मल्टीपल एंडोक्राइन ग्लैंड के 3 प्रकार के पॉली-ग्लैंडुलर ऑटोइम्यून सिंड्रोम
बहु-अंत: स्रावी ग्रंथि के पॉली-ग्रंथि संबंधी ऑटोइम्यून सिंड्रोम के कुछ इस प्रकार हैं:
ऑटोइम्यून पॉली-ग्लैंडुलर सिंड्रोमेस (या पॉली-ग्लैंडुलर विफलता सिंड्रोमेस) कई अंतःस्रावी ग्रंथि की अपर्याप्तता के तारामंडल हैं।
अंतःस्रावी अंगों की असामान्यताएं एक साथ होती हैं। एक अंतःस्रावी ग्रंथि में हाइपो फ़ंक्शन के प्रमाण वाले लगभग 25 प्रतिशत रोगियों में अन्य अंतःस्रावी रोगों के प्रमाण हैं। इसलिए, किसी भी प्रकार के अंतःस्रावी हाइपो फ़ंक्शन वाले रोगियों का मूल्यांकन करते समय, एकाधिक अंतःस्रावी ग्रंथि की भागीदारी की संभावनाओं को ध्यान में रखा जाना चाहिए।
1980 में, Neufeld और Blizzard ने पॉली-ग्रंथियों की विफलता का पहला वर्गीकरण विकसित किया। उन्होंने पॉली-ग्रंथियों की विफलता को दो व्यापक श्रेणियों में वर्गीकृत किया, पॉली-ग्लैंडुलर ऑटोइम्यून सिंड्रोम (पीएएस) I और टाइप II। इसके बाद, PAS टाइप III जोड़ा गया। पीएएस I और पीएएस II के विपरीत, अधिवृक्क प्रांतस्था पीएएस III में शामिल नहीं है।
PAS प्रकार I:
पीएएस प्रकार I [जिसे ऑटोइम्यून पॉली-एंडोक्राइन- पैथी-कैंडिडिआसिस-एक्टोडर्मल डिस्ट्रोफी (एपीईसीईडी) या व्हिटेकर सिंड्रोम के रूप में भी जाना जाता है] एक बहुत ही दुर्लभ विकार है। फिनलैंड से सबसे अधिक रोगियों की सूचना मिली है, जहां प्रचलन 1 / 25, 000 होने का अनुमान लगाया गया था। पीएएस प्रकार I अधिक सामान्यतः एक ऑटोसोमल रिसेसिव विशेषता के वंशानुगत विचारोत्तेजक विकार के साथ एक पारिवारिक विकार के रूप में मनाया जाता है। पीएएस प्रकार के एटियलजि और रोगजनन मुझे ज्ञात नहीं है।
पीएएस प्रकार I 3-5 वर्ष की आयु के बच्चों या शुरुआती किशोरावस्था में होता है। इस बीमारी के तीन प्रमुख घटक हैं, क्रोनिक म्यूकोक्यूटेनियस कैंडिडिआसिस, क्रोनिक हाइपोपैरथीओडिज्म और ऑटोइम्यून अधिवृक्क अपर्याप्तता। पीएएस प्रकार I का निदान करने के लिए, इन 3 घटकों में से कम से कम 2 एक व्यक्ति में मौजूद होना चाहिए। डायबिटीज, हाइपोगोनैडिज़्म, पेरेनियस एनीमिया और विटिलिगो सहित कई अन्य अभिव्यक्तियाँ भी उपस्थित हो सकती हैं।
सामान्य तौर पर, पहली अभिव्यक्ति आमतौर पर बचपन में होती है और 3 प्रमुख बीमारियों का पूर्ण विकास जीवन के पहले 20 वर्षों के भीतर होता है। जीवन के पांचवें दशक तक कम से कम बीमारियों का प्रकट होना जारी है। कैंडिडिआसिस आमतौर पर पहली नैदानिक अभिव्यक्ति है, जो अक्सर 5 वर्ष से कम उम्र के बच्चों में दिखाई देती है। हाइपोपैरथायरायडिज्म अगला होता है और यह आमतौर पर 10 साल से कम उम्र के बच्चों में होता है। अंत में, एडिसन की बीमारी 15 साल से कम उम्र के लोगों में होती है।
उम्मीदवारी संक्रमण आवर्तक है और अक्सर त्वचा, नाखून और मौखिक और गुदा म्यूकोसा तक सीमित होता है। कैंडिडिआसिस के लिए टी सेल की मध्यस्थता प्रतिरक्षा में एक दोष जिम्मेदार हो सकता है। लेकिन अन्य अवसरवादी संक्रमण असामान्य हैं। ये मरीज़ प्रसार कैंडिडिआसिस विकसित नहीं करते हैं, क्योंकि उनके पास कैंडिडा एंटीजन के लिए सामान्य बी सेल प्रतिक्रिया है।
कार्पोपेडल ऐंठन, होठों, उंगलियों और पैरों के पेरेस्टेसिस, दौरे, लैरिंजोस्पास्म, पैर में ऐंठन, मोतियाबिंद, फैलाने वाले हल्के इन्सेफैलोपैथी पीएएस टाइप I में हाइपोपरथायरायडिज्म की नैदानिक विशेषताओं में से कुछ हैं। एंटी-पैराथायरॉइड एंटीबॉडी 10-40 में रिपोर्ट किए गए हैं। हाइपोपरैथायराइडिज्म के रोगियों का प्रतिशत। लेकिन हाइपोपैरैथायराइडिज्म के रोगजनन में एंटीबॉडी की भूमिका ज्ञात नहीं है।
पीएएस प्रकार मैं किसी विशेष एचएलए एचओएलोटाइप के साथ संबद्ध नहीं किया गया है। एक पुरानी भड़काऊ घुसपैठ की उपस्थिति मुख्य रूप से प्रभावित अंतःस्रावी अंग में लिम्फोसाइटों से बनी होती है और एंडोक्राइन के ऊतक-विशिष्ट प्रतिजनों के खिलाफ ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति रोग का एक ऑटोइम्यून एटियलजि सुझाती है। लेकिन ऑटोएंटिबॉडीज की रोगजनक भूमिका अनिश्चित है और रोगी को एंडोक्राइन विफलता के विकास के बिना ऑटोएंटीबॉडी वर्षों तक मौजूद रह सकती है।
पीएएस प्रकार II:
पीएएस प्रकार II (श्मिट सिंड्रोम) को ऑटोइम्यून थायरॉयड रोग या एक ही व्यक्ति में टाइप करने वाले मधुमेह मेलेटस के साथ प्राथमिक अधिवृक्क अपर्याप्तता के रूप में परिभाषित किया गया है। यह दुर्लभ बीमारी जीवन के तीसरे या चौथे दशक में होती है और इसमें महिला का पुरुष अनुपात 3-4: 1 होता है। पीएएस प्रकार II सिंड्रोम के लगभग आधे मामले पारिवारिक हैं।
एचएएस-डीआर 3 की आवृत्ति पीएएस प्रकार II के रोगियों में अधिक है। वंशानुक्रम की विधा ज्ञात नहीं है। नैदानिक सुविधाओं में व्यक्तिगत एंडोक्रिनोपैथियों का एक तारामंडल होता है। गोनैडल विफलता, विटिलिगो, घातक रक्ताल्पता, सीलिएक रोग और प्राथमिक पित्त सिरोसिस को पीएएस प्रकार II सिंड्रोम के साथ जोड़ा गया है।
पीएएस प्रकार III:
टाइप III पीएएस सिंड्रोम एक अन्य अंग विशिष्ट ऑटोइम्यून विकार के साथ ऑटोइम्यून थायरॉयड रोग की उपस्थिति से परिभाषित होता है। परिभाषा के अनुसार, III पीएएस रोगियों को एडिसन की बीमारी नहीं है। वास्तव में, पीएएस प्रकार III एड्रेनोकोर्टिकल भागीदारी के बिना पीएएस प्रकार II है। एक बार पीएएस प्रकार III रोगी में एड्रेनोकोर्टिकल अपर्याप्तता विकसित हो जाती है, रोगी को पीएएस प्रकार II होने के रूप में पुनर्वर्गीकृत किया जाता है। पीएएस प्रकार III एचएलए वर्ग II जीन के साथ जुड़ा हुआ है।
पीएएस III को आगे तीन उपश्रेणियों में वर्गीकृत किया गया है:
1. पीएएस प्रकार IIIA- टाइप I DM के साथ ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस।
2. पीएएस प्रकार IIIB- खतरनाक एनीमिया के साथ ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस।
3. पीएएस प्रकार IIIC- विटिलिगो और / या खालित्य और / या अन्य अंग-विशिष्ट स्वप्रतिरक्षी बीमारी के साथ ऑटोइम्यून थायरॉयडिटिस।
यह सिंड्रोम मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं में मनाया जाता है, लेकिन सभी उम्र के व्यक्तियों में हो सकता है। सिंड्रोम पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक आम है। प्रकार III पीएएस की नैदानिक विशेषताएं प्रभावित होने वाली अंतःस्रावी ग्रंथियों की अभिव्यक्तियों का एक नक्षत्र हैं। इन रोगियों के सेरा में अंग-विशिष्ट स्वप्रतिपिंड मौजूद हैं।
