क्रोहन की सूजन आंत्र रोग: नैदानिक विशेषताएं और उपचार
है Crohn भड़काऊ आंत्र रोग: नैदानिक सुविधाएँ और उपचार!
भड़काऊ आंत्र रोग (आईबीडी) अज्ञातहेतुक रोग हैं, संभवतः अपने स्वयं के आंत्र पथ के लिए मेजबान की प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को शामिल करते हैं। क्रोहन रोग और अल्सरेटिव कोलाइटिस दो प्रमुख आईबीडी हैं।
अल्सरेटिव कोलाइटिस बृहदान्त्र तक सीमित है, जबकि क्रोहन रोग में मुंह से गुदा तक जठरांत्र संबंधी मार्ग का कोई भी हिस्सा शामिल है। दोनों रोगों में वैक्सिंग और तीव्रता और गंभीरता कम होती है।
जब रोगी सक्रिय रूप से रोगसूचक होता है (जो महत्वपूर्ण सूजन का संकेत देता है), तो बीमारी को एक सक्रिय चरण में माना जाता है और रोगी को आईबीडी का एक भड़कना होता है। सूजन की डिग्री कम या अनुपस्थित होने पर रोगी स्पर्शोन्मुख होता है और रोगी को छूट में माना जाता है।
आईबीडी के एटियोलॉजी और रोगजनन को ज्ञात नहीं है। आईबीडी परिवारों में चलता है। यदि किसी मरीज में आईबीडी है, तो जीवन भर का जोखिम यह है कि पहली डिग्री के सापेक्ष आईबीडी लगभग 10 प्रतिशत होगा। यदि माता-पिता दोनों के पास आईबीडी है, तो प्रत्येक बच्चे को आईबीडी से प्रभावित होने का 36 प्रतिशत मौका है। जुड़वां अध्ययनों में, 67 प्रतिशत मोनोज़ायगोटिक जुड़वा बच्चों में क्रोहन रोग के लिए और 20 प्रतिशत अल्सरेटिव कोलाइटिस के लिए समवर्ती हैं। डायजेगॉटिक जुड़वाँ में से, 8 प्रतिशत क्रोहन रोग के लिए कॉनकॉर्डेंट हैं और अल्सरेटिव कोलाइटिस के लिए कॉनकॉर्डेंट नहीं हैं। आईबीडी विकसित करने के लिए एक आनुवंशिक प्रवृत्ति मौजूद है और प्रतिरक्षा प्रणाली के सक्रियण में कुछ ट्रिगरिंग घटनाएं शामिल हो सकती हैं।
आईबीडी को एक ही नाम के तहत वर्गीकृत किया जाता है क्योंकि वे अक्सर एक ही परिवार के सदस्यों में एक साथ होते हैं और जब बीमारी बड़े आंत्र तक सीमित हो जाती है तो वे कुछ समय के लिए अप्रत्यक्ष होते हैं।
क्रो की बीमारी को टीएच 1 प्रतिक्रिया की विशेषता है। जबकि, अल्सरेटिव कोलाइटिस मुख्य रूप से पशु मॉडल में TH 1 प्रतिक्रिया द्वारा विशेषता है, लेकिन मनुष्यों में अल्सरेटिव कोलाइटिस में TH 2 प्रतिक्रिया विवादास्पद है। TH 1 प्रतिक्रिया को सक्रिय TH 1 कोशिकाओं द्वारा IL-2, IL-6, IL-8, IL-12, IFNF और TNFα के स्राव की विशेषता है। इसलिए टीएच 1 साइटोकिन्स के कार्यों के साथ-साथ प्रतिरक्षात्मक प्रतिक्रियाओं में हस्तक्षेप करने वाले अन्य दृष्टिकोणों के साथ वर्तमान में जांच की जा रही है।
अल्सरेटिव कोलाइटिस का पुरुष अनुपात 1: 1 है, और क्रोहन रोग में यह अनुपात 1.1-1.8: 1 है।
अल्सरेटिव कोलाइटिस निम्नलिखित पहलुओं में क्रोहन रोग से भिन्न होता है:
1. क्रोहन रोग के विपरीत, अल्सरेटिव कोलाइटिस बृहदान्त्र तक सीमित है और इसमें मुख्य रूप से आंत्र की सतही परत शामिल है। इसके अलावा, सूजन निरंतर है और ग्रेन्युलोमा के साथ जुड़ा नहीं है।
2. ऐसे साक्ष्य हैं जो बताते हैं कि टीएच 2 प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया द्वारा अल्सरेटिव कोलाइटिस की मध्यस्थता की जाती है, जबकि क्रोहन रोग में टीएच 1 प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया प्रमुख है। IL-5, एक TH 1 साइटोकिन अल्सरेटिव कोलाइटिस में निर्मित होता है; हालांकि, IL-4 उत्पादन में कोई वृद्धि नहीं हुई है और अल्सरेटिव कोलाइटिस में TH 1 प्रतिक्रिया की भूमिका अनिश्चित है।
3. क्रोहन रोग के मुकाबले अल्सरेटिव कोलाइटिस में ऑटोएंटिबॉडी का प्रसार अधिक है। अल्सरेटिव कोलाइटिस और क्रोहन रोग में अन्य बीमारियों के समान कई विशेषताएं हैं। नैदानिक, प्रयोगशाला, हिस्टोपैथोलॉजिक, रेडियोग्राफिक और चिकित्सीय टिप्पणियों के संयोजन को एक फर्म निदान बनाने के लिए आवश्यक है। 10 से 20 प्रतिशत मामलों में, अल्सरेटिव कोलाइटिस या क्रोहन की बीमारी में अंतर संभव नहीं है और उन्हें अनिश्चित कोलाइटिस कहा जाता है।
क्रोहन रोग:
क्रोहन की बीमारी आंत्र की एक इडियोपैथिक, पुरानी, संक्रामक भड़काऊ बीमारी है जो मुंह से गुदा तक जठरांत्र संबंधी मार्ग के किसी भी हिस्से को प्रभावित कर सकती है। छोटी आंत, विशेष रूप से, टर्मिनल इलियम ज्यादातर मामलों में शामिल होता है। इस बीमारी में फ्लेयर्स और रिमिशन के साथ एक दीर्घकालिक कोर्स है।
1932 में, क्रोहन, गिंजबर और ओपेनहाइमर ने इलियम के खंडों में इस बीमारी का वर्णन किया। बाद में यह बताया गया कि रोग जठरांत्र संबंधी मार्ग के किसी भी हिस्से को प्रभावित कर सकता है।
क्रोहन रोग का कारण ज्ञात नहीं है। यह सुझाव दिया जाता है कि क्रोन की बीमारी में आनुवंशिक, माइक्रोबियल, इम्यूनोलॉजिकल, पर्यावरण, आहार संबंधी, वास्कुलिटिक और मनोवैज्ञानिक कारक शामिल हो सकते हैं।
प्रारंभ में, आंत्र घाव म्यूकोसल क्रायसिप के चारों ओर एक फोकल भड़काऊ घुसपैठ के रूप में शुरू होता है, इसके बाद सतही म्यूकोसा का अल्सर होता है। इसके बाद, भड़काऊ कोशिकाएं गहरी परतों पर आक्रमण करती हैं और गैर-आवरण ग्रैनुलोमा में व्यवस्थित होती हैं। ग्रेन्युलोमा आंतों की दीवार की सभी परतों के माध्यम से और मेसेंटरी और क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में फैलता है। हालांकि, ग्रेन्युलोमा की अनुपस्थिति क्रोहन रोग से इंकार नहीं करती है।
आंत्र की सभी परतों की सूजन के परिणामस्वरूप आंत्र का मोटा होना और लुमेन का संकुचन होता है। आंत्र रुकावट, नालव्रण, फोड़ा गठन, आसंजन, और malabsorption क्रोहन रोग की जटिलताओं हैं।
प्रारंभ में, आंत्र रुकावट आंतरायिक है और अक्सर रूढ़िवादी उपायों और एंटीइन्फ्लेमेटरी एजेंटों के साथ प्रतिवर्ती होता है। आगे की प्रगति के साथ, स्कारिंग, ल्यूमिनल संकीर्णता और सख्त गठन के कारण रुकावट पुरानी हो जाती है। आंत्रशोथ, एंटरोवागिनल। एंटरोवेसिकल, और एंटरोक्यूटिनल फिस्टुला विकसित कर सकते हैं।
श्लैष्मिक सतह के क्षतिग्रस्त होने से विकृति उत्पन्न होती है। गुदा फिस्टुला, पेरिअनल फोड़ा और गुदा विदर जैसी पेरिअनल जटिलताएं हो सकती हैं।
रोग की सबसे आम साइटें इलियोसेक्कल क्षेत्र हैं, इसके बाद बृहदान्त्र, छोटी आंत अकेले, पेट (दुर्लभ), और मुंह। घेघा शायद ही कभी प्रभावित होता है।
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की भागीदारी के अलावा, क्रोहन रोग अन्य अभिव्यक्तियों से जुड़ा हो सकता है:
मैं। त्वचा:
एरीथेमा नोडोसुम, पायोडर्मा गैंग्रीनोसम
ii। जोड़:
बड़े जोड़ों के असममित गठिया
iii। नेत्र:
एपिस्क्लेरिटिस, आवर्तक जलन, यूवाइटिस।
iv। लिवर:
Benign pericholangitis, sclerosing cholangitis, autoimmune पुरानी सक्रिय हेपेटाइटिस, और सिरोसिस, या एंजाइम स्तर का सरल उन्नयन हो सकता है। ये अभिव्यक्तियाँ अक्सर क्रोहन रोग के समानांतर होती हैं और वे आमतौर पर क्रोहन रोग के नियंत्रण में होने पर कम हो जाती हैं।
अंकोलोजिंग स्पॉन्डिलाइटिस और सैक्रोइलाइटिस कई वर्षों तक क्रोहन रोग से पहले हो सकता है और सर्जन की बीमारी के सर्जिकल या चिकित्सा छूट के बाद भी जारी रह सकता है।
क्रोहन रोग की शुरुआत में एक बिमोडल वितरण होता है; पहली चोटी 15 से 30 साल के बीच होती है और दूसरी चोटी 60 से 80 साल के बीच होती है।
नैदानिक सुविधाएं:
क्रोहन रोग तीव्र या पुरानी आंत्र सूजन के रूप में पेश कर सकता है। क्रोहन रोग की नैदानिक अभिव्यक्ति गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट की भागीदारी की साइट पर निर्भर करती है।
क्रोन की बीमारी वाले मरीजों में इलियोसेकॉल क्षेत्र की एक पुरानी भड़काऊ प्रक्रिया से संबंधित लक्षण मौजूद हैं। निम्न-श्रेणी के बुखार और वजन घटाने की सूचना है। रोगी को ऐंठन या स्थिर दाहिने निचले चतुर्थांश या पेरिनियम दर्द की शिकायत हो सकती है। यदि बृहदान्त्र शामिल है, तो पेट में दर्द बलगम, रक्त और मल में मवाद के साथ हो सकता है।
डायरिया सक्रिय क्रोहन रोग की एक विशेषता है। एक रुग्ण या सम्मानित टर्मिनल इलियम के कारण ऑब्सट्रक्टिव स्टैसिस या पित्त-एसिड की खराबी में बैक्टीरिया अतिवृद्धि के कारण हो सकता है, या पानी के अवशोषण में कमी और इलेक्ट्रोलाइट्स के स्राव में वृद्धि के साथ आंतों में सूजन हो सकती है।
क्रोहन रोग के साथ मरीजों को आंतों की रुकावट के सुझाव के साथ पेश किया जा सकता है। अल्सरेटिव कोलाइटिस के रूप में, Psudopolyps Crohn रोग में बन सकता है।
अल्सरेटिव कोलाइटिस के विपरीत, जिसमें लगभग हमेशा मलाशय शामिल होता है, मलाशय अक्सर प्रभावित नहीं होता है
क्रोहन रोग। क्रोन की बीमारी रोगग्रस्त आंत के बीच में छोड़ क्षेत्रों के साथ खंडीय है।
प्रयोगशाला अध्ययन:
मैं। एनीमिया की विशेषताएं देखी जाती हैं। पुरानी आंत्र सूजन, विटामिन बी 12 और फोलेट की खराबी या पुरानी रक्त हानि के कारण एनीमिया हो सकता है।
ii। सी प्रतिक्रियाशील प्रोटीन और ऑरोसम्यूकोइड स्तर रोग गतिविधि के साथ सहसंबंधित होते हैं।
iii। ईएसआर क्रोहन रोग की रोग गतिविधि का आकलन करने में उपयोगी है।
iv। परजीवी, ओवा, गुप्त रक्त और क्लोस्ट्रीडियम डिफिसाइल विष के लिए मल परीक्षा।
v। सीरोलॉजिकल अध्ययन
पेरिन्यूक्लियर एंटी-न्यूट्रोफिल साइटोप्लाज्मिक एंटीबॉडीज (पीएएनसीए) और एंटी-सैक्रोमाइसेस सेरेविसी (यीस्ट) एंटीबॉडीज (एएससीए) को क्रोहन डिजीज और अल्सरेटिव कोलाइटिस के भेदभाव में मददगार होने का सुझाव दिया जाता है।
ए। 60 से 70 प्रतिशत अल्सरेटिव कोलाइटिस में pANCA पॉजिटिव है, जबकि क्रोहन रोग के पेटेंट में केवल 5 से 10 प्रतिशत ही PANCA पॉजिटिव हैं।
ख। क्रोना रोग के 60 से 70 प्रतिशत रोगियों में एएससीए सकारात्मक है, जबकि अल्सरेटिव कोलाइटिस वाले केवल 10 से 15 प्रतिशत रोगी एएससीए के लिए सकारात्मक हैं।
PANCA और ASCA की संयुक्त पहचान IBDs के निदान में मूल्यवान होने का सुझाव दिया गया है। एक रिपोर्ट में, ASCA नकारात्मकता के साथ pANCA सकारात्मकता अल्सरेटिव कोलाइटिस के लिए 57 प्रतिशत संवेदनशीलता और 97 प्रतिशत विशिष्टता उत्पन्न करती है, जबकि ASCA सकारात्मकता के साथ PANCA नकारात्मकता 49 प्रतिशत संवेदनशीलता और Crohn रोग के लिए 97 प्रतिशत विशिष्टता उत्पन्न करती है। इन दो एंटीबॉडी परीक्षणों से यह तय करने में मदद मिल सकती है कि क्या अनिश्चितकालीन बृहदांत्रशोथ के रोगी को इलियल पाउच-एनल एनास्टोमोसिस (आईपीएए) से गुजरना चाहिए, क्योंकि क्रोहन रोग के प्रमुख लक्षणों वाले रोगियों में अक्सर एक अधिक कठिन पश्चात का कोर्स होता है।
iii। बायोप्सी के साथ ऊपरी एंडोस्कोपी पेप्टिक अल्सर रोग से क्रोहन के घाव को अलग करने में उपयोगी है। हल्के क्रोहन रोग में एफ़थियस या छोटे सतही अल्सर देखे जाते हैं। सक्रिय बीमारी में, स्टेलेट अल्सर लंबे समय तक फ्यूज हो जाता है और म्यूकोसा के द्वीपों का सीमांकन करने के लिए ट्रांसवर्सली होता है जो अक्सर हिस्टोलॉजिकल रूप से सामान्य होते हैं। यह कोब्ब्लेस्टोन उपस्थिति क्रोहन रोग की विशेषता है, दोनों एंडोस्कोपी-कैली और बेरियम रेडियोग्राफी द्वारा।
iv। इमेजिंग की पढ़ाई।
उपचार:
पुरानी डायरिया का इलाज अफीम के एट्रोपिन और टिंचर के साथ लोपरामाइड या डिपेनोक्सिलेट के साथ किया जाता है। कोलोसिन रोग में सल्फासालजीन उपयोगी है क्योंकि सक्रिय घटक 5-अमीनोसैलिसिलिक एसिड बड़े आंत्र में मूल यौगिक के जीवाणु क्षरण द्वारा जारी किया जाता है। मेसलामाइन डिस्टल छोटी आंत में 5-अमीनोसैलिसिलिक एसिड जारी करता है और इसलिए क्रोहन की छोटी आंत की बीमारी में अधिक उपयोगी है।
गंभीर लक्षणों वाले रोगियों में, स्टेरॉयड का एक छोटा कोर्स इंगित किया जाता है। यदि संक्रमण की आशंका हो तो एंटीबायोटिक्स की जरूरत होती है। स्टेरॉयड के वापसी मुश्किल होने पर इम्यूनोसप्रेसेरिव एजेंट जैसे अज़ैथियोप्रिन या 6- मर्कैप्टोप्यूरिन उपयोगी है। टैक्रोलिमस और माइकोफेनोलेट मोफेटिल अन्य एजेंट हैं जिनका उपयोग क्रोहन रोग के इलाज के लिए किया जाता है। चिकित्सा चिकित्सा की विफलता के मामलों में, निरंतरता की बहाली के साथ सूजन आंत्र के सर्जिकल लकीर का संकेत दिया जाता है। फिस्टुला और फोड़े वाले रोगियों के लिए सर्जिकल उपचार की आवश्यकता होती है।
एंटी- TNFα थेरेपी:
TNFα सूजन आंत्र रोगों में आंतों की सूजन में शामिल एक महत्वपूर्ण साइटोकिन है। TNFα को क्रोहन रोग और अल्सरेटिव कोलाइटिस के रोगियों के आंतों के श्लेष्म और मल में पाया गया है। TNFα क्रोहन रोग और रुमेटीइड गठिया सहित अन्य बीमारियों के रोगियों में भड़काऊ प्रक्रिया की दीक्षा और स्थिरीकरण में एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है।
मैं। इन्फ्लिक्सिमाब क्रोहन रोग में वादा दिखाता है। एक अध्ययन में, क्रोहन की बीमारी के दुर्दम्य मामलों के 65 प्रतिशत मामलों में अच्छी तरह से प्रतिक्रिया हुई, और एक तिहाई को पूरी छूट मिली। मरीजों, जो प्रारंभिक प्रतिक्रिया के बाद विस्थापित हो गए, ने आगे के उपचार के लिए पुष्पक्रम के साथ प्रतिक्रिया की। इन्फ्लिक्सिमाब उन रोगियों में प्रभावी है जिनके पास दुर्दम्य पेरिअनल और एंटरोक्यूटेनियस फिस्टुला है। क्रुक्सीम की बीमारी में दो स्थितियों के इलाज के लिए इन्फ्लिक्सिमाब को मंजूरी दी गई है। 1. मध्यम से गंभीर क्रोहन रोग के रोगियों के लिए एकल थेरेपी पारंपरिक चिकित्सा के लिए दुर्दम्य। 2. बाहरी फिस्टुला को सक्रिय रूप से निकालने वाले रोगियों के लिए तीन-खुराक चिकित्सा।
ii। CDP571 और etanercept Crohn रोग के रोगियों में नैदानिक परीक्षणों के तहत अन्य एंटी-TNFα एजेंट हैं।
iii। थैलिडोमाइड TNFα mRNA के क्षरण को तेज करता है। क्रोहन रोग के उपचार में थैलिडोमाइड की उपयोगिता का आकलन करने के लिए नैदानिक परीक्षण चल रहे हैं।
एंटीसेन्स ऑलिगोन्यूक्लियोटाइड ISIS2302 मैसेंजर आरएनए को लक्षित करता है और साइटोकाइन-प्रेरित इंटरसेलुलर आसंजन अणु -1 (ICAM-1) की अभिव्यक्ति को रोकता है। आईसीएएम -1 भड़काऊ उत्तेजनाओं के जवाब में जहाजों से ल्यूकोसाइट उत्प्रवास की सुविधा देता है। ICAM- 1 को आईबीडी वाले रोगियों के ऊतकों में व्यक्त किया जाता है। ICAM-1 अभिव्यक्ति को अवरुद्ध करना एक और दृष्टिकोण है जिसे वर्तमान में IBD के उपचार में जांचा जा रहा है।
एंटी-α4-इंटीग्रिन एंटीबॉडी:
संवहनी आसंजन अणु -1 (VCAM-1), लिम्फोसाइट और मोनोसायटे आसंजन से लेकर एंडोथेलियम तक एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाता है जो इन कोशिकाओं के बहिर्वाह की ओर जाता है। α4-इंटीग्रिन VCAM-1 के लिए लिगंड का एक सबयूनिट है। कॉटन-टॉप-टैमरीन के एंटी-α4-इंटीग्रिन मोनोक्लोनल एंटीबॉडी का प्रशासन सक्रिय रूप से कोलाइटिस को बढ़ा सकता है।
