न्यूट्रोफिल: डिब्बे, प्रकार, कारण, नैदानिक ​​विशेषताएं, प्रयोगशाला अध्ययन और उपचार

न्यूट्रोफिल: डिब्बे, प्रकार, कारण, नैदानिक ​​विशेषताएं, प्रयोगशाला अध्ययन और उपचार!

न्युट्रोफिल को अस्थि मज्जा में उत्पादित किया जाता है और संचलन में जारी किया जाता है। कुल शरीर न्युट्रोफिल सामग्री वैचारिक रूप से निम्नलिखित तीन डिब्बों में विभाजित है।

1. अस्थि मज्जा:

अस्थि मज्जा में, न्युट्रोफिल दो डिवीजनों, प्रोलिफ़ेरेटिव या माइटोटिक डिब्बे (मायलोब्लास्ट्स, प्रोमायलोसाइट्स, मायलोसाइट्स) और परिपक्वता-भंडारण डिब्बे (मेटामाइलोसाइट्स, बैंड और पोलीस) में मौजूद होते हैं। अधिकांश न्यूट्रोफिल माइटोइटिक रूप से सक्रिय (एक तिहाई) या पोस्ट मिटोटिक परिपक्व कोशिकाओं (दो तिहाई) के रूप में मज्जा में निहित हैं।

2. रक्त:

रक्त में दो डिब्बे होते हैं, सीमांत डिब्बे और परिसंचारी डिब्बे। कुछ न्युट्रोफिल स्वतंत्र रूप से प्रसारित नहीं होते हैं (सीमांत डिब्बे) लेकिन संवहनी सतह के अनुरूप हैं; और ये न्यूट्रोफिल रक्त के डिब्बे में कुल न्यूट्रोफिल के लगभग 50 प्रतिशत का गठन करते हैं।

3. ऊतक:

न्युट्रोफिल 6 से 8 घंटे तक रक्त में घूमते हैं और फिर ऊतकों में प्रवेश करते हैं, जहां वे कार्य करते हैं या मर जाते हैं। परिसंचारी न्यूट्रोफिल की संख्या में कमी को न्यूट्रोपेनिया के रूप में जाना जाता है। वयस्कों में पूर्ण न्यूट्रोफिल गणना (एएनसी) की निचली सीमा 1800 / मिमी ^{3 है,} लेकिन व्यावहारिक उद्देश्यों के लिए, 1500 / मिमी ³ से कम का मूल्य न्यूट्रोपेनिया के रूप में लिया जाता है।

(ANC की गणना कुल ल्यूकोसाइट गिनती द्वारा एक अंतर गणना के बैंड और न्यूट्रोफिल के प्रतिशत को गुणा करके की जाती है।) अफ्रीकी अमेरिकियों की औसत सामान्य एएनसी 1000 कोशिकाओं / मिमी® है, लेकिन एक सामान्य कुल न्यूट्रोफिल गिनती है।

ग्रैनुलोसाइटोपेनिया को रक्त की कम संख्या वाले ग्रैन्यूलोसाइट्स, यानी न्यूट्रोफिल, ईोसिनोफिल और बेसोफिल के रूप में परिभाषित किया गया है। ग्रैनुलोसाइटोपेनिया शब्द अक्सर न्यूट्रोपेनिया के साथ समानार्थी रूप से उपयोग किया जाता है। न्यूट्रोपेनिया की गंभीरता को हल्के (1000 से 1500 कोशिकाओं / मिमी ^{3 के} एएनसी), मध्यम (500 से 1000 कोशिकाओं / मिमी के एएनसी), और गंभीर (500 से कम कोशिकाओं / मिमी के एएनसी) के रूप में वर्गीकृत किया गया है।

एग्रानुलोसाइटोसिस परिधीय रक्त में न्यूट्रोफिल की पूर्ण अनुपस्थिति है। एग्रानुलोसाइटोसिस आमतौर पर 100 न्यूट्रोफिल / मिमी ³ से कम के रोगियों को संदर्भित करता है।

न्युट्रोपेनिया पुरुषों की तुलना में महिलाओं में अधिक सामान्यतः होता है।

न्यूट्रोपेनिया का एटियलजि जन्मजात या अधिग्रहित हो सकता है।

मैं। जन्मजात असामान्य इम्युनोग्लोबुलिन के साथ न्युट्रोपेनिया

ए। एक्स-लिंक्ड एगमैग्लोबुलिनमिया

ख। आईजीए की कमी को अलग किया

सी। हाइपरिमुनोग्लोबुलिन एम सिंड्रोम

घ। Dysgammaglobulinemia प्रकार I

ई। जालीदार रोग

ii। एक्वायर्ड, प्रतिरक्षा-मध्यस्थता न्यूट्रोपेनिया

ए। आइसोसिम्यून नवजात न्यूट्रोपेनिया

ख। क्रोनिक ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया

सी। टी-गामा लिम्फोसाइटोसिस

iii। दवा-प्रेरित प्रतिरक्षा-मध्यस्थता न्यूट्रोपेनिया।

iv। विविध प्रतिरक्षाविज्ञानी न्यूट्रोपेनियास

ए। अस्थि मज्जा प्रत्यारोपण और रक्त उत्पाद आधान के बाद इम्यून-मध्यस्थता न्यूट्रोपेनिया हो सकता है।

ख। फेल्टी का सिंड्रोम।

सी। सक्रियण-मध्यस्थता न्यूट्रोपेनिया को लागू करें:

हेमोडायलिसिस, कार्डियोपल्मोनरी बाईपास, और एक्सट्रॉस्पोरियल मेम्ब्रेन ऑक्सीजनेशन (ECMO) रक्त को कृत्रिम झिल्लियों से बाहर निकालता है और पूरक सक्रियण और बाद में न्यूट्रोपेनिया का कारण बन सकता है।

घ। प्लीहा अनुक्रम

स्प्लेनिक सीक्वेस्ट्रेशन के कारण न्यूट्रोपेनिया की डिग्री स्प्लेनोमेगाली की गंभीरता और सर्कुलेटिंग बैंड और न्यूट्रोफिल में कमी की भरपाई करने की क्षमता पर निर्भर करती है।

आइसोसिम्यून नियोनेटल न्यूट्रोपेनिया:

मां भ्रूण के न्यूट्रोफिल एंटीजन के खिलाफ एंटी-न्यूट्रोफिल एंटीबॉडी का उत्पादन करती है। मां के परिसंचरण में आईजीसी एंटी-न्यूट्रोफिल एंटीबॉडी नाल को पार कर सकते हैं और भ्रूण के परिसंचरण में प्रवेश कर सकते हैं, जहां एंटी-न्यूट्रोफिल एंटीबॉडी भ्रूण के न्यूट्रोफिल का पीछा कर सकते हैं।

नवजात शिशु की नैदानिक ​​प्रस्तुति में नवजात बुखार, ऊपरी श्वसन पथ संक्रमण, सेल्युलाइटिस, निमोनिया और सेप्सिस शामिल हैं। समय बीतने के साथ नवजात शिशु में मातृ विरोधी न्युट्रोफिल एंटीबॉडी का क्षरण होता है और न्युट्रोफिल गिनती ठीक हो जाती है, आमतौर पर 7 सप्ताह में। आइसोइम्यून नवजात न्यूट्रोपेनिया के साथ नवजात शिशुओं में, न्यूट्रोफिल आधान में कुछ नैदानिक ​​उपयोगिता है।

ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया:

ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया एक अलग विकार या द्वितीय ऑटोइम्यून बीमारी के रूप में हो सकता है। ऑटोइम्यून बीमारियां जो एक संबंधित न्यूट्रोपेनिया हो सकती हैं, वे हैं एसएलई, संधिशोथ गठिया, वेगेनर की ग्रैनुलोमैटोसिस, क्रोहन रोग, सोजोग्रेन सिंड्रोम, थायोमा, गुडस्टेचर सिंड्रोम और क्रोनिक हेपेटाइटिस। ऑटोइम्यून बीमारियों से जुड़े न्युट्रोपेनिया का इलाज कॉर्टिकोस्टेरॉइड के साथ किया जा सकता है।

टी-गामा लिम्फोसाइटोसिस:

टी-गामा लिम्फोसाइटोसिस (जिसे बड़े दानेदार लिम्फोसाइट्स के ल्यूकेमिया के रूप में भी जाना जाता है) टी लिम्फोसाइट्स का एक क्लोनल विकार है जो अस्थि मज्जा में घुसपैठ करता है। यह विकार रुमेटीइड गठिया से जुड़ा हो सकता है। इस विकार वाले मरीजों में एंटी-न्यूट्रोफिल एंटीबॉडीज की अधिकता होती है और न्यूट्रोपेनिया लगातार और गंभीर होता है। उपचार का उद्देश्य सहायक देखभाल के साथ-साथ क्लोनल कोशिकाओं को खत्म करना है।

दवाओं के कारण प्रतिरक्षा-मध्यस्थता वाले न्युट्रोपेनिया:

प्रतिरक्षा-मध्यस्थता तंत्र द्वारा न्युट्रोपेनिया का कारण बनने वाली दवाओं में एमिनोपाइरिन, क्विनिडाइन, सेफलोस्पोरिन, पेनिसिलिन, सल्फोनामाइड्स, फेनो-थियाज़िनस, फेनिलब्युटोन और हाइड्रालज़ाइन शामिल हैं। दवा-प्रेरित न्यूट्रोफिल विनाश के प्रतिरक्षा तंत्र पर चर्चा की जाती है।

नशीली दवाओं से प्रेरित न्यूट्रोपेनिया की घटना प्रति व्यक्ति प्रति वर्ष 1 मामला है। कैंसर और न्यूट्रोपेनिक बुखार के लगभग 21 प्रतिशत रोगियों में गंभीर चिकित्सा जटिलताएँ होती हैं। कैंसर रोगियों में न्यूट्रोपेनिया बुखार की मृत्यु दर लगभग 4 से 30 प्रतिशत है। ड्रग-प्रेरित एग्रानुलोसाइटोसिस की मृत्यु दर 6 से 10 प्रतिशत है।

नैदानिक ​​सुविधाएं:

मैं। न्युट्रोपेनिया की नैदानिक ​​प्रस्तुति संक्रमण है, सबसे अधिक श्लेष्म झिल्ली और त्वचा, घाव के रूप में प्रकट, घावों, चकत्ते और घाव भरने में देरी। पेरिनीयल संक्रमण, परिधीय संक्रमण और लिम्फैडेनोपैथी होते हैं।

ii। गर्मी और सूजन सहित संक्रमण के संकेत अनुपस्थित हो सकते हैं। लंबे समय तक गंभीर न्यूट्रोपेनिया, सेप्सिस, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल संक्रमण और फुफ्फुसीय संक्रमण के साथ एक रोगी में, जो जीवन के लिए खतरा हो सकता है। संक्रमण का खतरा न्यूट्रोपेनिया की गंभीरता और न्यूट्रोपेनिया की अवधि पर निर्भर करता है। हालांकि, न्यूट्रोपेनिक रोगियों को परजीवी या वायरल संक्रमण के जोखिम में वृद्धि नहीं होती है।

प्रयोगशाला अध्ययन:

मैं। मैनुअल डिफरेंशियल काउंट के साथ सीबीसी की जरूरत है।

ii। न्यूट्रोपेनिक बुखार के रोगियों में, रक्त संस्कृतियों के 2 सेट, यूरिनलिसिस, मूत्र संस्कृति, बलगम ग्राम दाग और थूक संस्कृति की आवश्यकता होती है।

iii। नैदानिक ​​प्रस्तुति के आधार पर, संबंधित ऑटोइम्यून बीमारियों की पहचान करने के लिए ऑटोएंटिबॉडी के परीक्षण की आवश्यकता होती है।

iv। इमेजिंग की पढ़ाई।

v। समवर्ती रक्ताल्पता, थ्रोम्बोसाइटोपेनिया, और / या एक असामान्य परिधीय रक्त स्मीयर रिपोर्ट एक अंतर्निहित हेमटोलोगिक विकार का सुझाव देती है, जिसमें अस्थि मज्जा बायोप्सी की आवश्यकता हो सकती है। साइटोजेनेटिक विश्लेषण और अस्थि मज्जा एस्पिरेट के सेल-प्रवाह विश्लेषण की भी आवश्यकता हो सकती है। अस्थि मज्जा बायोप्सी मेटास्टैटिक कार्सिनोमा, लिम्फोमा, ग्रैनुलोमेटस संक्रमण और मायलोफिब्रोसिस के बहिष्करण में मदद करता है। मायकोबैक्टीरियल या फंगल संक्रमण का संदेह होने पर अस्थि मज्जा एस्पिरेट को सुसंस्कृत किया जा सकता है।

vi। एंटी-न्यूट्रोफिल एंटीबॉडी:

आम तौर पर, इम्युनोग्लोबुलिन न्यूट्रोफिल झिल्ली पर एफसी रिसेप्टर्स के माध्यम से न्यूट्रोफिल से बांधते हैं। इसलिए, एक परख को डिजाइन करना मुश्किल है जो विशेष रूप से न्यूट्रोफिल के साथ एंटी-न्यूट्रोफिल एंटीबॉडी (जो इम्युनोग्लोबुलिन भी हैं) के बंधन का पता लगाता है। बचपन के प्राथमिक ऑटोइम्यून न्यूट्रोपेनिया में दो संभावित न्यूट्रोफिल सतह प्रतिजनों (NAl और NA2, CD16 और FcyRIII के आइसोफॉर्म को पहचानना) की पहचान की गई है।

उपचार:

यदि दवाओं को न्यूट्रोपेनिया का कारण होने का संदेह है, तो दवा को बंद कर दिया जाना चाहिए। एंटीबायोटिक्स प्रशासित किया जाना चाहिए। Granulocyte कॉलोनी उत्तेजक कारक (G- CSF) और granulocyte-macrophage कॉलोनी उत्तेजक कारक (GM-CSF) का उपयोग उन रोगियों में न्यूट्रोपेनिया को छोटा करने के लिए किया जा सकता है जिन्होंने कीमोथेरेपी प्राप्त की है।