रोग संबंधी रोगों के निदान और प्रबंधन के लिए निहितार्थ

रुमेटोलॉजिकल डिजीज के हेमटोलॉजिकल मैनिफेस्टेशन, रजत कुमार द्वारा प्रसंज्ञान और प्रबंधन के लिए निहितार्थ!

परिचय:

कई रुमेटीय रोग राज्यों में, रक्त में परिवर्तन होते हैं, और कभी-कभी ये रुग्णता का मुख्य कारण हो सकते हैं। ज्यादातर उदाहरणों में हेमटोलॉजिकल परिवर्तनों के नैदानिक ​​और रोगसूचक प्रभाव हैं। इन परिवर्तनों को उचित परिप्रेक्ष्य में समझने के लिए एक अवलोकन की आवश्यकता है। रोग गतिविधि का मूल्यांकन विभिन्न रोगों में भिन्न होता है। संधिशोथ में, ईएसआर और सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन ऊंचा हो जाते हैं। इनमें से, ESR लगातार उच्च स्तर पर इम्युनोग्लोबुलिन की वजह से छूट के दौरान ऊंचा रह सकता है।

इसके विपरीत, सी-रिएक्टिव प्रोटीन में वृद्धि लंबे समय तक बनी नहीं रहती है और रोग गतिविधि के साथ बेहतर संबंध बनाती है। एसएलई रोग गतिविधि में ईएसआर की ऊंचाई, तीव्र चरण रिएक्टेंट्स में वृद्धि, सीरम पूरक के निम्न स्तर विशेष रूप से सी 3, और अधिक विशिष्ट प्रतिरक्षाविज्ञानी मार्करों द्वारा मूल्यांकन किया जा सकता है। गैर-विशिष्ट सूचकांकों में, सी-प्रतिक्रियाशील प्रोटीन ऊंचा है, लेकिन बैक्टीरिया के संक्रमण के समान नहीं। इस प्रकार सी-रिएक्टिव स्तर रोग गतिविधि और संक्रमण के बीच अंतर करने में मदद कर सकता है।

एनीमिया:

गठिया रोग में, सबसे आम अभिव्यक्ति एनीमिया है। इस एनीमिया में पुरानी बीमारी के एनीमिया की विशेषताएं हैं। आमतौर पर एनीमिया हल्के, स्पर्शोन्मुख है और रोग की गंभीरता के साथ संबंधित है। इंटरलेयुकिन 1 और ट्यूमर नेक्रोसिस कारक जैसे भड़काऊ मध्यस्थों के प्रभाव के कारण एनीमिया का रोगजनन माना जाता है। अस्थि मज्जा से लोहे का अवशोषण और बिगड़ा हुआ रिलीज कम हो जाता है। सीरम लोहा और ट्रांसफ़रिन गिरता है, जबकि सीरम फेरिटिन में वृद्धि होती है। लाल कोशिका सूचकांक, MCV और MCH, घटते जाते हैं और लाल कोशिकाएं माइक्रोसाइटिक और हाइपोक्रोमिक हो सकती हैं।

इस प्रकार एनीमिया लोहे की कमी वाले एनीमिया जैसा हो सकता है। अस्थि मज्जा हेमोसाइडरिन को प्रकट करता है जब तक कि लोहे की कमी की कमी हो। अस्थि मज्जा सेलुलरता अक्सर प्लाज्मा कोशिकाओं और लिम्फोइड समुच्चय में वृद्धि दर्शाती है। कुछ रोगियों में एक कम एरिथ्रोपोइटिन प्रतिक्रिया देखी जाती है।

रुमेटीइड गठिया में, लोहे की कमी से एनीमिया पुरानी सक्रिय बीमारी होने के 50 से 75 प्रतिशत मामलों में मौजूद हो सकती है। आमतौर पर लोहे की कमी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट से क्रोनिक ब्लड लॉस के कारण होती है, जो मुख्य रूप से गैर-स्टेरायडल एंटी-इंफ्लेमेटरी ड्रग्स (एनएसएआईडीएस) से प्रेरित गैस्ट्रेटिस के कारण होती है।

यह खून की कमी आमतौर पर मिनट है और नैदानिक ​​रूप से पता लगाने योग्य नहीं है। लेकिन गुप्त रक्त के लिए मल परीक्षण सकारात्मक हैं। पेप्टिक अल्सर या आहार की कमी जैसे अन्य कारण सह-अस्तित्व में हो सकते हैं। जब भी हीमोग्लोबिन का स्तर 9.5 ग्राम / डीएल से नीचे होता है, तो पुरानी बीमारी के एनीमिया के अलावा अन्य कारणों की तलाश की जानी चाहिए। यदि एनीमिया रोग की नैदानिक ​​गतिविधि के अनुपात से बाहर है, तो एक और कारण होने की संभावना है। विटामिन बी -12 की कमी संबंधित रक्ताल्पता के कारण संधिशोथ के साथ जुड़ी हो सकती है। यह एक मेगालोब्लास्टिक एनीमिया को जन्म देगा।

प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस (एसएलई) में, एनीमिया सबसे आम हेमटोलॉजिकल विशेषता है, जो 50 प्रतिशत मामलों में मौजूद है। कारण पुरानी बीमारी का एनीमिया है, रुमेटी गठिया के रूप में एक समान रोगजनन के कारण। यह आम तौर पर नॉर्मोसाइटिक और नॉरमोक्रोमिक है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एसएलई की प्रमुख अभिव्यक्तियों में से एक है और यह एक प्रस्तुति विशेषता हो सकती है। एसएलई के लगभग 15 प्रतिशत मामलों में कुछ समय में हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होगा या दूसरा रेटिकुलोसाइटोसिस, पॉजिटिव कॉम्ब्स टेस्ट, हाइपरबिहारुबिनमिया और स्प्लेनोमेगाली जैसी विशेषताओं के साथ होगा।

हेमोलिसिस के सबूत के बिना एक सकारात्मक Coombs का परीक्षण अन्य 15 प्रतिशत मामलों में मौजूद हो सकता है। हेमोलाइटिक एनीमिया के उपचार के विकल्प कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्यूनो-सप्रेसिव एजेंटों या स्प्लेनेक्टोमी के साथ हैं। गंभीर मामलों में, प्लास्मफेरेसिस या अंतःशिरा इम्युनो-ग्लोब्युलिन सहायक हो सकता है। संधिशोथ में, हेमोलिटिक एनीमिया एसएलई की तुलना में बहुत कम आम है। रोगजनन समान है।

शुद्ध लाल कोशिका अप्लासिया एक असामान्य जटिलता या एक रुमेटीय रोग की अभिव्यक्ति है, और संधिशोथ और एसएलई में वर्णित किया गया है। इसका कारण एरिथ्रोइड अग्रदूतों के ऑटोइम्यून दमन है, या तो रोग के कारण या रोग के इलाज के लिए दी जाने वाली दवाओं के लिए माध्यमिक है। एनीमिया रेटिकुलोसाइटोपेनिया की विशेषता है और अस्थि मज्जा सामान्य अस्थि मज्जा सेलुलरता के साथ एरिथ्रोइड अग्रदूतों की अनुपस्थिति को प्रकट करता है। उपचार इम्यूनो दमनात्मक दवाओं के साथ है।

ल्यूकोसाइट असामान्यताओं:

ल्यूकोपेनिया ज्यादातर गठिया रोगों में देखा जाता है। एसएलई में 4500 / घन मिमी से कम की ल्यूकोसाइट गिनती आमतौर पर प्रतिरक्षा परिसरों के कारण देखी जाती है, मध्यस्थता एकत्रीकरण या हाइपरस्प्लेनिज्म के पूरक हैं। एसएलई में ल्यूकोपेनिया मुख्य रूप से लिम्फोपेनिया के कारण होता है, लेकिन किसी भी उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। संधिशोथ में, न्यूट्रोपेनिया को फेल्टी के सिंड्रोम के हिस्से के रूप में देखा जा सकता है। यह सिंड्रोम स्प्लेनोमेगाली, न्यूट्रोपेनिया की उपस्थिति की विशेषता है और कभी-कभी एनीमिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हो सकता है।

यह आम तौर पर ऊंचा संधिशोथ कारक और प्रणालीगत बीमारी के साथ पुरानी संधिशोथ में देखा जाता है। आमतौर पर न्यूट्रोफिल की गिनती 1500 / घन मिमी से कम और 500 / घन मिमी से अधिक होती है। दोषपूर्ण न्यूट्रोफिल फ़ंक्शन और कम न्यूट्रोफिल संख्या के कारण इन रोगियों में संक्रमण अधिक आम हैं।

प्रणालीगत काठिन्य में, ल्यूकोपेनिया देखा जा सकता है। आमतौर पर संधिशोथ में ल्यूकोसाइटोसिस देखा जाता है। ल्यूकोसाइटोसिस भी रुमेटीइड गठिया की गतिविधि से भड़क सकता है, या सुपर-जोड़ा बैक्टीरियल संक्रमण के कारण हो सकता है।

SLE में, ल्यूकोसाइटोसिस दुर्लभ है जब तक कि संक्रमण न हो। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी ल्यूकोसाइटोसिस को भी जन्म दे सकती है। ईोसिनोफिलिया संधिशोथ में हो सकता है और अक्सर वाहिकाशोथ, उपचर्म नोड्यूल्स, और प्लुरो- पेरिकार्डिटिस की उपस्थिति के साथ सहसंबंधित होता है।

प्लेटलेट असामान्यताएं:

थ्रोम्बोसाइटोपेनिया कई संयोजी ऊतक (रुमेटोलॉजिकल) विकारों में हो सकता है। एसएलई में, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, जो हल्का और स्पर्शोन्मुख है, किसी समय या दूसरे में 25 से 50 प्रतिशत मामलों में होता है। लगभग 5 प्रतिशत मामलों में, प्लेटलेट काउंट्स 50, 000 / क्यूएम मिमी से नीचे आते हैं और रक्तस्राव की अभिव्यक्तियाँ पुरपुरा और म्यूकोसल रक्तस्राव के रूप में 9ccur हो सकती हैं।

अस्थि मज्जा प्लेटलेट्स के एक प्रतिरक्षा मध्यस्थता विनाश का सुझाव देते हुए सामान्य या बढ़े हुए मेगाकारियोसाइट्स को दर्शाता है। कभी-कभी एसएलई का एकमात्र अभिव्यक्ति थ्रोम्बोसाइटोपेनिया हो सकता है, जो कि इडीपोपैथिक ऑटोइम्यून थ्रोम्बोसाइटोपेनिक परपूरा जैसा होता है।

यह महीनों या वर्षों तक SLE के विकास से पहले हो सकता है। यदि इस तरह के रोगी में एक पॉजिटिव एंटीन्यूक्लियर एंटीबॉडी टेस्ट देखा जाता है, तो SLE को खारिज करना चाहिए। रोगसूचक थ्रोम्बोसाइटोपेनिया का उपचार कॉर्टिकोस्टेरॉइड या अंतःशिरा इम्युनोग्लोबुलिन के छोटे पाठ्यक्रम के साथ होता है, और स्प्लेनेक्टोमी और / या साइटोटॉक्सिक दवाओं के साथ प्रतिरोधी मामलों में होता है।

कुछ मामलों में, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया आईटीपी के साथ एक साथ विकसित होता है, जिससे इवान सिंड्रोम नामक एक सिंड्रोम होता है। इनमें से अधिकांश मामलों में अंतर्निहित SLE है। इम्यून मध्यस्थता थ्रोम्बोसाइटोपेनिया को कई बार मिश्रित संयोजी रोग, डर्मेटोमायोसिटिस और सिस्टमिक स्केलेरोसिस के साथ भी देखा जाता है। संधिशोथ में, थ्रोम्बोसाइटोसिस आम है। प्लेटलेट्स रोग गतिविधि के साथ सहसंबंधी है। अतिरिक्त-आर्टिकुलर अभिव्यक्तियों वाले रोगियों में, विशेष रूप से फुफ्फुसीय संलक्षण और वास्कुलिटिस के साथ चरम थ्रोम्बोसाइटोसिस देखा गया है।

ल्यूपस एंटिकोआगुलेंट और फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम:

एसएलई के कुछ रोगियों में फॉस्फोहपिड निर्भर जमावट प्रतिक्रिया में एक असामान्यता है जो प्रोथ्रोम्बिन के थ्रोम्बिन में रूपांतरण को रोकता है। इस निरोधात्मक गतिविधि को "ल्यूपस एंटीकायगुलेंट" के रूप में जाना जाता है, एक इम्युनो ग्लोब्युलिन है जो एनायोनिक फॉस्फोलिपिड्स के खिलाफ काम करता है। ल्यूपस थक्कारोधी को पहले SLE के एक रोगी में नोट किया गया था, जहां मरीज के प्लाज्मा को सामान्य रक्त में जोड़ने से पूरे रक्त के थक्के जमने में समय लगता था लेकिन थ्रोम्बिन के समय पर नहीं। अब यह ज्ञात है कि ल्यूपस थक्कारोधी एंटी-फॉस्फोलिपिड एंटीबॉडी का एक परिवार है।

इन रोगियों को रक्तस्राव के जोखिम में वृद्धि नहीं होती है, जब तक कि उनके पास एक और रक्तगुल्म असामान्यता नहीं है। इन एंटीबॉडी की उपस्थिति धमनी और / या शिरापरक घनास्त्रता, आवर्तक भ्रूण हानि और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया से जुड़ी होती है। ये चार विशेषताएं एंटी-फॉस्फोलिपिड सिंड्रोम कहलाती हैं।

सटीक रोगजनन ज्ञात नहीं है। यह पोस्ट किया गया है कि ल्यूपस थक्कारोधी प्लेटलेट फॉस्फोलिपिड्स के साथ प्रतिक्रिया करता है जिससे उनकी आसंजन और कृषि क्षमता बढ़ जाती है। गर्भावस्था में इस एंटीबॉडी की उपस्थिति आवर्तक गर्भपात और अंतर्गर्भाशयी मौतों की एक उच्च घटना से जुड़ी है। प्लेसेंटा इनफारक्शन को जिम्मेदार माना जाता है।

ल्यूपस थक्कारोधी की उपस्थिति के साथ एक स्पर्शोन्मुख रोगी में, किसी भी उपचार को वारंट नहीं किया जाता है। जिन लोगों को शिरापरक या धमनी घनास्त्रता है, उन्हें उपचार की आवश्यकता होती है। प्रारंभ में यह हेपरिन के साथ किया जा सकता है और बाद में मौखिक एंटीकोआगुलंट या एंटीप्लेटलेट दवाओं की आवश्यकता होती है जब तक कि एंटीबॉडी बनी रहती है। भ्रूण के नुकसान के इतिहास के साथ गर्भावस्था में, एस्पिरिन, हेपरिन और संभवतः कॉर्टिकोस्टेरॉइड का उपयोग बेहतर परिणाम के साथ किया गया है।

दवा प्रेरित परिवर्तन:

संयोजी रोगों वाले मरीजों को अक्सर कई दवाएं मिलती हैं, जिससे हेमेटोलॉजिकल परिवर्तन हो सकते हैं। एस्पिरिन और अन्य NSAIDS प्लेटलेट कार्यों को बिगाड़ने के लिए जाने जाते हैं। एनएसएआईडी सेवन से प्लेटलेट फंक्शन दोष के कारण इन रोगियों में नैदानिक ​​रक्तस्राव हो सकता है। वही दवाएं गैस्ट्रिक अल्सरेशन का कारण भी बनती हैं।

सकल गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव हो सकता है, जबकि उप-रक्तस्राव रक्तस्राव लंबे समय तक लोहे की कमी वाले एनीमिया की ओर जाता है। अस्थि मज्जा दमन मेथोट्रेक्सेट या अज़ैथोप्रीन जैसी दवाओं के उपयोग से हो सकता है। डी-पेनिसिलिन, सोना, सल्फासालजीन और कुछ एनएसएआईडीएस जैसी दवाओं के बाद अप्लास्टिक एनीमिया या एकल वंश साइटोपेनिया के कारण होने वाली इडियोसिंक्रेटिक प्रतिक्रियाएं हो सकती हैं।

निष्कर्ष:

विभिन्न संयोजी रोगों में देखी जाने वाली हेमेटोलॉजिकल असामान्यताओं का ज्ञान महत्वपूर्ण है। विशिष्ट परिवर्तन रोग गतिविधि का सुझाव देते हैं, जबकि कम लगातार परिवर्तनों को बीमारी के अलावा किसी अन्य कारण की तलाश में जाना चाहिए। चूंकि रक्त चित्र में कई परिवर्तन उत्परिवर्तन हो सकते हैं, इसलिए पोषण संबंधी कमी, खून की कमी या सुपर-जोड़ा संक्रमण जैसे सरल उपचार योग्य दोषों को बाहर करना एक अच्छा अभ्यास है।