एडिसन रोग: नैदानिक सुविधा और प्रयोगशाला जांच
एडिसन की बीमारी: नैदानिक सुविधा और प्रयोगशाला जांच!
एडिसन की बीमारी पूरे अधिवृक्क प्रांतस्था के विनाश या शिथिलता के कारण अधिवृक्क अपर्याप्तता है। यह अधिवृक्क ग्रंथि के ग्लूकोकार्टोइकोड और मिनरलोकॉर्टिकॉइड कार्यों दोनों को प्रभावित करता है।
बीमारी की शुरुआत आम तौर पर तब होती है जब अधिवृक्क कॉर्डिसेस के 90 प्रतिशत या उससे अधिक खराब या नष्ट हो जाते हैं। थॉमस एडिसन ने पहली बार 1855 में अपने पेपर 'ऑन द कॉन्स्टीट्यूशनल एंड लोकल इफेक्ट्स ऑफ डिसीज ऑफ द सुपरा-रीनल कैप्सूल' में प्राइमरी एड्रेनोकॉर्टिकल इंफ़िशिएंसी (एडिसन डिसीज़) की क्लीनिकल प्रेजेंटेशन का वर्णन किया था।
एडिसन रोग एक दुर्लभ बीमारी है। एडिसन रोग का सबसे आम कारण अज्ञातहेतुक ऑटोइम्यून एड्रेनोकोर्टिकल अपर्याप्तता है, जो लिम्फोसाइटिक घुसपैठ, शोष, और अधिवृक्क प्रांतस्था के फाइब्रोसिस के परिणामस्वरूप होता है, आमतौर पर अधिवृक्क मज्जा के फैलाव के साथ।
अधिवृक्क ऊतक के खिलाफ एंटीबॉडी इन रोगियों की एक महत्वपूर्ण संख्या में मौजूद हैं। अधिवृक्क ग्रंथि के खिलाफ सेल मध्यस्थता प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं भी शामिल हो सकती हैं। ऑटोइम्यून एडिसन रोग को विकसित करने के लिए मरीजों में एक वंशानुगत प्रवृत्ति हो सकती है।
इडियोपैथिक ऑटोइम्यून एडिसन की बीमारी अलगाव या अन्य ऑटोइम्यून घटनाओं (जैसे पॉलीग्लैंडुलर ऑटोइम्यून बीमारियों टाइप 1 और टाइप 2) के साथ मिलकर हो सकती है।
Immunoblotting द्वारा पहचाने गए कई अधिवृक्क प्रोटीन लक्ष्य प्रतिजनों के रूप में काम करते हैं।
मैं। 55 केडी 17α-हाइड्रॉक्सिलैस टाइप I पॉलीग्लैंडुलर ऑटोइम्यून सिंड्रोम में प्रमुख लक्ष्य एंटीजन है।
ii। 55 केडी 21-हाइड्रॉक्सिलेज़ (ज़ोना ग्लोमेरुलोसा कोशिकाओं के एंडोप्लाज्मिक रेटिकुलम के लिए स्थानीय) अज्ञातहेतुक एडिसन रोग में लक्ष्य प्रतिजन है।
iii। अधिवृक्क कोशिका झिल्ली के एंटीबॉडी: क्रॉस प्रतिक्रियाशील एंटीबॉडी जो अन्य अंगों (जैसे, अंडाशय) के स्टेरॉयड-उत्पादक कोशिकाओं के साथ प्रतिक्रिया करते हैं, का पता लगाया जा सकता है। इडियोपैथिक ऑटोइम्यून एडिसन रोग महिलाओं और बच्चों में अधिक आम है।
नैदानिक सुविधाएं:
मरीजों को आमतौर पर ग्लूकोकार्टोइकोड और मिनरलोकोर्टिकॉइड कमियों दोनों की विशेषताएं होती हैं। रोग की अवधि के आधार पर प्रमुख लक्षण भिन्न होते हैं। मरीजों को क्रोनिक एडिसन रोग या तीव्र एडिसन संकट में पेश किया जा सकता है। क्रोनिक एडिसन रोग के लक्षणों की शुरुआत सबसे अधिक बार कपटी और निरर्थक होती है।
मैं। त्वचा और श्लेष्म झिल्ली के हाइपरपिग्मेंटेशन अक्सर महीनों से सालों तक अन्य सभी लक्षणों से पहले होते हैं। त्वचा हाइपरपिग्मेंटेशन मेलेनिन उत्पन्न करने के लिए मेलेनोसाइट्स पर अतिरिक्त एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH) के उत्तेजक प्रभाव के कारण होता है। हालांकि, हाइपरपिग्मेंटेशन हर लंबे समय तक चलने वाले मामले में मौजूद नहीं होना चाहिए और छोटी अवधि के मामलों में मौजूद नहीं हो सकता है। मेलानोसाइट्स के ऑटोइम्यून विनाश भी विटिलिगो का कारण बन सकता है।
ii। लगभग सभी रोगियों में प्रगतिशील कमजोरी, थकान, खराब भूख और वजन कम होने की शिकायत होती है। मतली, उल्टी और कभी-कभी दस्त हो सकता है।
iii। कभी-कभी हाइपोटेंशन के कारण ऑर्थोस्टैटिक के साथ चक्कर आना सिस्टोपोप हो सकता है।
iv। हाइपरकेलेमिया के कारण मायलगिया और फ्लेसीड मांसपेशी पक्षाघात हो सकता है।
v। मधुमेह रोगी जो पहले इंसुलिन के साथ अच्छी तरह से नियंत्रित थे, वे अचानक इंसुलिन की आवश्यकताओं में एक उल्लेखनीय कमी का विकास कर सकते हैं और इंसुलिन संवेदनशीलता में वृद्धि के कारण हाइपोग्लाइसेमिक एपिसोड विकसित कर सकते हैं।
vi। पुरुष रोगियों में नपुंसकता और घटी हुई कामेच्छा हो सकती है। महिला रोगियों को एमेनोरिया हो सकता है। अधिवृक्क एण्ड्रोजन के नुकसान से कुल्हाड़ी और जघन बाल की अनुपस्थिति हो सकती है और महिलाओं में शरीर के बाल कम हो सकते हैं।
vii। एक्यूट एडिसन संकट, तीव्र अधिवृक्क संकट द्वारा उपजी हो सकती है:
viii। तनाव कारक जैसे संक्रमण, आघात, सर्जरी, भावनात्मक उथल-पुथल, उल्टी और दस्त।
झ। प्रतिस्थापन स्टेरॉयड के साथ गैर-अनुपालन।
एक्स। अपर्याप्त स्टेरॉयड दवाएं।
xi। द्विपक्षीय अधिवृक्क रक्तस्राव, जो कि नीसेरिया मेनिंगिटाइड्स या स्यूडोमोनस संक्रमण (वॉटरहाउस-फ्राइडिचेन सिंड्रोम) या गर्भावस्था की जटिलता के रूप में या एंटीकोगुलिस थेरेपी की जटिलता के रूप में या एसएलई में एंटी-फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम की जटिलता के रूप में हो सकता है।
तीव्र एडिसनियन संकट के मरीजों में सबसे अधिक बार प्रमुख मतली, उल्टी और संवहनी पतन होता है। रोगी सदमे में हो सकते हैं और सियानोटिक और भ्रमित दिखाई दे सकते हैं। पेट के लक्षण तीव्र पेट की विशेषताएं दे सकते हैं। मरीजों को हाइपरपीरेक्सिया हो सकता है, तापमान 105 डिग्री फ़ारेनहाइट या इससे अधिक हो सकता है और कोमाटोज़ हो सकता है।
यदि तुरंत इलाज नहीं किया जाता है, तो तीव्र एडिसन संकट का परिणाम मृत्यु हो सकता है।
प्रयोगशाला जांच:
मैं। एडिसन की बीमारी का प्रयोगशाला निदान कोर्टिसोल को संश्लेषित करने के लिए अधिवृक्क प्रांतस्था की कार्यात्मक क्षमता पर निर्भर करता है, जिसका आकलन एसीटीएच उत्तेजना परीक्षण के उपयोग से किया जाता है। ACTH प्रशासन के 15 से 30 मिनट के भीतर, सामान्य अधिवृक्क प्रांतस्था इसके बेसल प्लाज्मा कॉर्टिसोल उत्पादन का 2 से 5 गुना जारी करता है।
ii। सीरम एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH) का स्तर अक्सर नैदानिक रोग के विकास से बहुत पहले ऊंचा हो जाता है। एडिसन रोग वाले रोगियों में अक्सर ACTH का स्तर 250 pg / ml से अधिक हो जाता है।
iii। निदान अधिवृक्क कोशिका एंटीबॉडी के प्रदर्शन पर निर्भर करता है। अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस माइक्रोस्कोपी (IIFM) अध्ययन से पता चलता है कि 80 प्रतिशत रोगियों में अधिवृक्क कॉर्टिकल कोशिकाओं के खिलाफ सीरम एंटीबॉडी की उपस्थिति है।
iv। एडिसन रोग और ऑटोइम्यून डिम्बग्रंथि रोग के बीच मजबूत संबंध है। इसलिए, डिम्बग्रंथि एंटीबॉडी की उपस्थिति के लिए एडिसन की बीमारी वाली महिलाओं की जांच की जानी चाहिए।
क्रोनिक एडिसन रोग के अन्य कारणों में क्रोनिक ग्रैनुलोमैटस रोग (तपेदिक, सार्कोइडोसिस, हिस्टोप्लास्मोसिस, ब्लास्टोमाइकोसिस, और क्रिप्टोकरेंसी) शामिल हैं, एड्रिनल कोर्टिस की घातक घुसपैठ (हॉजकिन के और गैर-हॉजकिन के लिम्फोमा और ल्यूकेमिया), मेटास्टेसिस और हाइपोटेंशन से ग्रस्त हैं)। ), एड्स, ऑलग्रोव सिंड्रोम, बहुत लंबी-श्रृंखला फैटी के बीटा-ऑक्सीकरण की असामान्यताएं, जन्मजात अधिवृक्क अपर्याप्तता, नशीली दवाओं से संबंधित कारण, और पेट में जलन।
इडियोपैथिक ऑटोइम्यून एडिसन की बीमारी अलगाव या अन्य ऑटोइम्यून घटनाओं के साथ मिलकर हो सकती है। एडिसन की बीमारी के उपचार में कोरिकोस्टेरॉइड हार्मोन के साथ रिप्लेसमेंट थेरेपी होती है और यदि मिनरलोकॉर्टिकॉइड हार्मोन के साथ प्रतिस्थापन की आवश्यकता होती है।
