारी रुग्णता और मृत्यु दर के प्रमुख कारण हैं।
नैदानिक सुविधाएं:
अन्य वास्कुलिटिस सिंड्रोमों की तरह, एमपीए में संवैधानिक लक्षण जैसे बुखार, मायलगिया, वजन घटाने और एनोरेक्सिया मौजूद हैं।
मैं। गुर्दे:
लगभग सभी एमपीए रोगियों में तेजी से प्रगतिशील अर्धचंद्राकार ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस होता है। गुर्दे में कोई प्रतिरक्षा जमा नहीं होते हैं। उपचार के बिना गुर्दे की विफलता तेजी से विकसित होती है।
ii। पल्मोनरी:
एमपीए के 50 प्रतिशत रोगियों में फेफड़े प्रभावित होते हैं। फुफ्फुसीय केशिकाशोथ रक्तस्राव और हेमोप्टीसिस की ओर जाता है। इंटरस्टीशियल फाइब्रोसिस बाद में होता है।
iii। musculoskeletal:
75 प्रतिशत रोगियों में माइलगिया, आर्थ्राल्जिया और गैर-विकृत गठिया देखा जाता है।
iv। त्वचा:
त्वचा पर दाने, पर्पल परपूरा, लिविडो रेटिकुलिस, पित्ती, और त्वचा के छालों को देखा जाता है।
वी। जठरांत्र:
एमपीए में पेट में दर्द, दस्त और हेपेटोसप्लेनोमेगाली होता है।
vi। नेत्र:
एपिस्क्लेरिटिस, यूवाइटिस, रेटिना हेमोरेज, ऑक्यूलर दर्द, और दृष्टि में कमी एमपीए में होती है।
vii। तंत्रिका तंत्र:
57 प्रतिशत एमपीए रोगियों में मोनोन्यूराइटिस मल्टीप्लेक्स होता है। एमपीए के 11 प्रतिशत रोगियों में दौरे पड़ते हैं।
viii। कार्डिएक:
पेरिकार्डिटिस, सीने में दर्द और दिल की विफलता।
प्रयोगशाला जांच:
मैं। MPA के 80 प्रतिशत मरीज ANCA के लिए सकारात्मक हैं। इनमें से 80 प्रतिशत मरीज पी-एएनसीए के लिए सकारात्मक हैं और शेष 20 प्रतिशत सी-एएनसीए के लिए सकारात्मक हैं।
ii। ईएसआर और सीआरपी ऊंचा हैं। आधे से अधिक एमपीए रोगियों में आरएफ सकारात्मक है। एक तिहाई रोगियों में एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी सकारात्मक हैं।
iii। गुर्दे की भागीदारी से हेमट्यूरिया, प्रोटीन्यूरिया, मूत्र तलछट और अंत में गुर्दे की विफलता की विशेषताएं होती हैं।
iv। प्रोटोकॉल:
एमपीए का निश्चित निदान, प्यूसी प्रतिरक्षा के हिस्टोलोगिक अवलोकन पर निर्भर करता है, छोटे जहाजों के नेक्रोटाइज़िंग वास्कुलिटिस। बायोप्सी के लिए त्वचा, फेफड़े, गुर्दे और शल्य तंत्रिका सामान्य स्थल हैं।
v। मेसेंटेरिक वाहिकाओं की एंजियोग्राफी सूक्ष्म एन्यूरिज्म को प्रदर्शित नहीं करती है, इस प्रकार पैन से एमपीए को अलग करती है।
एमपीए के इलाज के लिए इम्यूनोस्प्रेसिव दवाओं का उपयोग किया जाता है। फुलमिनेंट एमपीए के साथ रोगियों की 5 साल की जीवित रहने की दर 65 प्रतिशत है। रिलैप्स आम हैं, अगर इलाज बंद कर दिया जाए।
हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा:
हेनोच-शोनेलिन पुरपुरा (HSP) एक IgA मध्यस्थता वाला छोटा पोत वाहिकाशोथ है जो मुख्य रूप से बच्चों को प्रभावित करता है लेकिन वयस्कों में भी देखा जाता है। एक से दो प्रतिशत रोगियों में गुर्दे की विफलता विकसित होती है। हेबरडेन ने पहली बार 1801 में 5 साल के बच्चे में पेट में दर्द, हेमट्यूरिया और पैरों के दर्द के साथ इस बीमारी का वर्णन किया। 1837 में, जोहान- शोंलेइन ने बच्चों में जोड़ों के दर्द और मूत्र की गड़बड़ी से जुड़े प्यूरपुरा के एक सिंड्रोम का वर्णन किया।
एडवर्ड हेनोच आगे पेट दर्द और सिंड्रोम के साथ गुर्दे की भागीदारी। एचएसपी के एटियलजि ज्ञात नहीं है। 50 प्रतिशत बाल रोगियों में, ऊपरी श्वसन पथ संक्रमण एचएसपी की शुरुआत से पहले होता है। अन्य कारक (जैसे ड्रग्स, दुर्दमता, खाद्य पदार्थ, पारिवारिक भूमध्य बुखार, ठंड के संपर्क में) भी एचएसपी के विकास से जुड़े हैं। एचएसपी को टाइफाइड, खसरा, पीले बुखार और हैजा के लिए टीकाकरण के बाद सूचित किया गया है।
एचएसपी में प्रतिरक्षा परिसरों वाले IgA के संवहनी निक्षेपण शामिल है, जिसके कारण ज्ञात नहीं हैं। छोटे जहाजों (धमनियों, केशिकाओं, वेन्यूल्स) की दीवारों में प्रतिरक्षा परिसरों वाले IgA जमा होते हैं और पूरक प्रणाली को सक्रिय करते हैं।
एचएसपी में सक्रिय सबसे अधिक संभावना वाला पूरक सिस्टम पूरक का वैकल्पिक मार्ग प्रतीत होता है, क्योंकि क्लॉक डिपॉजिट की अनुपस्थिति में उचित अध्यादेश और सी 3 जमा अधिकांश बायोप्सी में देखे जाते हैं। पूरक सक्रियण से भड़काऊ मध्यस्थों की रिहाई और भड़काऊ कोशिकाओं द्वारा साइट की घुसपैठ होती है।
सहवर्ती थ्रोम्बोसिस के साथ वाहिका की दीवार परिगलन में भड़काऊ प्रतिक्रिया होती है। नतीजतन, रक्तस्राव प्रभावित अंगों में होता है और ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वैस्कुलिटिस के रूप में प्रकट होता है।
नैदानिक सुविधाएं:
एचएसपी रोगी अक्सर विशिष्ट लक्षणों के अलावा कम ग्रेड बुखार और अस्वस्थता के साथ पेश करते हैं। वे पुरपुरा के साथ उपस्थित हो सकते हैं। पुरपुरा के अलावा अन्य लक्षणों के साथ मौजूद लगभग 50 प्रतिशत बच्चे। प्यूरपूरिक विस्फोट आर्थ्राल्जिया या गठिया, पेट दर्द या वृषण सूजन से पहले होता है।
मैं। आईजीए और सी 3 जमा के कारण पैपिलरी डर्मिस के जहाजों को नुकसान पोत की चोट की ओर जाता है; फलस्वरूप, आरबीसी और नैदानिक रूप से देखे जाने योग्य पुरपुरा के अतिरिक्त विकास होते हैं। रोग का हॉल मार्क पर्पल परपूरा है जो एचएसपी के 100 प्रतिशत रोगियों में होता है। पुरपुरा शरीर के आश्रित हिस्सों जैसे निचले पैर, नितंब, पीठ और पेट में होता है।
ii। पैंसठ प्रतिशत रोगियों में पेट में दर्द होता है, जो वातजशोथ-प्रेरित सबम्यूकोसल और सबसेरोसल हेमोरेज और शोफ के साथ होता है, जो आंत में माइक्रोवैस्कुलर के घनास्त्रता के साथ होता है। सहवर्ती हेमटोचेजिया के साथ पेट में दर्द दूसरा सबसे लगातार लक्षण है। लगभग 6 प्रतिशत रोगियों को जटिलताओं के लिए सर्जरी की आवश्यकता होती है जैसे कि इंटुअससेप्शन, आंत्र की दीवार छिद्र या रोधगलन।
iii। एचएसपी की मध्यस्थता में नेफ्रैटिस, सूक्ष्म हेमट्यूरिया और प्रोटीन्यूरिया होते हैं, जो दिनों से लेकर हफ्तों तक रहता है। यह सूक्ष्म हेमट्यूरिया द्वारा पीछा किया जा सकता है, जो महीनों से वर्षों तक हो सकता है। कुछ रोगियों में क्रोनिक रीनल फेल्योर और एंड-स्टेज रीनल डिजीज विकसित होती है। मुख्य रूप से IgA का ग्लोमेरुलर मेसेंजियल बयान होता है; लेकिन IgG, IgM, C3 और उचित जमा राशि भी देखी जाती है।
iv। फुफ्फुसीय रक्तस्राव दुर्लभ है, लेकिन एचएसपी की एक घातक जटिलता है।
प्रयोगशाला जांच:
मैं। मूत्र
प्रोटीन और माइक्रोस्कोपिक हेमट्यूरिया मूत्र में सामान्य असामान्यताएं हैं। चूंकि गुर्दे की भागीदारी एचएसपी में हो सकती है, पेशाब का विश्लेषण प्रस्तुति के बाद कई महीनों तक मासिक रूप से किया जाना चाहिए।
ii। ईएसआर और सीआरपी ऊंचा हैं।
iii। प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस माइक्रोस्कोपी (DIFM):
बायोप्सी नमूनों के डीआईएफएम प्रभावित ऊतकों की पोत की दीवारों में आईजीए बयान की प्रबलता को प्रदर्शित करता है। त्वचीय घाव से सटे दिमागी त्वचा भी IgA जमा दिखा सकती है। गुर्दे की बायोप्सी नमूनों में अक्सर सी 3, आईजीजी या आईजीएम के साथ मेसेंजियल, दानेदार आईजीए जमा दिखाई देते हैं।
iv। प्रोटोकॉल:
ल्यूकोसाइटोक्लास्टिक वैस्कुलिटिस प्रभावित ऊतकों में प्रमुख खोज है। त्वचा की बायोप्सी सतही डर्मिस में धमनियों और धमनियों की दीवारों के फाइब्रिनोइड नेक्रोसिस का प्रदर्शन करती है, जिसमें दीवारों और पेरिवास्कुलर क्षेत्रों की न्यूट्रोफिल घुसपैठ होती है। प्रभावित जठरांत्र संबंधी मार्ग से म्यूकोसल बायोप्सी त्वचा में देखी जाने वाली समान हिस्टोलॉजिकल विशेषताएं दिखाती है। रीनल बायोप्सी न्यूनतम परिवर्तन से गंभीर साइसेन्ट्रिक ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस तक ग्लोमेरुलर बीमारी के एक स्पेक्ट्रम को दर्शाता है।
v। सीरम IgA के ऊंचे स्तर और परिसंचारी प्रतिरक्षा परिसरों में IgA का पता लगाया जा सकता है। एचएसपी रोगियों में IgA रुमेटीड कारक की सूचना दी गई है। एचएसपी आमतौर पर एक आत्म-सीमित बीमारी है और यदि आवश्यक हो तो पर्याप्त जलयोजन और रक्त के प्रतिस्थापन के लिए उपचार सहायक है। एचएसपी में कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग विवादास्पद है। एस्पिरिन से बचा जाना चाहिए क्योंकि यह आंत्र से खून बह रहा होगा। गैर-स्टेरायडल एंटीइंफ्लेमेटरी दवाओं का उपयोग आर्थ्राल्जिया के इलाज के लिए किया जा सकता है। रोग का निदान आम तौर पर उत्कृष्ट है। हालांकि, 2-5 प्रतिशत रोगियों में क्रोनिक रीनल फेल्योर हो सकता है।
IgA नेफ्रोपैथी (बर्जर की बीमारी) संभवतः HSP से निकटता से संबंधित है। आईजीए नेफ्रोपैथी गुर्दे की बीमारी के साथ एचएसपी हो सकता है लेकिन कोई चकत्ते नहीं। आईजीए नेफ्रोपैथी भी ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण से पहले होती है, आंत्र भागीदारी और आर्थ्राल्जिया हो सकती है। इसके अलावा IgA नेफ्रोपैथी IgA प्रतिरक्षा परिसरों और IgA संधिशोथ कारक से जुड़ी है।
आवश्यक क्रायोग्लोबुलिनमिक वास्कुलिटिस:
आवश्यक क्रायोग्लोबुलिनमिया बुखार, त्वचा के फोड़े, आर्थ्रालजीस और रेनाउड सिंड्रोम, सोजोग्रेन सिंड्रोम या दोनों से जुड़ा हुआ है। ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और परिधीय न्यूरोपैथी अक्सर देखी जाती हैं। आवश्यक क्रायोग्लोबुलिनमिया को तीन प्रकारों में वर्गीकृत किया जाता है, टाइप I, टाइप II और टाइप III।
टाइप II (आवश्यक मिश्रित क्रायोग्लोबुलिनमिया) प्यूरपुरा, रेनॉड की घटना, आर्थ्राल्जिया, परिधीय न्यूरोपैथी, एसजोग्रेन सिंड्रोम, ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस और यकृत रोग से जुड़ा हुआ है। There is usually IgMK paraproteinemia and evidence for a low-grade lymphoproliferative disease. The disease is very common in northern Italy and associated with chronic Hepatitis C (HCV) infection. Other chronic bacteremic infections such as shunt nephritis and low-grade endocarditis may also lead to cryoglobulin formation.
Leucocytoclastic Vasculitis:
Leucocytoclastic vasculitis (LCV) is a histopathologic term commonly used to denote a small-vessel vasculitis. There are many causes for this condition, but a cause is not found in as many as 50 percent of patients. LCV may be localized to the skin or it may manifest in other organs. The joints, gastrointestinal tract, and the kidneys are commonly affected. The disease may be acute or chronic.
The exact causes of LCV are not known. In the past, circulating immune complexes were believed to be responsible for LCV. Autoantibodies (such as ANCA) and local factors that involve endothelial cell adhesion molecules may play important roles. LCV appears to be reported more often in the white population.
Patients with vasculitis of skin may complain of itching, burning, or pain or the lesion may be asymptomatic. Vasculitis may occur in the absence of any systemic disease or it may occur in conjunction with collagen vascular disorders, paraproteinemia, certain food, medications (such as antibiotics, non-steroidal antiinflammatory drugs, and diuretics), infections (such as Hepatitis B virus. Hepatitis C virus), or, rarely, malignancy.
मैं। Palpable purpura is the most common manifestation of cutaneous vasculitis.
ii। The utricarial lesions tend to be different from routine urticaria. The vasculitis urticaria tends to be of longer duration (often longer than 24 hours) and tend to resolve with some residual pigmentation or echymosis. The patients complain more of burning rather than itching.
Skin biopsy reveals vascular and perivascular infiltration of polymorphonuclear leukocytes with formation of nuclear dust (leukocytoclasis), extravasation of erythrocytes, and fibrinoid necrosis of the vessel walls. Immunofluorescent staining may reveal immunoglobulins and complement component deposits on the skin basement membrane.
Chronic cutaneous disease may involve ulceration or painful bouts of purpura. The prognosis of LCV is generally good. However, mortality is possible when lungs, kidney, heart, or CNS are involved.
Thromboangitis Obliterans:
Thromboangitis obliterans (TA) or Buerger's disease (BD) is a nonatherosclerotic, segmental, inflammatory, vasoocclusive disease that affects the small-and medium- sized arteries and veins in the upper extremities and lower extremities. The etiology and pathogenesis of TA are not known. In the early 1900s, Leo Buerger published a detailed description of the disease in which he referred to the clinical presentation of TA as 'presenile spontaneous gangrene'.
TA is closely linked to the use of tobacco. Exposure to tobacco is essential for the initiation and progression of the disease. The association of tobacco exposure is supported by the observation that TA is more common in countries with heavy tobacco use and the disease is perhaps more common among natives of Bangladesh, who smoke a specific type of cigarettes, made from tobacco, called 'bidi'. However, a few cases of TA in nonsmoking individuals have been described and it is attributed to the use of tobacco chewing. Natives of India, Korea, Japan, and Israeli Jews of Ashkenazi descent have the highest incidence of TA.
The mechanism of development of TA in unknown. The following observations suggest the possibility of an immunologic phenomenon that leads to vasodysfunction and inflammatory thrombi formation.
मैं। TA patients show hypersensitivity to intradermally injected tobacco extracts.
ii। TA patients have elevated serum anti-endothelial cell antibody titers.
Most patients with TA are aged between 20 to 45 years. TA is more common in men and it may be due to an increased incidence of tobacco smoking by men.
70-80 percent of TA patients present with distal, ischemic, resting pain and / or ischemic ulcerations on the toes, feet, or fingers. Patients may present with claudication of the feet, legs, hands, or arms and often describe the Raynaud phenomenon of sensitivity of the hands and fingers to cold. Patients may develop painful ulcerations and / or frank gangrene of the digits. Impaired distal pulses in the presence of normal proximal pulses are usually found in TA patients.
Classic TA affects vessels of the extremities. However, a few cases of aortic, cerebral, coronary, iliac, mesenteric, pulmonary, and renal thromboangitis obliterans have been reported.
मैं। Angiography:
Non atherosclerotic, segmental occlusive lesions of the small-and medium-size vessels (such as digital, palmar, plantar, tibial, peroneal, radial, and ulnar arteries) with formation of distinctive small vessel collaterals around areas of occlusion known as “corkscrew collaterals” are the hallmark of TA. However, such lesions can also be observed in scleroderma, SLE, rheumatoid vasculitis, mixed connective tissue disorders (MCTD), and anti- phospholipid antibody syndrome.
ii। प्रोटोकॉल:
In the acute stage, highly cellular, segmental, occlusive, inflammatory thrombi, with minimal inflammation in the walls of affected blood vessels are observed. In the subacute stage there is progressive organization of intraluminal thrombosis.
The end stage phase of the disease is characterized by mature thrombus and vascular fibrosis. In all the 3 stages, the integrity of the normal structure of the vessel wall, including the internal elastic lamina is maintained. This feature distinguishes TA from arteriosclerosis and from other types of systemic vasculitis, in which disruption of the internal elastic lamina and the media may be extensive.
Death from TA is rare. But in patients who continue to smoke, 43 percent require one or more amputations in 7.6 years. Absolute discontinuation of tobacco use is essential to prevent the progression of the disease. Intravenous iloprost (a prostaglandin analogue) therapy shows symptomatic improvement and reduces the amputation rate among TA patients.
Vasculitis Secondary to Other Diseases:
Vasculitis may occur secondary to other disease process, some of which are listed below.
संक्रमण:
Bacteria: Streptococcus, spirochetes (Treponema pallidum, Borrelia), mycobacteria, rickettsia.
Virus:
Varicella zoster virus, cytomegalovirus. Hepatitis A virus. Hepatitis B virus. Hepatitis C virus. Influenza virus.
कवक:
Malignancy:
Hairy-cell leukemia, lymphoma, acute myeloid leukemia, with and without cryofibrinogens.
ड्रग्स:
Oral contraceptives, sulphonamides, penicillin's, thiazides, aspirin, cocaine, amphetamines, LSD.
Secondary to other autoimmune diseases:
Primary biliary cirrhosis. Good pasture's syndrome, SLE, rheumatoid arthritis, systemic sclerosis, Sjogren's syndrome, polymyositis / dermatomyositis, hypocomplementemic urticaria, relapsing polychondritis.
Secondary to inflammatory bowel disease, ulcerative colitis, Crohn's disease.
Hypocomplementemic Vasculitis:
The hypocomplementemic vasculitis is characterized by urticaria with hypocomplementemia. Angioedema may also occur. Unlike allergic diseases, the hypocomplementemic urticaria may be prolonged, lasting up to 72 hours and the skin lesions leave residual staining of the skin.
40 percent of patients have renal involvement with granular IgG deposits along the glomerular basement membrane, and obstructive lung disease has also been documented. The CH 100 is low. Clq, C2, and C4 levels are low. An autoantibody to the Clq component is suggested to activate the classic complement pathway.
A similar syndrome may occur also occur with C3- nephritic factor.
Steroids or dapsone (impairs chemotaxis and lysosomal activity of neutrophils and neutrophil adherence) are used to treat the condition.
Certain conditions such as cholesterol embolus, myxoma embolus, and ergotism mimics vasculitis.
