ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस: प्रतिरक्षा प्रकृति, नैदानिक ​​विशेषताएं, प्रयोगशाला अध्ययन और उपचार

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस: प्रतिरक्षा प्रकृति, नैदानिक ​​विशेषताएं, प्रयोगशाला अध्ययन और उपचार!

ऑटोइम्यून हेपेटाइटिस (जिसे पहले ऑटोइम्यून क्रॉनिक एक्टिव हेपेटाइटिस कहा जाता है) एक क्रॉनिक डिसऑर्डर है, जिसे आमतौर पर फाइब्रोसिस के साथ हेपेटोसेलुलर नेक्रोसिस और सूजन जारी रहती है, जो लिवर और लिवर की खराबी के कारण आगे बढ़ती है।

एआईएच की हिस्टोपैथोलॉजी निष्कर्ष गैर-खतरनाक हैं और पेरिपोर्टल क्षेत्र (टुकड़ा करने वाला नेक्रोसिस) में हेपेटोसाइट्स के परिगलन से मिलकर बनता है, पोर्टल पथ के लिम्फ प्लेट के विघटन और लिम्फोइड कोशिकाओं के स्थानीय घुसपैठ। नेक्रोसिस की डिग्री परिवर्तनशील है, लेकिन कुछ रोगियों में ब्रिजिंग फाइब्रोसिस या सिरोसिस से जुड़ा हुआ है। घुसपैठ करने वाली लिम्फोसाइट्स मुख्य रूप से प्लाज्मा कोशिकाएं और सीडी ⁺ टी कोशिकाएं होती हैं। AIH की हिस्टोलॉजिक खोज क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस या ड्रग-प्रेरित हेपेटाइटिस से अप्रभेद्य हो सकती है।

एआईएच में जिगर की क्षति का तंत्र स्पष्ट रूप से ज्ञात नहीं है। हालांकि जिगर के खिलाफ ऑटोएंटिबॉडी मौजूद हैं, लिवर सेल विनाश में भूमिका ऑटोएंटिबॉडी ज्ञात नहीं हैं। AIH HLA जीन के एक सेट से जुड़ा हुआ है जो आमतौर पर अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों में पाया जाता है।

रोग की स्वप्रतिरक्षी प्रकृति निम्नलिखित विशेषताओं पर आधारित है:

1. यकृत में हिस्टोपैथोलॉजी के घाव मुख्य रूप से साइटोटॉक्सिक टी कोशिकाओं और प्लाज्मा कोशिकाओं से बने होते हैं।

2. परिसंचारी स्वप्रतिपिंड (जैसे कि एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडी, एंटी-स्मूथ मसल एंटीबॉडी, और रुमेटॉइड कारक) आमतौर पर AIH के रोगियों में देखे जाते हैं।

3. एआईएच के साथ रोगियों में अन्य ऑटोइम्यून रोगों (जैसे थायरॉयडिटिस, रुमेटीइड गठिया, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, अल्सरेटिव कोलाइटिस, प्रोलिफेरेटिव ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस, और सजेरेनस सिंड्रोम) की वृद्धि हुई आवृत्ति है।

4. हिस्टोकोम्पैटिबिलिटी हेलोपोसाइट्स (जैसे HLA-Bl, -B8, -DR3 और -DR4) अन्य स्वप्रतिरक्षी बीमारियों से संबंधित हैं, जो AIH के रोगियों में आम हैं।

5. कोर्टिकोस्टेरोइड और इम्यूनोसप्रेसेरिव दवाओं के साथ उपचार के लिए प्रतिक्रिया है।

AIH वाले रोगियों में निम्नलिखित परिसंचारी स्वप्रतिपिंडों का पता लगाया जाता है।

1. एंटी-परमाणु एंटीबॉडी, मुख्य रूप से एक समरूप पैटर्न में।

2. विरोधी चिकनी मांसपेशी एंटीबॉडी, actin पर निर्देशित।

3. घुलनशील यकृत प्रतिजन (ग्लूटाथियोन एस-ट्रांसफरेज जीन परिवार के एक सदस्य पर निर्देशित) के लिए एंटीबॉडी।

4. लिवर विशिष्ट एसियालोग्लाकोप्रोटीन रिसेप्टर (या 'हेपेटिक लेक्टिन') और हेपेटोसाइट्स के अन्य झिल्ली प्रोटीन के लिए एंटीबॉडी।

हालांकि, एआईएच के रोगजनन में इन ऑटोइंटिबॉडीज द्वारा निभाई गई भूमिका ज्ञात नहीं है।

यह सुझाव दिया जाता है कि एआईएच के अतिरिक्त यकृत संबंधी अभिव्यक्तियों में हास्य प्रतिरक्षा तंत्र शामिल हो सकते हैं। परिसंचारी प्रतिरक्षा जटिल बयान और बाद में पूरक सक्रियण गठिया के लिए जिम्मेदार हो सकता है, गठिया, त्वचीय वाहिकाशोथ, और ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस AIH के साथ रोगियों में होने वाली। हालांकि, प्रतिरक्षा जटिल जमा में एंटीजन और एंटीबॉडी के नोड्स की पहचान नहीं की गई है।

नैदानिक ​​सुविधाएं:

मैं। एआईएच की कई नैदानिक ​​विशेषताएं क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस के समान हैं।

ii। एआईएच में एक कपटी या अचानक शुरुआत हो सकती है। इस बीमारी को शुरू में तीव्र वायरल हेपेटाइटिस माना जा सकता है। तीव्र हेपेटाइटिस के आवर्तक मुकाबलों का इतिहास असामान्य नहीं है।

iii। रोगियों का एक सबसेट, मुख्य रूप से युवा से लेकर मध्यम आयु वर्ग की महिलाओं को चिह्नित हाइपरग्लोबुलिनमिया और उच्च-अनुमापांक के साथ परमाणु-विरोधी एंटीबॉडी के लिए अलग-अलग विशेषताएं हैं। रोगियों के इस समूह में सकारात्मक LE की तैयारी है (शुरुआत में इसे 'ल्यूपॉइड हेपेटाइटिस' कहा जाता है) और अन्य ऑटोइम्यून विशेषताएं उनमें आम हैं।

iv। थकान, myalgia, anorexia, amenorrhea, मुँहासे, आर्थ्राल्जिया, और पीलिया आम हैं।

v। गठिया, मैकुलोपापुलर विस्फोट (त्वचीय वास्कुलिटिस सहित), एरिथेमा नोडोसम, कोलाइटिस, पेरिकार्डिटिस, एज़ोटेमिया और सिस्का सिंड्रोम कभी-कभी होते हैं।

vi। सिरोसिस (जैसे एडिमा, एस्केटीस, एन्सेफैलोपैथी, हाइपर्सप्लेनिज्म, कोगुलोपैथी और वैरिकेल ब्लीडिंग) की शिकायतें होती हैं।

हल्के रोग वाले रोगियों में, सिरोसिस के लिए प्रगति सीमित है। सौम्य रोग अक्सर स्वस्फूर्त विमोचन और अतिरंजना के कारण होता है। गंभीर रोगसूचक AIH वाले रोगियों में (अमीनोट्रांस्फरेज़ का स्तर 10 गुना से अधिक सामान्य, चिह्नित हाइपरगामेग्लोबुलिनमिया, आक्रामक हिस्टोलॉजिक घाव); चिकित्सा के बिना 6 महीने की मृत्यु दर 40 प्रतिशत तक हो सकती है।

यकृत की विफलता, यकृत कोमा और सिरोसिस और संक्रमण की अन्य जटिलताओं के कारण मरीजों की मृत्यु हो सकती है।

प्रयोगशाला अध्ययन:

मैं। एआईएच की प्रयोगशाला विशेषताएं क्रोनिक वायरल हेपेटाइटिस के समान हैं। आमतौर पर, जिगर के जैव रासायनिक परीक्षण असामान्य हैं और वे व्यक्तिगत रोगियों में नैदानिक ​​गंभीरता या यकृत हिस्टोलॉजिकल सुविधाओं के साथ सहसंबंध नहीं कर सकते हैं।

ii। एआईएच के साथ कई रोगियों में सामान्य बिलीरुबिन, क्षारीय फॉस्फेटस और ग्लोब्युलिन का स्तर केवल न्यूनतम एमिनोट्रांस्फरेज स्तर के साथ होता है। गंभीर मामलों में, सीरम बिलीरुबिन मध्यम ऊंचाई पर होता है। सीरम क्षारीय फॉस्फेट स्तर सामान्य या मध्यम रूप से ऊंचा हो सकता है।

iii। सीरम एएसटी और एएलटी का स्तर ऊंचा है और वे 100 से 1000 इकाइयों की सीमा में उतार-चढ़ाव करते हैं।

iv। Hypoalbunemia उन्नत या सक्रिय रोग वाले रोगियों में होता है।

v। प्रोथ्रोम्बिन समय सक्रिय चरण के दौरान या बीमारी में देर से फैलता है।

vi। हाइपरगैमग्लोबुलिनमिया, संधिशोथ कारक और अन्य परिसंचारी ऑटोएंटीबॉडीज AIH के रोगियों में पता लगाने योग्य हैं। एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडी टाइप I AIH में मौजूद हैं। एंटी-लिवर-किडनी माइक्रोसोमल 1 (एंटी-एलकेएमएल) एंटीबॉडी टाइप II AIH में देखी जाती हैं। क्रॉनिक वायरल हेपेटाइटिस, ड्रग-प्रेरित हेपेटाइटिस, स्क्लेरोजिंग चोलैंगाइटिस, विल्सन रोग और अल्फा -1 एंटीट्रीप्सिन की कमी को एआईएच के विभेदक निदान में माना जाना चाहिए।

AIH को I, प्रकार II और प्रकार III में वर्गीकृत किया गया है:

मैं। टाइप I AIH युवा महिलाओं में होता है। टाइप I AIH हाइपरग्लोबुलिनमिया, लिपोइड सुविधाओं और परमाणु-विरोधी एंटीबॉडी के प्रसार से जुड़ा हुआ है।

ii। टाइप II AIH अक्सर बच्चों में देखा जाता है और यह एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडी से जुड़ा नहीं होता है, लेकिन यह एंटी-लिवर-किडनी माइक्रोसोमल 1 (एंटी-एलकेएम 1) एंटीबॉडी से जुड़ा होता है।

एंटी-एलकेएम एंटीबॉडी एंटीबॉडी का एक विषम समूह है। टाइप II एआईएच में, एंटी-एलकेएम 1 एंटीबॉडी को P450IID6 के खिलाफ निर्देशित किया जाता है (एंटी-एलकेएम 2 एंटीबॉडी ड्रग-प्रेरित हेपेटाइटिस में मनाया जाता है और एंटी-एलकेएम 3 एंटीबॉडी क्रोनिक हेपेटाइटिस डी वाले रोगियों में मनाया जाता है)।

टाइप II एआईएच को दो श्रेणियों में विभाजित किया गया है, एक और आमतौर पर ऑटोइम्यून और दूसरा वायरल हेपेटाइटिस सी के साथ जुड़ा हुआ है।

iii। AIH प्रकार IIa युवा महिलाओं में होने की अधिक संभावना है और आमतौर पर पश्चिमी यूरोप और यूके में देखा जाता है। यह हाइपरग्लोबुलिनमिया के साथ जुड़ा हुआ है, उच्च-टिटर एंटी-एलकेएम 1 एंटीबॉडी है, और कोर्टिकोस्टेरोइड थेरेपी का जवाब देता है।

iv। एआईएच प्रकार का काम हेपेटाइटिस सी वायरल संक्रमण से जुड़ा हुआ है और यह भूमध्यसागरीय देशों में अधिक आम है। यह वृद्ध पुरुषों में होता है और सामान्य ग्लोब्युलिन स्तर और कम-टिटर एंटी-एलकेएम 1 एंटीबॉडी से जुड़ा होता है। यह IFN थेरेपी का जवाब देता है।

टाइप I और टाइप II AIH के अलावा, तीसरे प्रकार के AIH का वर्णन किया गया है।

v। एआईएच टाइप III रोगियों में एंटी-न्यूक्लियर एंटीबॉडी और एंटी-एलकेएम 1 एंटीबॉडी की कमी होती है और घुलनशील लिवर सेल एंटीजन के लिए परिसंचारी एंटीबॉडी होते हैं, जो हेपेटोसाइट साइटोप्लास्मिक साइटोकैटिन 8 और 18 में निर्देशित होते हैं। नैदानिक ​​विशेषताएं एआईएच प्रकार I और सबसे अधिक हैं रोगी महिलाएं हैं।

उपचार:

कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग एआईएच के रोगियों के इलाज के लिए किया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी नैदानिक, जैव रासायनिक और हिस्टोलोगिक सुधार प्रदान करती है और रोगियों की उत्तरजीविता अवधि भी बढ़ जाती है। अकेले प्रेडनिसोन या एज़ैथीओप्रिन के साथ संयुक्त प्रेडनिसोन का उपयोग किया जाता है। यकृत अपघटन वाले रोगियों में, यकृत प्रत्यारोपण एकमात्र विकल्प उपलब्ध है। शायद ही कभी, प्रत्यारोपित यकृत में पुनरावृत्ति होती है।