टाइप II अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया के कारण नैदानिक ​​स्थिति

टाइप II प्रतिक्रिया कई स्व-प्रतिरक्षित बीमारियों और अन्य स्थितियों (जैसे असंगत रक्त आधान और हाइपरक्यूट ग्राफ्ट अस्वीकृति) में ऊतक क्षति का एक प्रमुख तंत्र है।

टाइप II अतिसंवेदनशीलता रेड ब्लड सेल्स और प्लेटलेट्स के खिलाफ प्रतिक्रियाएं:

असंगत रक्त आधान:

एबीओ ब्लड ग्रुप सिस्टम मान्यता प्राप्त पहला ब्लड ग्रुप सिस्टम था। ABO रक्त समूह रक्त आधान में सबसे महत्वपूर्ण रक्त समूह प्रणाली है। लाल रक्त कोशिका सतहों पर एंटीजन ए और एंटीजन बी की उपस्थिति या अनुपस्थिति के आधार पर ए, बी, एबी और ओ नामक चार प्रमुख रक्त समूह हैं। ए और बी एंटीजन लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर मौजूद कार्बोहाइड्रेट एंटीजन होते हैं। ए और बी एंटीजन के लिए जीन गुणसूत्र 9p में मौजूद हैं और वे मेंडेलियन सह-प्रमुख तरीके से व्यक्त किए जाते हैं।

रक्त समूह ए और बी एंटीजन के एंटीबॉडी स्वाभाविक रूप से होते हैं और वे आईजीएम वर्ग के होते हैं।

मैं। समूह एक व्यक्ति में एंटी-बी एंटीबॉडी हैं।

ii। ग्रुप बी इंडिविजुअल में एंटी-ए एंटीबॉडी है।

iii। ग्रुप एबी इंडिविजुअल में एंटी-ए और एंटी-बी एंटीबॉडी नहीं हैं।

iv। ग्रुप ओ इंडिविजुअल में एंटी-ए और एंटी-बी दोनों एंटीबॉडी हैं।

जो व्यक्ति रक्त दान करता है, उसे 'दाता' कहा जाता है और रक्त प्राप्त करने वाले व्यक्ति को 'प्राप्तकर्ता' कहा जाता है।

चित्र 16.2: टाइप II अतिसंवेदनशीलता तंत्र।

एंटीबॉडी और C3b की ऑपसोनिक गतिविधि: एंटीबॉडी के फैब क्षेत्र लक्ष्य सेल की सतह पर प्रतिजन को बांधते हैं और शास्त्रीय पूरक मार्ग की सक्रियता की शुरुआत करते हैं। पूरक सक्रियण के दौरान गठित C3b टुकड़ा लक्ष्य सेल झिल्ली पर पड़ता है। एंटीजन-बाउंड एंटीबॉडी और सी 3 बी का एफसी क्षेत्र एफसी रिसेप्टर और सी 3 बी रिसेप्टर को क्रमशः बांधता है, क्रमशः एफ़ेक्टर सेल (जैसे मैक्रोफेज) की सतह पर। इस प्रकार लक्ष्य सेल एंटीबॉडी सेल और एंटीबॉडी C3b के माध्यम से जुड़ा हुआ है। इफ़ेक्टर सेल स्यूडोपोड्स लक्ष्य सेल, एंटीबॉडी और C3b कॉम्प्लेक्स को घेर लेते हैं और कॉम्प्लेक्स को उलझा देते हैं। इफ़ेक्टर सेल के भीतर, संलग्न परिसर नष्ट हो जाता है

A ब्लड ग्रुप से संबंधित प्राप्तकर्ता के स्वाभाविक रूप से उसके रक्त में एंटी-बी एंटीबॉडी होते हैं। यदि बी / एबी समूह का रक्त उसे दिया जाता है, तो एंटी-बी एंटीबॉडीज (प्राप्तकर्ता के रक्त में) का फैब क्षेत्र लाल रक्त कोशिकाओं (ट्रांसफ्यूज्ड बी / एबी रक्त) पर बी एंटीजन के साथ बंधेगा।

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आरबीसी-बाउंड एंटी-बी एंटीबॉडी का एफसी क्षेत्र शास्त्रीय पूरक मार्ग को सक्रिय करता है।

↓

शास्त्रीय पूरक पथमार्ग की सक्रियता ट्रांसफ़्यूस्ड लाल रक्त कोशिकाओं के लस की ओर ले जाती है और आधान प्रतिक्रियाओं का कारण बनती है (जैसे रक्तचाप में गिरावट, बुखार, सीने में संपीड़न की भावना, मतली, उल्टी)।

बी समूह के प्राप्तकर्ता में एंटी-ए एंटीबॉडी है और इसलिए वह प्रतिक्रिया देगा कि ए / एबी रक्त उसे स्थानांतरित किया गया है (तालिका 16.1)। रक्त समूह हे व्यक्ति में एंटी-ए और एंटी-बी दोनों एंटीबॉडी हैं। इसलिए O समूह प्राप्तकर्ता A / B / AB दाताओं से RBC के साथ प्रतिक्रिया करेगा।

ग्रुप एबी इंडिविजुअल में ए और बी एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी नहीं हैं। इसलिए समूह AB व्यक्ति को A / B / AB / O रक्त समूहों के साथ स्थानांतरित किया जा सकता है और इसलिए AB रक्त समूह के व्यक्तियों को सार्वभौमिक प्राप्तकर्ता कहा जाता है।

तालिका 16.1: संगत रक्त दाताओं और प्राप्तकर्ता:

- कोई एग्लूटीनेशन नहीं

+ एग्लूटिनेशन

O समूह के व्यक्ति के RBC में एंटीजन ए और एंटीजन बी नहीं होता है। इसलिए ओ समूह आरबीसी समूह ए या समूह बी या समूह एबी व्यक्तियों में मौजूद एंटी-ए और एंटी-बी एंटीबॉडी के साथ प्रतिक्रिया नहीं करते हैं। इसलिए ओ समूह के रक्त को ए / बी / एबी समूह के व्यक्तियों को सुरक्षित रूप से स्थानांतरित किया जा सकता है और इसलिए ओ समूह के व्यक्तियों को सार्वभौमिक दाता कहा जाता है।

आरएच की असंगति के कारण नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग:

एबीओ ब्लड ग्रुप सिस्टम के आगे। रीसस (आरएच) प्रणाली सबसे महत्वपूर्ण रक्त समूह प्रणाली है। 1940 में लैंडस्टीनर और वीवर द्वारा आरएच प्रणाली का प्रदर्शन किया गया था। उनका प्रयोग खरगोशों और गिनी सूअरों में रीसस बंदर के आरबीसी को एंटीबॉडी का उत्पादन करना था। उन्होंने पाया कि रीसस बंदर के आरबीसी को एंटीबॉडी ने 85 प्रतिशत मानव आबादी के आरबीसी को भी प्रभावित किया।

यदि किसी व्यक्ति के RBCs रीसस बंदर RBCs के एंटीसेरम से सहमत थे, तो व्यक्ति को RBCs (यानी Rh पॉजिटिव) में रीसस कारक बताया गया था। यदि किसी व्यक्ति के RBCs रीसस बंदर RBCs के एंटेरस द्वारा उत्तेजित नहीं होते हैं, तो व्यक्ति में Rh फैक्टर (यानी Rh ऋणात्मक) का अभाव होता है। अब यह ज्ञात है कि आरएच प्रणाली जटिल है और हमारी वर्तमान समझ फिशर प्रणाली पर आधारित है।

आरएच एंटीजन 30 से 32 केडीए आरबीसी झिल्ली प्रोटीन पर पाए जाते हैं। आरएच प्रतिजन का कोई निश्चित कार्य नहीं पाया गया है। आरएच सिस्टम में लगभग 40 विभिन्न एंटीजन होते हैं। उनमें से, पाँच प्रतिजन निर्धारक (जिन्हें डी, ई, ई, सी और सी कहा जाता है) जनसंख्या में बहुत आम हैं।

डी एंटीजन वाले व्यक्तियों को आरएच 'पॉजिटिव' कहा जाता है जबकि जिन व्यक्तियों में डी एंटीजन की कमी होती है उन्हें आरएच 'नेगेटिव' कहा जाता है। आरएच सिस्टम का डी एंटीजन एक शक्तिशाली एंटीजन है और इसलिए डी एंटीजन मजबूत प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं को प्रेरित करता है।

आरएच जीन एक प्रमुख जीन है। इसलिए एक आरएच पॉजिटिव पिता या आरएच पॉजिटिव मां का बच्चा हमेशा आरएच पॉजिटिव होता है, भले ही दूसरे पार्टनर का आरएच स्टेटस कुछ भी हो।

आरएच पॉजिटिव पिता और आरएच-नेगेटिव मां का बच्चा आरएच पॉजिटिव है। आरएच पॉजिटिव मां के गर्भाशय में आरएच पॉजिटिव भ्रूण से मां को कोई स्पष्ट समस्या नहीं होती है, लेकिन गर्भाशय में भ्रूण नवजात (एचडीएन) के हेमोलिटिक रोग नामक बीमारी विकसित कर सकता है।

आरएच पॉजिटिव पिता और आरएच निगेटिव मां का भ्रूण आरएच पॉजिटिव होगा। गर्भावस्था के दौरान, आरएच पॉजिटिव भ्रूण का रक्त आरएच निगेटिव मां के परिसंचरण में प्रवेश कर सकता है।

↓

भ्रूण पर आरएच प्रतिजन आरबीसी विदेशी प्रतिजन के रूप में कार्य करता है और मां में एंटी-आरएच एंटीबॉडी के उत्पादन को प्रेरित करता है।

↓

चूंकि उत्पादित एंटी-आरएच एंटीबॉडीज आईजीजी वर्ग के हैं, वे नाल को पार कर सकते हैं और भ्रूण परिसंचरण में प्रवेश कर सकते हैं।

↓

एंटी-आरएच एंटीबॉडी (मां से) भ्रूण के आरबीसी पर आरएच एंटीजन से बांधते हैं और भ्रूण के आरबीसी को हेमोलिसिस करते हैं।

आरबीसी के विनाश को हेमोलिसिस कहा जाता है। इसलिए इस बीमारी को नवजात शिशु (एचडीएन) की हेमोलिटिक बीमारी कहा जाता है। भ्रूण RBCs के हेमोलिसिस से भ्रूण में पीलिया और एनीमिया हो जाता है। हेमोलिसिस के कारण नए आरबीसी का उत्पादन बढ़ा है।

आरबीसी के उत्पादन में वृद्धि एरिथ्रोब्लास्टोसिस के रूप में जानी जाती है और इसलिए इस बीमारी को एरिथ्रोब्लास्टोसिस भ्रूण के रूप में भी जाना जाता है। चूंकि भ्रूण का आरएच पॉजिटिव रक्त आरएच निगेटिव मां में प्रवेश करता है, इसलिए हालत को आरएच असंगति भी कहा जाता है। आरएच असंगत मां से पैदा होने वाला पहला बच्चा आमतौर पर सामान्य होता है और एचडीएन से प्रभावित नहीं होता है। जबकि, आरएच असंगत मां के दूसरे और बाद के बच्चों में एचडीएन विकसित होता है।

वह कौन सा तंत्र है जो HDN दूसरे और बाद के बच्चों को प्रभावित करता है जबकि पहला बच्चा अप्रभावित है?

गर्भवती महिला में नाल में ट्रोफोब्लास्टिक नामक कोशिकाओं की एक परत द्वारा भ्रूण के रक्त को मां के रक्त से अलग किया जाता है। प्रसव के समय, नाल गर्भाशय की दीवार से अलग हो जाती है और इससे भ्रूण से छोटी मात्रा में रक्त का प्रवेश मां के परिसंचरण में हो जाता है। मां में प्रवेश करने वाला भ्रूण आरएच पॉजिटिव आरबीसी एंटीजन के उत्पादन को आरएच एंटीजन के लिए प्रेरित करता है।

चूंकि मां के परिसंचरण में भ्रूण के रक्त का पहला प्रवेश आमतौर पर प्रसव के समय होता है, पहला बच्चा आरएच एंटीबॉडी से प्रभावित नहीं होता है। (भ्रूण आरबीसी के प्रवेश के बाद एंटीबॉडी उत्पादन की शुरुआत के लिए कई दिन लगते हैं। एंटीबॉडी उत्पादन से पहले

अंजीर। 16.3: ड्रग-प्रेरित प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया।

दवा या इसके मेटाबोलाइट RBC की सतह पर सोख सकते हैं। दवा / दवा मेटाबोलाइट के खिलाफ गठित एंटीबॉडी आरबीसी झिल्ली को adsorbed दवा / दवा मेटाबोलाइट के लिए बाध्य करती है। एंटीजन-एंटीबॉडी बाइंडिंग शास्त्रीय पूरक मार्ग के सक्रियण की ओर जाता है।

सक्रियण घूंसे के दौरान बनने वाला झिल्ली हमला परिसरों RBC झिल्ली पर छिद्र करता है और जिससे RBC का पहला बच्चा पैदा होता है।) जबकि दूसरा और बाद का भ्रूण Rh एंटीबॉडीज से प्रभावित होता है क्योंकि एंटीबॉडीज मां के गर्भाधान से पहले मौजूद होते हैं। दूसरा बच्चा।

दूसरे और बाद के गर्भधारण के दौरान, भ्रूण के रक्त की छोटी मात्रा मां के परिसंचरण में प्रवेश कर सकती है। भ्रूण के आरबीसी में आरएच एंटीजन एंटी-आरएच मेमोरी बी कोशिकाओं को सक्रिय करते हैं, जो एंटी-आरएच एंटीबॉडी के आईजीजी वर्ग के उत्पादन के लिए अग्रणी हैं। मां द्वारा निर्मित एंटी-आरएच आईजीजी एंटीबॉडी नाल को पार करती है और भ्रूण परिसंचरण में प्रवेश करती है। एंटी-आरएच एंटीबॉडी भ्रूण के आरबीसी पर आरएच एंटीजन को बांधते हैं और आरबीसी को रक्तस्राव करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप एचडीएन होता है।

हालांकि, शायद ही पहले बच्चे भी प्रभावित हो सकते हैं:

मैं। यदि भ्रूण का रक्त प्रसव से कुछ महीने पहले माँ के परिसंचरण में प्रवेश करता है, या

ii। मां के पास पहले से ही आरएच एंटीजन के एंटीबॉडी थे, जो गर्भावस्था से पहले या उसके दौरान आरएच-एन रक्त के संक्रमण के कारण हो सकता है। इसलिए यह नितांत आवश्यक है कि सभी गर्भवती महिलाओं की आरएच स्थिति की जाँच की जानी चाहिए। यदि गर्भवती महिला में आरएच की असंगति की उम्मीद की जाती है, तो आरएच एंटीजन के लिए उसके सीरम एंटीबॉडी स्तर की जांच की जानी चाहिए।

यदि एंटीबॉडी सीरम में मौजूद हैं, एंटीबॉडी की मात्रा समय-समय पर जाँच की जानी चाहिए। यदि एंटीबॉडी स्तर में तेजी से वृद्धि होती है या एंटीबॉडी स्तर 2 से अधिक है। भ्रूण में हेमोलिसिस की उपस्थिति का पता लगाने के लिए एमजीओसेंटेसिस किया जाना चाहिए। गर्भाशय में भ्रूण को रक्त आधान दिया जा सकता है, जिसे अंतर्गर्भाशयी आधान के रूप में जाना जाता है।

एंटी-आरएच एंटीबॉडी द्वारा आरबीसी के लसीका का प्रमुख तंत्र क्या है?

चित्र 16.4: वायरल संक्रमण के दौरान प्लेटलेट विनाश का तंत्र।

वायरल संक्रमण के दौरान, वायरस के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन किया जाता है। वायरल एंटीबॉडी संचलन में वायरस से जुड़ते हैं और एंटीजन-एंटीबॉडी परिसरों का निर्माण करते हैं। वायरस-बाउंड एंटीबॉडी एफसी क्षेत्र के माध्यम से प्लेटलेट पर एफसी रिसेप्टर को बांधता है, वायरस-बाउंड एंटीबॉडी का एफसी क्षेत्र भी पूरक प्रणाली की सक्रियता की शुरुआत करता है। प्लेटलेट झिल्ली पर पूरक पंच छिद्रों के सक्रियण के दौरान बनने वाला झिल्ली हमला कॉम्प्लेक्स और प्लेटलेट को छीलता है।

आरएच एंटीजन-बाउंड आईजीजी एंटीबॉडी तिल्ली और यकृत में मैक्रोफेज पर एफसी रिसेप्टर्स को बांधता है। प्लीहा और यकृत में मैक्रोफेज एंटीबॉडी-आरबीसी कॉम्प्लेक्स को संलग्न करते हैं और आरबीसी को नष्ट करते हैं। आरएच एंटीजेनिक निर्धारक लाल रक्त कोशिका की सतह पर दूर तक फैले होते हैं।

हालांकि, एंटी-आरएच एंटीबॉडीज का आईजीजी वर्ग आरबीसी की सतह पर आरएच एंटीजन को बांधता है, लेकिन वे क्लक से बंध नहीं सकते हैं क्योंकि आरएच-बाध्य एंटीबॉडी एक दूसरे से दूर हैं। (Cling of Clq को दो बारीकी से रखे गए एंटीजन-बाउंड IgG एंटीबॉडी की उपस्थिति की आवश्यकता होती है। इसलिए शास्त्रीय पूरक मार्ग का सक्रियण नहीं होता है। इसलिए पूरक के lytic घटकों द्वारा RBCs के lysis शायद HDN में हेमोलिसिस का प्रभावी साधन नहीं हो सकता है।

भविष्य के गर्भधारण में एचडीएन की घटना की रोकथाम:

आरएच पॉजिटिव बच्चे की डिलीवरी के तुरंत बाद आरएच निगेटिव मां के लिए एंटी-आरएच-डी एंटीबॉडी का प्रशासन आवश्यक है। प्रशासित एंटी-आरएच-डी एंटीबॉडी की कार्रवाई का सटीक तंत्र ज्ञात नहीं है। यह माना जाता है कि एंटी-आरएच-डी एंटीबॉडी आरएच पॉजिटिव भ्रूण आरबीसी को कोट करते हैं और एंटीबॉडी प्रतिक्रिया को उत्तेजित कर सकते हैं इससे पहले कि वे हटाने को मध्यस्थता करते हैं।

एंटी-आरएच-डी एंटीबॉडी इंजेक्शन आरएच-आई-भ्रूण महिलाओं को प्रसव, गर्भपात और किसी भी प्रक्रिया के साथ सभी आरएच नेगेटिव के लिए दिया जाता है, जो किसी ट्रांसप्लांटेंटल ब्लीड (जैसे एमनियोसेंटेसिस) को प्रेरित कर सकता है या आकस्मिक Rhesitive रक्त आधान के बाद हो सकता है।

आरएच असंगतता के अलावा, मां और भ्रूण के बीच एबीओ असंगति भी नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का कारण बन सकती है। हालांकि, इस तरह के हेमोलिटिक रोग प्रकृति में हल्के होते हैं। हे मां द्वारा लिया गया रक्त समूह ए या बी भ्रूण नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग का विकास कर सकता है।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया:

ऑटोएंटिबॉडीज एंटीबॉडी हैं जो मेजबान के स्वयं के एंटीजन (अर्थात स्व-एंटीजन) के खिलाफ बनाई जाती हैं। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया नामक स्थितियों में, मेजबान के अपने लाल रक्त कोशिका झिल्ली एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी का गठन होता है, जो लाल रक्त कोशिकाओं के लसीका का कारण बनता है।

निम्नलिखित तंत्र द्वारा लाल रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने के लिए लाल कोशिकाओं के लिए ऑटोइंटिबॉडी के बंधन:

ए। शास्त्रीय पूरक मार्ग का सक्रियण। पूरक सक्रियण के दौरान गठित झिल्ली हमला परिसरों ने आरबीसी को ग्रहण किया।

ख। आरबीसी की सतह पर C3b घटकों के जमाव में शास्त्रीय पूरक मार्ग मार्ग के सक्रियण का परिणाम है। तिल्ली मैक्रोफेज में C3b के रिसेप्टर्स होते हैं। R3s पर C3b मैक्रोफेज पर C3b रिसेप्टर्स को बांधता है और इसके परिणामस्वरूप, C3b-RBC कॉम्प्लेक्स मैक्रोफेज से घिरा होता है और नष्ट हो जाता है (चित्र। 16.2)।

सी। आरबीसी बाध्य ऑटोएंटीबॉडी का एफसी क्षेत्र प्लीहा में मैक्रोफेज पर एफसी रिसेप्टर से बांधता है। नतीजतन, मैक्रोफेज आरबीसी- ऑटोएंटिबॉडी कॉम्प्लेक्स को संलग्न करता है और आरबीसी (छवि 16.2) को नष्ट कर देता है।

दवा प्रेरित इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया:

ड्रग प्रशासन प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बन सकता है, हालांकि ऐसी स्थितियां दुर्लभ हैं। कई तंत्र हैं जिनके द्वारा दवाओं से प्रतिरक्षा हेमोलिसिस हो सकता है।

ए। ड्रग या इसके चयापचय उत्पाद को लाल कोशिका झिल्ली (चित्र 16.3) के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। यदि एंटीबॉडी दवा के खिलाफ बनाई जाती हैं, तो एंटीबॉडी लाल सेल पर adsorbed दवा के साथ बंधेगी और सक्रियण के पूरक की ओर ले जाएगी। पूरक के लिटीक घटक आरबीसी पर गिरते हैं और आरबीसी को छांटते हैं।

ख। ड्रग्स आरबीसी के झिल्ली प्रोटीन के साथ खुद को जोड़कर हप्तेन्स के रूप में कार्य कर सकते हैं। नतीजतन, एंटीबॉडी आरबीसी-ड्रग कॉम्प्लेक्स के खिलाफ बनते हैं।

एंटीबॉडीज आरबीसी मेम्ब्रेन एंटीजेन-ड्रग कॉम्प्लेक्स से बंधते हैं और आरबीसी के lysis तक ले जाते हैं:

मैं। शास्त्रीय पूरक पथवे सक्रियण, और

ii। आरबीसी के एफसी रिसेप्टर की मध्यस्थता वाले फागोसिटोसिस द्वारा- प्लीहा में मैक्रोफेज द्वारा दवा परिसर (जैसे, पेनिसिलिन, क्विनिन और क्विनिडाइन)।

ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिया:

प्लेटलेट्स (थ्रोम्बोसाइट्स) रक्त जमावट के लिए आवश्यक हैं। यदि प्लेटलेट विनाश होता है तो प्लेटलेट्स की संख्या में भारी कमी होती है, रक्त जमावट प्रभावित होगा। नतीजतन, रोगी शरीर के कई हिस्सों से खून बहेगा।

इडियोपैथिक थ्रोम्बोसाइटोपेनिक पुरपुरा एक नैदानिक ​​स्थिति है, जिसमें प्लेटलेट्स प्रतिरक्षा तंत्र द्वारा नष्ट हो जाते हैं (थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का मतलब प्लेटलेट्स की कम संख्या है; पुरपुरा का अर्थ है त्वचा में आरबीसी का अपव्यय)। यह स्थिति वायरल बुखार या ऊपरी श्वास नलिका की बीमारी से उबरने वाले कई बच्चों में होती है।

प्लेटलेट्स को निम्नलिखित तंत्र द्वारा नष्ट किया जा सकता है:

मैं। वायरल संक्रमण के दौरान, वायरस के लिए एंटीबॉडी बनते हैं और एंटीबॉडी वायरस से बंध जाते हैं। वायरस-एंटीबॉडी जटिल प्लेटलेट झिल्ली पर एफसी रिसेप्टर्स (वायरस-बाध्य एंटीबॉडी के एफसी क्षेत्र के माध्यम से) को बांधता है। पूरक प्लेटलेट्स के शास्त्रीय मार्ग के सक्रियण प्लेटलेट्स (छवि। 16.4)।

ii। वायरस के खिलाफ निर्मित एंटीबॉडी प्लेटलेट झिल्ली के साथ क्रॉस-रिएक्ट कर सकती हैं (क्योंकि एंटीजन की समानता जो वायरस और प्लेटलेट के बीच मौजूद हो सकती है)। प्लेटलेट विनाश में मैक्रोफेज परिणामों के परिणामस्वरूप परिणामी सक्रियण या एफसी रिसेप्टर मध्यस्थता फेगोसाइटोसिस।

ड्रग्स प्लेटलेट्स के प्रतिरक्षा मध्यस्थता विनाश के माध्यम से थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को भी प्रेरित कर सकता है। ड्रग थेरेपी के दौरान प्लेटलेट विनाश के प्रतिरक्षा तंत्र दवा-प्रेरित लाल रक्त कोशिका विनाश के लिए वर्णित हैं। (उदाहरण के लिए, सल्फाथियाज़ोल, नोवोबोसिन, डिजिटॉक्सिन और मेथिल्डोपा कुछ ऐसी दवाएं हैं, जो प्रतिरक्षा मध्यस्थता प्लेटलेट विनाश का कारण बन सकती हैं।

ऊतक एंटीजन के खिलाफ प्रतिक्रिया टाइप करें:

मैं। ग्लोमेरुलर बेसमेंट मेम्ब्रेन डिजीज

ii। पेंफिगस वलगरिस

iii। तीव्र या पुराना त्वचा रोग

ग्लोमेर्युलर बेसमेंट मेम्ब्रेन डिजीज (गुडस्पेसचर सिंड्रोम):

ग्लोमेर्युलर बेसमेंट मेम्ब्रेन डिजीज ऑटोएंटीबॉडी से ग्लोमेर्युलर बेसमेंट मेम्ब्रेन (GBM) बनते हैं। स्वप्रतिपिंड जीबीएम को बांधते हैं और जीबीएम के विनाश की ओर ले जाते हैं, जिसके परिणामस्वरूप गुर्दे की बीमारी होती है।

GBM IV IV कोलेजन, लैमिनिन, फाइब्रोनेक्टिन, प्रोटीयोग्लिसेन्स और एंटैक्टिन से बना है। टाइप IV कोलेजन के α 3 श्रृंखला में एक एप्टीजेन एंटीजन है जिसके साथ जीबीएम एंटीबॉडी बांधते हैं।

एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी ग्लोमेरुलर बेसमेंट झिल्ली से बांधता है और शास्त्रीय पूरक पथ के सक्रियण की शुरुआत करता है। पूरक सक्रियण के दौरान गठित C3a और C5a न्यूट्रोफिल को ग्लोमेरुलस में एंटीबॉडी के जमाव के स्थान पर आकर्षित करते हैं।

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न्यूट्रोफिल्स GBM एंटीजन-बाउंड एंटीबॉडी के Fc क्षेत्र के साथ-साथ C3b को अपने Fc और C3b रिसेप्टर्स के माध्यम से क्रमशः बाँधते हैं और न्यूट्रोफिल सक्रिय हो जाते हैं। रोगाणुओं के विपरीत, बेसमेंट झिल्ली को न्युट्रोफिल द्वारा संलग्न नहीं किया जा सकता है। इसलिए न्यूट्रोफिल जीबीएम पर अपनी सेलुलर सामग्री डालते हैं और सामग्री जीबीएम को गुर्दे की विफलता के लिए नुकसान पहुंचाती है।

इम्यूनोफ्लोरेसेंस माइक्रोस्कोपिक अध्ययन ग्लोमेर्युलर बेसमेंट मेम्ब्रेन (टाइप III इम्यून कॉम्प्लेक्स मेडीएटेड रीनल डिजीज में, इम्यून कॉम्प्लेक्सों के पंक्टेट डिपोजिशन होता है) के साथ एंटीबॉडी का रेखीय जमाव दिखाते हैं। एंटीबॉडी आमतौर पर आईजीजी वर्ग के होते हैं, जिसमें आईजीजीएल उपवर्ग प्रमुख होता है। अक्सर Clq और C3 भी जमा होते पाए जाते हैं।

वृक्क जीबीएम और फेफड़ों के वायुकोशीय तहखाने झिल्ली के बीच एंटीजेनिक समानता है। इसलिए GBM एंटीबॉडी फेफड़ों के वायुकोशीय तहखाने झिल्ली को भी बांधते हैं, जिससे एल्वियोली की मध्यस्थता क्षति के पूरक हो सकते हैं और रोगी हेमोप्टाइसिस से पीड़ित होता है (हेमोप्टाइसिस का अर्थ है खून बाहर निकल जाना)।

ऊपरी श्वसन पथ के संक्रमण और एंटी-जीबीएम एंटीबॉडी मध्यस्थता रोग के relapses के बीच एक संबंध नोट किया गया है। हालाँकि GBM रोग में रिलैप्स का रोगजनन अज्ञात है।

इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (जैसे कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और साइक्लोफॉस्फेमाइड) का उपयोग ऑटोएंटिबॉडी के उत्पादन को कम करने के लिए किया जाता है। परिसंचरण में स्वप्रतिपिंडों को हटाने के लिए प्लास्मफेरेसिस किया जा सकता है। गुर्दे की विफलता के इलाज के लिए गुर्दे के डायलिसिस और गुर्दे के प्रत्यारोपण की आवश्यकता हो सकती है।

पेंफिगस वलगरिस

(पेम्फिगस मीन्स फफोले; वल्गरिस मीन्स कॉमन):

पेम्फिगस वल्गैरिस त्वचा की एक ऑटोइम्यून बीमारी है, जो टाइप II अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया के कारण होती है, जो ऑटोएंटिबॉडीज द्वारा मध्यस्थता की जाती है। पेम्फिगस वल्गरिस में त्वचा की कोशिकाएं एक दूसरे से अलग हो जाती हैं और प्रभावित त्वचा फफोले और नष्ट हो जाती है।

Desmosome त्वचा के एपिडर्मल कोशिकाओं के बीच एक एकजुट तत्व है। डेस्मोग्लिन -3 (सेल आसंजन अणुओं के कैडरिन परिवार का एक सदस्य) डेसमोसोम का एक प्रोटीन घटक है। डेस्मोग्लिन -3 त्वचा कोशिकाओं और अन्य उपकला कोशिकाओं को एक-दूसरे से कसकर जोड़ता है। पेम्फिगस वल्गरिस में डेस्मोगिन -3 के लिए एक ऑटोएंटिबॉडी का उत्पादन किया जाता है, जो डेस्मोग्लिन -3 को बांधता है और त्वचा और श्लेष्म झिल्ली में छाला बनता है। डेस्मोग्लिन -3 के सीरम एंटीबॉडी को 'पेम्फिगस एंटीबॉडी' कहा जाता है।

अंतर्गर्भाशयकला, एसेंथोलिटिक पुटिका और फफोले त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली पर विकसित होते हैं (एक दूसरे से एपिडर्मल कोशिकाओं को अलग करने को एसेंथोलिसिस कहा जाता है)। इम्यूनोफ्लोरेसेंट अध्ययन त्वचा में आईजीजी के निक्षेपण के एक अंतर-वितरण को दर्शाता है। त्वचा में पूरक घटकों को भी देखा जाता है। (हालांकि इम्युनोपैथोजेनेसिस में पूरक की भूमिका स्पष्ट नहीं है क्योंकि पेम्फिगस वल्गरिस के आईजीजी एंटीबॉडी आईजीजी 4 उपवर्ग के हैं, जो पूरक प्रणाली को सक्रिय नहीं करता है।)

पेम्फिगस वल्गरिस का अक्सर ऐशकेनाज़ी यहूदियों में सामना किया जाता है और इसका एचएलए-डीआर 4 और एचएलए-डीक्यू 3 के साथ एक मजबूत संबंध है।

पेम्फिगस वल्गरिस के साथ माताओं के लिए जन्म लेने वाले शिशु नवजात जीवन के दौरान एक क्षणिक अवधि के लिए त्वचा पर फफोले का प्रदर्शन करते हैं, जो बताता है कि, यह बीमारी आईजीजी एंटीबॉडीज (जो प्लेसेंटा को पार करती है और भ्रूण तक पहुंचती है) के कारण होती है। जब पेम्फिगस वल्गैरिस रोगी के आईजीजी को नवजात चूहों में इंजेक्ट किया जाता है, तो चूहों में फफोले विकसित होते हैं।

यदि रोग अनुपचारित है तो घातक है। Immunosuppressive दवाओं का उपयोग हालत का इलाज करने के लिए किया जाता है।

तीव्र या पुराना त्वचा रोग:

बुलस पेम्फिगॉइड बुजुर्ग रोगियों का एक ब्लिस्टरिंग विकार है। आंतरिक जांघों और पेट पर तनाव, सबडर्मल फफोले उत्पन्न होते हैं। 50 प्रतिशत रोगियों में इओसिनोफिलों की संख्या में वृद्धि हुई है और आईजीई के उठाए गए सीरम स्तर को देखा जाता है। त्वचा की बायोप्सी के प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन एपिडर्मिस के नीचे बेसमेंट मेम्ब्रेन में इम्युनोग्लोबुलिन और सी 3 के रैखिक और सजातीय चित्रण को दर्शाते हैं।

70 प्रतिशत रोगियों में त्वचा के तहखाने के झिल्ली क्षेत्र में एंटीबॉडी का प्रसार होता है। बला को तहखाने झिल्ली, एंटीबॉडी में एंटीजन के बीच बातचीत के कारण विकसित करने का सुझाव दिया जाता है और एक प्रकार द्वितीय अतिसंवेदनशीलता प्रतिक्रिया में पूरक होता है।

विरोधी रिसेप्टर स्वप्रतिपिंडों के माध्यम से टाइप II प्रतिक्रियाएं:

जैसा कि साइटोटॉक्सिसिटी से ऊपर वर्णित है, सेलुलर एंटीजन-ऑटोएंटिबॉडी प्रतिक्रिया का सबसे आम परिणाम है। हालांकि, यह हमेशा मामला नहीं हो सकता है। कुछ रोग (जैसे कि माईस्थेनिया ग्रेविस और ग्रेव्स रोग) सेल सतह रिसेप्टर्स और एंटी-रिसेप्टर ऑटोएंटिबॉडी के बीच गैर-साइटोटॉक्सिक इंटरैक्शन के परिणामस्वरूप होते हैं।

मियासथीनिया ग्रेविस:

मायस्थेनिया ग्रेविस न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन का एक विकार है और मरीज अत्यधिक मांसपेशियों की कमजोरी से पीड़ित हैं। यह रोग न्यूरोमस्कुलर जंक्शन पर मांसपेशियों की कोशिका झिल्ली पर एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के लिए ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति से जुड़ा हुआ है।

एक इम्युनोलॉजिस्ट ने एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के खिलाफ एंटीबॉडी बढ़ाने के लिए शुद्ध एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के साथ खरगोशों को प्रतिरक्षित किया। अपने आश्चर्य से प्रतिरक्षित खरगोशों ने फ्लॉपी कान विकसित किए। फ्लॉपी कानों ने ड्रॉपी पलकों (पीटोसिस) को याद दिलाया जो मानव में मायस्थेनिया ग्रेविस में होते हैं। बाद में यह दिखाया गया कि मायस्थेनिया ग्रेविस रोगियों में वास्तव में एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के एंटीबॉडी होते हैं।

तंत्रिका आवेग मांसपेशियों को संपर्क करने के लिए बनाता है। तंत्रिका आवेग न्यूरोमस्कुलर जंक्शन (छवि। 16.5) में तंत्रिका अंत से एसिटाइलकोलाइन की रिहाई का कारण बनता है। एसिटाइलकोलीन न्यूरोमस्कुलर जंक्शन में फैलता है और मांसपेशियों की कोशिका झिल्ली पर एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के साथ बांधता है जो मांसपेशियों के संकुचन की ओर जाता है। एसिटाइलकोलाइन एस्टरेज़ नामक एक एंजाइम द्वारा एसिटाइलकोलाइन को तेजी से नष्ट किया जाता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस में, तंत्रिका आवेग या एसिटाइलकोलाइन स्राव में कोई दोष नहीं है। एंटीसेप्टिलकोलाइन रिसेप्टर ऑटो-एंटीबॉडी मांसपेशियों की कोशिका झिल्ली पर एसिटिलकोलाइन रिसेप्टर्स को बांधता है और रिसेप्टर्स को एसिटाइलकोलाइन के बंधन के साथ हस्तक्षेप करता है।

एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर के लिए ऑटोएंटिबॉडी मांसपेशियों की कोशिका झिल्ली (छवि 16.5) पर एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स की संख्या को कम करती है।

मैं। एंटीबॉडी निकटवर्ती रिसेप्टर्स से जुड़ते हैं और रिसेप्टर्स को लिंक करते हैं। नतीजतन, रिसेप्टर-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स को मांसपेशियों की कोशिका में आंतरिक किया जाता है, जिसमें कॉम्प्लेक्स नष्ट हो जाते हैं। यह तंत्र मांसपेशी कोशिका झिल्ली पर एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स की संख्या को कम करता है।

ii। रिसेप्टर्स के साथ एंटीबॉडी बंधन रिसेप्टर्स की मध्यस्थता क्षति के पूरक के लिए नेतृत्व करते हैं।

iii। एंटीबॉडी रिसेप्टर्स से बंधते हैं और रिसेप्टर्स के साथ एसिटाइलकोलाइन के बंधन में हस्तक्षेप करते हैं।

एक तंत्रिका आवेग के दौरान जारी एसिटाइलकोलाइन किसी भी रिसेप्टर्स के लिए बाध्य नहीं हो सकता है या बहुत कम रिसेप्टर्स के लिए बाध्य हो सकता है। शुद्ध परिणाम यह है कि मांसपेशियों की सक्रियता को स्थूल रूप से बाधित किया जाता है। रोगी को मांसपेशियों में कमजोरी महसूस होती है और वह अपनी पलकों को भी ऊपर उठाने में असमर्थ होता है (और इसलिए पलकें गिरती हैं)।

ड्रग पाइरिडोस्टिग्माइन एंजाइम एसिटाइलकोलाइन एस्टरेज़ को रोकता है (जो आमतौर पर एसिटाइलकोलाइन को निष्क्रिय करता है)। पाइरिडोस्टिग्माइन का प्रशासन एसिटाइलकोलाइन के जैविक आधे जीवन को लम्बा खींचता है और इसलिए इसका उपयोग माईस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में किया जाता है।

अंजीर 16.5 ए से डी: मायस्थेनिया ग्रेविस में न्यूरोमस्कुलर जंक्शन के योजनाबद्ध आरेख। (ए और बी) सामान्य न्यूरोमस्कुलर जंक्शन:

(ए) तंत्रिका अंत में एसिटाइलकोलाइन होता है और मांसपेशियों की झिल्ली में एसिटाइलकोलाइन के लिए कई रिसेप्टर्स होते हैं, (बी) तंत्रिका आवेग के दौरान, एसिटाइलकोलाइन को तंत्रिका अंत से जारी किया जाता है। रिलीज़ किए गए एसिटाइलकोलाइन मांसपेशी सेल झिल्ली पर एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स को बांधता है और मांसपेशियों की कोशिका संकुचन को जन्म देता है।

मायस्थेनिया ग्रेविस (C और D) में न्यूरोमस्क्युलर जंक्शन: (C) मायस्थेनिया ग्रेविस में, एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर ऑटोएन्टिबॉडी एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर से जुड़ता है और मांसपेशियों की कोशिका में ऑटोएंटिबॉडी- एसिटाइलकोलाइन कॉम्प्लेक्स के आंतरिककरण की ओर जाता है, जिसमें वे नष्ट हो जाते हैं। इस प्रकार मांसपेशियों की कोशिका झिल्ली की सतह पर एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स की संख्या कम हो जाती है, और (डी) एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर के लिए ऑटोएंटिबॉडी मांसपेशी सेल झिल्ली पर एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर को बांधता है और रिसेप्टर्स को एसिटाइलकोलाइन के बंधन के साथ हस्तक्षेप करता है। नतीजतन, मांसपेशी कोशिका संकुचन प्रभावित होता है

एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के ऑटोइंटिबॉडीज़ आईजीजी वर्ग के हैं। इसलिए गर्भवती महिलाओं में आईजीजी एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर ऑटोएंटीबॉडी प्लेसेंटा को पार कर सकता है और भ्रूण के संचलन में प्रवेश कर सकता है। नतीजतन, मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ माताओं के नवजात शिशु जन्म के समय मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षणों को प्रदर्शित करते हैं। हालांकि, लक्षण केवल एक से दो सप्ताह तक रहता है।

शिशु में, एंटीबॉडी कोशिका कोशिका झिल्ली पर एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स को बांधती हैं और एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स को मांसपेशियों की कोशिकाओं में आंतरिक रूप से विभाजित किया जाता है और नष्ट कर दिया जाता है। 10 से 15 दिनों के भीतर सभी मातृ एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर एंटीबॉडी को शिशु के संचलन से हटा दिया जाता है और शिशु के लक्षण गायब हो जाते हैं।

कब्र रोग:

ग्रेव्स रोग एक ऑटोइम्यून विकार है, जो मुख्य रूप से थायरॉयड ग्रंथि को प्रभावित करता है। इस विकार की मध्यस्थता ऑटोएंटिबॉडीज़ द्वारा की जाती है जो थायरॉयड सेलुलर गतिविधियों को उत्तेजित करती है जिससे थायरॉयड हार्मोन का अधिक उत्पादन होता है, जो नैदानिक ​​प्रस्तुति के लिए जिम्मेदार हैं।

एंटीथायरॉइड एंटीबॉडी की तीन श्रेणियां हैं, जो थायरॉयड के कार्यों को बदल देती हैं। थायराइड-बाइंडिंग निरोधात्मक इम्युनोग्लोबुलिन (TBI) [जिसे एंटीथायराइड उत्तेजक हार्मोन (TSH) रिसेप्टर एंटीबॉडीज के रूप में भी जाना जाता है] तीन एंटीथायरॉइड एंटीबॉडी में से एक है। आमतौर पर, थायरॉयड उत्तेजक हार्मोन (TSH) पिट्यूटरी द्वारा स्रावित थायरॉयड उत्तेजक हार्मोन रिसेप्टर (TSH रिसेप्टर) थायराइड पर बांधता है और थायराइड को उत्तेजित करता है ताकि थायराइड हार्मोन का उत्पादन किया जा सके। रक्त में थायराइड हार्मोन पिट्यूटरी पर कार्य करता है और एक नकारात्मक प्रतिक्रिया संकेत भेजता है, जिससे टीएसएच के स्राव में कमी आती है। इस प्रकार थायराइड हार्मोन सामान्य सीमा के भीतर बनाए रखा जाता है।

टीएसएच रिसेप्टर के साथ टीबीआई के बंधन से थायराइड की लगातार उत्तेजना होती है और परिणामस्वरूप, थायराइड हार्मोन बड़ी मात्रा में स्रावित होते हैं। थायराइड हार्मोन के बढ़े हुए स्तर ग्रेव्स रोग के नैदानिक ​​लक्षणों के लिए जिम्मेदार हैं।

ट्रांसप्लांट किए गए अंगों के खिलाफ टाइप II रिएक्शन:

हाइपरक्यूट ग्राफ्ट अस्वीकृति तब होती है जब एक ट्रांसप्लांट प्राप्तकर्ता ने ग्राफ्ट एंटीजन के खिलाफ एंटीबॉडी तैयार की है। ऊतक प्रतिजनों के लिए विकृत एंटीबॉडी पिछले रक्त आधान या पिछले प्रत्यारोपण से प्रेरित हो सकते थे। ये पूर्वनिर्मित एंटीबॉडी ग्राफ्ट कोशिकाओं पर ग्राफ्ट एंटीजन के साथ प्रतिक्रिया करते हैं और प्रकार II प्रतिक्रियाओं को प्रेरित करते हैं। (एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया से न्यूट्रोफिल की घुसपैठ होती है।

न्यूट्रोफिल पर Fc और C3b रिसेप्टर्स के माध्यम से ग्राफ्ट कोशिकाओं को भंग कर दिया जाता है। न्यूट्रोफिल कोशिकाओं पर अपने एंजाइम और विषाक्त घटकों का निर्वहन करते हैं। किडनी प्रत्यारोपण में इस प्रतिक्रिया से ग्लोमेर्युलर केशिकाओं को गंभीर नुकसान होता है और अंततः ग्राफ्ट नष्ट हो जाता है। यह प्रतिक्रिया आमतौर पर प्रत्यारोपण सर्जरी के पूरा होने के कुछ मिनट और 48 घंटों के बीच होती है।