सीलिएक स्प्रू वायरस: पैथोलॉजी, क्लिनिकल फीचर और उपचार

Celiac Sprue Virus: पैथोलॉजी, क्लिनिकल फ़ीचर और ट्रीटमेंट!

सीलिएक स्प्राउट एक ऐसी स्थिति है जिसमें एक असामान्य समीपस्थ छोटी आंतों का म्यूकोसा होता है जो लस-मुक्त आहार के साथ इलाज पर मॉर्फोलॉजिकल रूप से सुधार करता है और जब लस दोबारा शुरू होता है तो उसे छोड़ देता है।

सीलिएक रोग या ग्लूटेन- संवेदनशील एंटरोपैथी रोग सीलिएक स्प्रू के अन्य नाम हैं। इस बीमारी को पहले सीलिएक सिंड्रोम, इडियोपैथिक स्टीटोरिया या प्राथमिक खराबी कहा जाता था। सीलिएक रोग अनाज अनाज भंडारण प्रोटीन के लिए एक अतिसंवेदनशीलता के कारण होता है, सबसे महत्वपूर्ण बात, गेहूं, जौ और राई में ग्लूटेन का ग्लिआडिन अंश।

ग्लूटन एक प्रोटीन है जो गेहूं, जौ और कभी-कभी जई में मौजूद होता है। जब एक अतिसंवेदनशील व्यक्ति ग्लूटेन युक्त भोजन करता है, तो छोटी आंत का म्यूकोसा एक इम्यूनोलॉजिकल रूप से मध्यस्थता वाली भड़काऊ प्रतिक्रिया से क्षतिग्रस्त हो जाता है जो दुर्भावना और दुर्बलता की ओर जाता है डर्माटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस (डीएच) एक खुजली वाली त्वचा का फटना है जो अक्सर घुटनों, कोहनी को प्रभावित करता है। नितंबों, और वापस दाने के साथ शामिल नहीं क्षेत्रों सहित त्वचा के dermoepidermal जंक्शन पर एक दानेदार IgA बयान के साथ। डीएच वाले मरीजों में एक निश्चित डिग्री छोटी आंतों की एंटोपेथी होती है, जो आहार में ग्लूटेन की वापसी पर सुधार करती है।

द्वितीय विश्व युद्ध के दौरान, विशेष रूप से नीदरलैंड में अनाज की कमी थी। डिकी, डच बाल रोग विशेषज्ञ ने देखा कि इस कमी के दौरान सीलिएक का अंकुरण कम हो गया और स्वीडिश विमानों द्वारा ब्रेड गिराए जाने के बाद जल्दी से फिर से प्रकट हो गया। यह महसूस किया गया कि गेहूं सीलिएक स्प्रू वाले व्यक्तियों के लिए विषाक्त था। डिके और सहकर्मियों ने बताया कि गेहूं की विषाक्तता गेहूं के ग्लूटेन अंश में रहती थी।

सीलिएक स्प्रू यूरोप और कुछ देशों की बीमारी है, जिनसे यूरोपीय लोग मुक्त हुए हैं। भारतीय, अरब और इजरायल के यहूदियों में भी सीलिएक स्प्राउट की सूचना मिली है। मादा सीलिएक स्प्राउट के नर अनुपात का मादा 2: 1 या बराबर है।

विकृति विज्ञान:

प्रोलिमल छोटी आंत का म्यूकोसा सीलिएक स्प्रू के रोगियों में प्रभावित होता है। म्यूकोसल क्षति धीरे-धीरे बाहर की छोटी आंत की ओर गंभीरता में कमी आती है और गंभीर मामलों में घावों को इलियम तक बढ़ाया जा सकता है।

अनुपचारित सीलिएक स्प्रू के साथ रोगियों के छोटे आंतों के म्यूकोसा का हिस्टोलॉजिकल स्वरूप एक फ्लैट म्यूकोसा है जो सामान्य खलनायकों में कमी के साथ गहराई अनुपात 5: 1 से 3: 1 को क्रिप्ट करता है। हिस्टोलॉजिकली, सीलिएक स्प्राउट को ट्रॉपिकल स्प्रू, इओसिनोफिलिक एंटरटिस और क्रोहन रोग से अलग किया जाना चाहिए। लस मुक्त आहार की अवधि के बाद लक्षणों में सुधार के साथ-साथ छोटी आंत हिस्टोलॉजिकल असामान्यताएं सीलिएक स्प्रू के निदान की पुष्टि करती हैं।

सतह सेल एंटरोसाइट्स की संख्या के संबंध में इंट्रापीथेलियल लिम्फोसाइट्स (आईईएल) की संख्या में वृद्धि हुई है। लामिना प्रोप्रिया और सतह एपिथेलियम में लिम्फोसाइटों में प्लाज्मा कोशिकाओं की संख्या बढ़ जाती है। IEL के 70 प्रतिशत CD8 ^{+ हैं}, 5 से 10 प्रतिशत CD4 ^{+ हैं}, और 20 प्रतिशत CD3 ⁺ CD4 ^- CD4 ^{- हैं} । गामा / डेल्टा टी सेल रिसेप्टर्स (TCRs) को व्यक्त करने वाले आईईएल की संख्या बढ़ जाती है।

सीलिएक स्प्रे HLA-DQA10501 और HLA-DQB10201 के साथ जुड़ा हुआ है। HLA समरूप भाई-बहनों में सीलिएक स्प्राउट के लिए केवल 30 प्रतिशत समरूपता है, जबकि मोनोज़ायगोटिक जुड़वाँ में, समास 100 प्रतिशत है। पहली डिग्री के रिश्तेदारों में सीलिएक स्प्रू का जोखिम 10 से 20 प्रतिशत के बीच है।

वर्तमान में, यह माना जाता है कि लस और एचएलए पूर्वनिक्षेपण सीलिएक स्प्रू के विकास के लिए जिम्मेदार हैं। यह प्रस्तावित है कि ग्लूटेन-सेंसिटिव टी सेल्स DQ2 के सहयोग से प्रस्तुत होने पर ग्लूटेन व्युत्पन्न पेप्टाइड एपिटोप्स को पहचानते हैं; सक्रियण पर, सीडी 4 ⁺ ग्लूटेन-सेंसिटिव टी कोशिकाओं में टीएच ₁ प्रकार की भड़काऊ प्रतिक्रिया विकसित होती है, जो आंतों की छोटी आंतों को नुकसान पहुंचाती है। सीलिएक स्प्रू की आवृत्ति क्रमशः 250 व्यक्तियों में 1 और इतालवी और आयरिश आबादी में 800 व्यक्तियों में से 1 है। जबकि, अफ्रीकियों और एशियाई लोगों में यह बीमारी दुर्लभ है।

नैदानिक ​​सुविधाएं:

मैं। सीलिएक स्प्राउ की शास्त्रीय प्रस्तुति शिशुओं में आहार में वीनिंग और अनाज की शुरूआत के बाद होती है। उदासीनता, पैलोर, एनोरेक्सिया और मांसपेशियों को बर्बाद करने के साथ जुड़े पनपने में विफलता है। सामान्यीकृत हाइपोटोनिया और पेट की गड़बड़ी है और बच्चा नरम, भारी, मिट्टी के रंग का, आक्रामक मल से गुजरता है।

बहुत छोटे बच्चों को उल्टी के साथ पेश किया जा सकता है, जो अक्सर बहुत कम या बिना दस्त के बड़ी मात्रा में होता है। गंभीर पेट दर्द हो सकता है और सामान्य रूप से विकसित होने के लिए एनीमिया या विफलता के साथ उपस्थित हो सकता है। सीलिएक स्प्राउट वाले किशोरों और वयस्क रोगियों में दस्त, वजन में कमी, ग्लोसिटिस और एनीमिया के लक्षण हो सकते हैं।

ii। बचपन सीलिएक स्प्राउट जठरांत्र संबंधी मार्ग से पोषक तत्वों के अवशोषण को रोकता है और परिणाम छोटे कद का होता है।

iii। अनुपचारित गर्भवती महिलाओं में गर्भपात का खतरा होता है और भ्रूण को जन्मजात विकृति का खतरा होता है।

iv। माध्यमिक प्लीहा शोष हो सकता है और इस तरह के रोगियों को पूरी तरह से asplenic व्यक्तियों के रूप में इलाज किया जाना चाहिए।

v। ऑस्टियोमलेशिया सीलिएक स्प्राउट वाले रोगियों में होता है।

vi। जिल्द की सूजन के साथ सीलिएक स्प्रू का एक मजबूत संघ है। सीलिएक स्प्राउट मधुमेह, थायराइड रोग, एसएलई और एडिसन रोग सहित अन्य ऑटोइम्यून बीमारियों से भी जुड़ा हुआ है। सीलिएक स्प्रू के साथ कई रोगियों में, उपस्थित लक्षण निरर्थक होते हैं और इसलिए जब उच्चतर संक्रमणकालीन संक्रमण का पता लगाया जाता है, तो मामूली हेमेटोलॉजिकल या जैव रासायनिक असामान्यताओं सहित उच्च नैदानिक ​​संदेह की आवश्यकता होती है। लगातार कम सीरम या लाल रक्त कोशिका फोलेट के साथ एक हल्के अस्पष्टीकृत मैक्रोलाइटिक एनीमिया को सीलिएक स्प्रे के लिए आगे की जांच वारंट करना चाहिए।

vii। जिल्द की सूजन

फफोले के फटने से लक्षणों में तेजी से राहत मिलती है। स्क्रैचिंग से रंजकता और निशान पड़ जाते हैं। 50 से 100 मिलीग्राम / दिन के अंतराल के साथ महत्वपूर्ण सुधार होता है और लस युक्त आहार से बचा जाता है।

viii। सीलिएक स्प्राउट वाले मरीजों में लिम्फोमास और आंतों के मार्ग के एडेनोकार्सिनोमा के विकास के लिए खतरा बढ़ जाता है।

प्रयोगशाला अध्ययन:

मैं। सीबीसी एक हल्के डिमॉर्फिक एनीमिया का खुलासा करता है।

ii। सीरम लोहे का स्तर और फोलिक एसिड का स्तर आमतौर पर कम होता है।

iii। अस्थि मज्जा से एक मेगालोब्लास्टिक एनीमिया का पता चलता है।

iv। छोटी आंत की बायोप्सी सीलिएक स्प्रू और डीएच के निदान के लिए आवश्यक है। एंडोस्कोपिक बायोप्सी नमूना ग्रहणी के दूसरे भाग से प्राप्त किया जाता है।

v। सीरोलॉजिकल परीक्षण:

सीलिएक स्प्राउट के साथ अनुपचारित रोगियों में ग्लियाडिन, रेटिकुलिन, जेजुनल एंडोमेट्रिअम और टिशू ट्रांसग्लुटामिनेज़ (टीटीजी) के एंटीबॉडी होते हैं। इन एंटीबॉडी के परीक्षण लस मुक्त आहार के साथ नकारात्मक हो जाते हैं।

एंटीग्लाडिन एंटीबॉडी:

ग्लियाडिन ग्लूटेन प्रोटीन का एक अंश है। Gliadin गेहूं ग्लूटेन के अल्कोहल निष्कर्षण द्वारा प्राप्त प्रोलिन और ग्लूटामाइन-समृद्ध पॉलीपेप्टाइड्स का एक जटिल मिश्रण है।

आईजीजी एंटी-ग्लेडिन एंटीबॉडी और आईजीए एंटीग्लाडिन एंटीबॉडी के लिए टेस्ट उपलब्ध हैं। सीरम IgA एंटी-ग्लाइडिन एंटीबॉडी अधिक विशिष्ट हैं, लेकिन सीरम IgG एंटी-ग्लेडिन एंटीबॉडी की तुलना में कम संवेदनशील हैं। चूंकि सीलिएक स्प्रू वाले 2 से 3 प्रतिशत व्यक्तियों में आईजीए की कमी होती है, इसलिए सीजीआक स्प्रे की जांच आईजीजी एंटी-ग्लेडिन एंटीबॉडी टेस्ट के लिए की जानी चाहिए। हालांकि, अन्य स्थितियों में भी एंटीग्लियाडिन परीक्षण सकारात्मक है, जिसमें गाय का दूध असहिष्णुता, आईजीए नेफ्रोपैथी, क्रोहन रोग, ईोसिनोफिलिक रोग, ईोसिनोफिल आंत्रशोथ, उष्णकटिबंधीय स्प्रे और कुछ स्पष्ट रूप से स्वस्थ व्यक्ति शामिल हैं।

IgA एंटी-एंडोमाइक्लियल एंटीबॉडी:

Endomycium एक संयोजी ऊतक प्रोटीन है जो प्राइमेट्स के जठरांत्र संबंधी मार्ग में मायोफिब्रिल के बीच मौजूद होता है। एंडोमॉइशियम के खिलाफ एंटीबॉडी सीलिएक स्प्रू के साथ जुड़े हुए हैं। एंटी-ग्लियाडिन और एंटी-एंडोमाइक्लियर परीक्षणों के संयोजन में लगभग 100 प्रतिशत सकारात्मक और नकारात्मक पूर्वानुमानात्मक मूल्य हैं। इसलिए, यदि या तो परीक्षण सकारात्मक है, तो नैदानिक ​​छोटी आंत की श्लैष्मिक बायोप्सी की जानी चाहिए।

एंटी-टिशू ट्रांसग्लूटामिनेज़ (टीटीजी) एंटीबॉडी:

मैं। इमेजिंग अध्ययन: आंत्र के बेरियम अध्ययन।

यह जानना महत्वपूर्ण है कि लस संवेदनशीलता के अलावा अन्य स्थितियों में विलस शोष हो सकता है। खाद्य प्रोटीन में से एक के लिए अतिसंवेदनशीलता, आमतौर पर गाय के दूध का प्रोटीन, जो नैदानिक ​​और पथरी दोनों तरह से संवेदनशील एंटरोपैथी की नकल करता है। हालाँकि, यह बीमारी छोटे बच्चों में होती है और क्षणिक और स्व-सीमित होती है। इसलिए, कारण पर्यावरण है और आनुवंशिक नहीं है।

यह संभव है कि परिपक्वता क्षमता के लिए भोजन प्रोटीन से पहले उस प्रोटीन के लिए मौखिक सहिष्णुता विकसित करने के लिए हाइपरसक्रिय प्रतिक्रिया के लिए जिम्मेदार हो सकता है। इन रोगियों में उच्च-टिटर आईजीए एंटी-ग्लियाडिन या एंटी-एंडोमाइक्लिक एंटीबॉडी विकसित नहीं होते हैं और एक छोटी आंत की म्यूकोसल बायोप्सी में सामान्य इंट्रापीथेलियल लिम्फोसाइट्स होते हैं। हालांकि, आक्रामक खाद्य प्रोटीन के लिए IgA एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है। आहार से खाद्य प्रोटीन का उन्मूलन, कई वर्षों तक हो सकता है, उपचार है।

उपचार:

ग्लूटेन-मुक्त आहार, जिसमें गेहूं, राई और जौ से युक्त उत्पादों से परहेज करना शामिल है, सीलिएक स्प्रू का पारंपरिक उपचार है। लस मुक्त ब्रेड, बिस्कुट, आदि की एक विस्तृत श्रृंखला उपलब्ध है। बीयर से बचना चाहिए क्योंकि इसमें जौ ग्लूटेन होता है। रिलैप्स का सबसे आम कारण लस की खपत है, अनजाने में या अन्यथा। ग्लूटेन प्राप्तकर्ता में कुछ दवाओं में मौजूद हो सकता है।

ग्लूटेन-मुक्त आहार के तीन से चार महीने बाद एक आंतों की बायोप्सी को दोहराया जा सकता है जो कि छोटी आंतों की श्लैष्मिक आकृति विज्ञान की उपस्थिति में सुधार का आकलन करने के लिए किया जा सकता है। यदि असामान्यताएं अभी भी मौजूद हैं, तो छोटी आंतों के खराबी के अन्य कारणों जैसे कि गियार्डियासिस या गाय के दूध की एलर्जी को बाहर रखा जाना चाहिए।

छोटी आंतों की बायोप्सी आकारिकी में रोगसूचक सुधार आमतौर पर ग्लोडाडिन, रेटिकुलिन, एंडोमाइसिन और टीटीजी में एंटीबॉडी टिटर में कमी के साथ होता है। जब निदान अभी भी अनिश्चित है, तो एक लस चुनौती की आवश्यकता हो सकती है। रोगी को 4 से 6 सप्ताह तक प्रति दिन सामान्य रोटी के 4 स्लाइस के रूप में 10 ग्राम ग्लूटेन लेने के लिए कहा जाता है। यदि यह आहार गंभीर लक्षणों को प्रेरित करता है, तो एक छोटी आंत की बायोप्सी मांगी जा सकती है।

सीलिएक स्प्रु को प्रणालीगत स्टेरॉयड के साथ नियंत्रित किया जा सकता है, जिसके परिणामस्वरूप दस्त, वजन बढ़ना और वसा अवशोषण में तेजी से सुधार होता है। हालांकि, कोर्टिकोस्टेरोइड की वापसी के बाद कुछ दिनों के भीतर रोगी बिगड़ जाते हैं।

स्टेरॉयड का संकेत सीलिएक संकट के उपचार में किया जाता है, जिसमें गंभीर दस्त, निर्जलीकरण, वजन घटाने, एसिडोसिस, हाइपोकैलिमिया और हाइपोप्रोटीनीमिया शामिल हैं। स्टेरॉयड का उपयोग ग्लियाडिन शॉक के इलाज के लिए भी किया जाता है, लस चुनौती के लिए एक एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रिया है, जो एक इलाज रोगी में शायद ही कभी हो सकती है। अधिकांश रोगियों को सख्त लस मुक्त आहार के साथ अच्छी तरह से रहता है। सीरोलॉजिकल परीक्षण (रेटिकुलिन, एंडोमाइसिन या टीटीजी के लिए एंटीबॉडी) उपयोगी हो सकते हैं क्योंकि एंटीबॉडी के ऊंचा टाइटर्स ग्लूटेन अंतर्ग्रहण को जारी रखते हैं।