Demyelinating Diseases: निदान, नैदानिक ​​सुविधा और उपचार

Demyelinating रोग: निदान, नैदानिक ​​सुविधा और उपचार!

केंद्रीय तंत्रिका तंत्र और परिधीय तंत्रिका तंत्र दोनों में, बड़े-व्यास के अक्षतंतु माइलिनेटेड होते हैं।

मायलिन का गठन केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (सीएनएस) के भीतर ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स द्वारा और परिधीय तंत्रिका तंत्र (पीएनएस) में श्वान कोशिकाओं द्वारा किया जाता है। माइलिन निवेशित अक्षतंतुओं को इंसुलेट करता है और अक्षतंतु की सतह झिल्ली के घटकों को भी व्यवस्थित करता है, जिनके कार्य समन्वित मोटर गतिविधि के लिए आवश्यक संकेतों के तेजी से हस्तांतरण के लिए महत्वपूर्ण हैं, संवेदी उत्तेजनाओं के समुचित एकीकरण और व्याख्या, और सुस्पष्ट अनुभूति।

रोग जो ऑलिगोडेंड्रोसीटी की अखंडता को प्रभावित करते हैं और मायलिन या रोगों को उत्पन्न करने और बनाए रखने की क्षमता को प्रभावित करते हैं जो सीधे माइलिन म्यान को नुकसान पहुंचाते हैं, जो माइलिनेटेड सफेद पदार्थ मार्गों में प्रवाहकत्त्व को परेशान करते हैं, जिसके परिणामस्वरूप मोटर, संवेदी और संज्ञानात्मक शिथिलता का एक व्यापक सरणी होता है।

Demyelinating रोग माइलिन की अखंडता को परेशान करते हैं, लेकिन अक्षतंतु अपेक्षाकृत बख्शे जाते हैं। ये रोग मुख्य रूप से ऑलिगोडेंड्रोग्लिअल सर्वाइवल (जैसे, प्रगतिशील मल्टीफोकल ल्यूकोएन्सेफालोपैथी), ऑलिगोडेंड्रोग्लिअल मेटाबॉलिज्म (जैसे, विटामिन बी ₁₂ की कमी) और ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स (जैसे मल्टीपल स्केलेरोसिस) पर द्वितीयक प्रभावों के साथ माइलिन शीथ को प्रभावित करते हैं।

CNS के दुश्मन की बीमारियों को विरासत में मिला या चयापचय संबंधी असामान्यताओं, संक्रमण, या प्रतिरक्षा मध्यस्थता प्रतिक्रियाओं (तालिका 32.1) के कारण हो सकता है।

सारणी 32.1: केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के दुश्मन रोग:

मल्टीपल स्क्लेरोसिस:

मल्टीपल स्केलेरोसिस (एमएस) सीएनएस की एक पुरानी भड़काऊ डीमाइलेटिंग बीमारी है, जिससे relapsing और प्रगतिशील न्यूरोलॉजिकल विकलांगता होती हैं। एमएस मनुष्यों में सबसे आम और चिकित्सीय रूप से महत्वपूर्ण डीमेलिलेटिंग बीमारी है। एमएस को पहली बार 1860 के दशक में महान फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट चारकोट द्वारा वर्णित किया गया था। ऑटोप्सी में यह नोट किया गया था कि इस बीमारी से मरने वाले मरीजों में कई कठोर (स्क्लेरोटिक) प्लेक सीएनएस के पूरे सफेद पदार्थ में बिखरे हुए थे।

एमएस शब्द मस्तिष्क के मैक्रोस्कोपिक परीक्षा पर दिखाई देने वाले कई झुलसे क्षेत्रों से लिया गया है। इन घावों को 'सजीले टुकड़े' कहा जाता है, जो आसानी से आसपास के सफेद पदार्थ से अलग ग्रे या गुलाबी क्षेत्रों का सीमांकन करते हैं।

एमएस से महिला का पुरुष राशन 1: 2 है। एमएस की शुरुआत की चरम उम्र 20 से 40 साल के बीच है। कम सामान्यतः, बच्चे और वृद्ध व्यक्ति एमएस से प्रभावित होते हैं।

रोगजनन:

एमएस का रोगजनन ज्ञात नहीं है। एमएस के रोगजनन की व्याख्या करने के लिए कई संभावित तंत्र सुझाए गए हैं।

1. आनुवंशिक विकास एमएस विकसित करने के लिए:

एमएस के कारण में आनुवांशिक कारकों का महत्व पारिवारिक एमएस के अध्ययन द्वारा दृढ़ता से स्थापित किया गया है। एमएस रोगी के एक मोनोज़ायगोटिक जुड़वां में होने वाले एमएस का जोखिम लगभग 31 प्रतिशत है, जबकि एक द्विगुणित जुड़वां में एमएस होने का जोखिम लगभग 5 प्रतिशत है। केवल 0.1 प्रतिशत की सामान्य आबादी में जोखिम के साथ तुलना में एक प्रभावित व्यक्ति के भाई या माता-पिता के लिए जोखिम 3-4 प्रतिशत है।

दत्तक भाई-बहनों और सौतेले भाई-बहनों में किए गए अध्ययनों से पता चला है कि एमएस का बढ़ता हुआ पारिवारिक जोखिम पर्यावरणीय कारकों के बजाय आनुवंशिक रूप से पूरी तरह से जिम्मेदार है। HLA- DR2 (DRB 1501, DQB 0602) और MS के बीच एक मजबूत संबंध बताया गया है।

2. वायरल संक्रमण:

कुछ वायरल संक्रमण बीबीबी को नुकसान पहुंचा सकते हैं और सीएनएस पैरेन्काइमा में संचलन से भड़काऊ कोशिकाओं के प्रवेश का नेतृत्व कर सकते हैं। वायरल संक्रमण सीएनएस ऊतकों को भी नुकसान पहुंचा सकता है और ऑटो रिएक्टिव टी कोशिकाओं और बी कोशिकाओं को हाईथ्रो ​​(सामान्य) अप्रकाशित सीएनएस एंटीजन की अनुमति देता है। नतीजतन, सीएनएस ऊतक एंटीजन के खिलाफ ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं प्रेरित होती हैं।

सुझाव है कि वायरल संक्रमण एमएस का कारण हो सकता है निम्नलिखित टिप्पणियों पर आधारित है:

मैं। एमएस रोग की शुरुआत से पहले वायरल संक्रमण की घटना।

ii। एमएस रोगियों के सीएसएफ में वायरल विशिष्ट एंटीबॉडी का पता लगाया जाता है।

iii। एमएस रोगियों के मस्तिष्क के ऊतकों में वायरल डीएनए या वायरल आरएनए का पता लगाया जाता है।

कुछ वायरस (या बैक्टीरिया) में माइलिन के संरचनात्मक समानता वाले प्रोटीन हो सकते हैं। ऐसे रोगज़नक़ के साथ संक्रमण रोगज़नक़ों के प्रोटीन के खिलाफ टी कोशिकाओं की सक्रियता की शुरुआत करता है; चूंकि रोगज़नक़ के प्रोटीन में मायलिन प्रोटीन के लिए संरचनात्मक समानता है, इसलिए रोगज़नक़ प्रोटीन के खिलाफ सक्रिय टी कोशिकाएं भी मायलिन के खिलाफ कार्य कर सकती हैं। इस घटना को 'आणविक नकल' के रूप में जाना जाता है। सक्रिय टी कोशिकाएं जो माइलिन के साथ प्रतिक्रिया करने में सक्षम हैं बीबीबी को पार करती हैं और सीएनएस पैरेन्काइमा में प्रवेश करती हैं, जहां वे माइलिन के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया शुरू कर सकती हैं।

एचटीएलवी -1, हर्पीज वायरस -6 और एपस्टीन-बार वायरस सहित कई वायरस एमएस के रोगजनन में फंसाए गए हैं।

3. ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं माइलिन के लिए:

अधिकांश अधिकारी स्वीकार करते हैं कि एमएस कम से कम आंशिक रूप से एक ऑटोइम्यून या प्रतिरक्षा मध्यस्थता बीमारी है। एमएस में स्वप्रतिरक्षी घटना या तो बीमारी का प्राथमिक कारण हो सकती है या किसी अन्य रोग प्रक्रिया का एक एपिफेनोमेनन।

यह माना जाता है कि सक्रिय माइलिन-प्रतिक्रियाशील सीडी 4 ⁺ टी _एच 1 कोशिकाएं एमएस के रोगजनन में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती हैं। माइलिन मूल प्रोटीन, प्रोटिपोलिपोप्रोटीन, और माइलिन ओलिगोडेन्ड्रोसाइट ग्लाइकोप्रोटीन तीन प्रमुख ऑटो एंटीजन हैं जिनके खिलाफ सीडी 4 ⁺ टी _एच 1 कोशिकाएं कार्य करती हैं। सक्रिय सीडी 4 ⁺ टी _एच 1 कोशिकाओं की एक विषम संख्या एमएस मस्तिष्क के घावों में होती है। (क्या ये CD4 ⁺ T _H 1 कोशिकाएं विशेष रूप से माइलिन एंटीजन के खिलाफ कार्य करती हैं, ज्ञात नहीं है।)

टी कोशिकाओं एमएस के रोगजनन में शामिल है कि अवधारणा प्रायोगिक स्व-प्रतिरक्षी एन्सेफेलोमाइलाइटिस (ईएई) जानवरों में अवलोकन से ली गई है। जानवरों में ईएई माइलिन प्रोटीन को इंजेक्ट करके प्रेरित होता है। सीडी 4 ⁺ टी _एच 1 कोशिकाएं जो ईईएल के साथ जानवरों में माइलिन एंटीजन को पहचानती हैं।

इसके अलावा, माइलिन ऑटो एंटीजन में से एक के साथ जानवरों का टीकाकरण सीडी 4 ⁺ टी _एच 1 कोशिकाओं के विकास की ओर जाता है जो अन्य एंटीजन निर्धारकों को भी पहचानते हैं (इसके अलावा सीडी 4 ⁺ टी _एच 1 ऑटो ऑटो जीन के खिलाफ इंजेक्शन इंजेक्ट किया गया था)। इस अवलोकन से "निर्धारक प्रसार या प्रदर्शनों को व्यापक बनाने" की अवधारणा को बढ़ावा मिलता है जो जानवरों में ईएई में अवशेषों में हो सकता है। एक समान तंत्र मनुष्यों में एमएस की प्रगति में भी काम कर सकता है।

पहले यह सोचा गया था कि मस्तिष्क एक प्रतिरक्षाविज्ञानी विशेषाधिकार प्राप्त साइट में था, क्योंकि रक्त-मस्तिष्क बाधा (बीबीबी) को माना जाता था कि रक्त में मस्तिष्क से ऊतकों में ल्यूकोसाइट्स के प्रवेश को रोकने के लिए। हालांकि, वर्तमान सोच यह है कि मस्तिष्क का प्रतिरक्षात्मक विशेषाधिकार पूर्ण नहीं है। अब यह ज्ञात है कि सक्रिय, लेकिन आराम नहीं लिम्फोसाइट्स बीबीबी से गुजर सकते हैं और सीएनएस पैरेन्काइमा में प्रवेश कर सकते हैं।

यह सुझाव दिया जाता है कि सीएनएस माइलिन विनाश की ओर ले जाने वाली घटनाओं में टी कोशिकाएं महत्वपूर्ण भूमिका निभा सकती हैं। यह संभव है कि सीएनएस में प्रवेश करने वाले सक्रिय माइलिन-विशिष्ट टी कोशिकाओं द्वारा स्रावित साइटोकिन्स (जैसे कि आईएफएनवाई और अन्य प्रिनफ्लेमेटरी साइटोकिन्स) भड़काऊ घटनाओं को शुरू कर सकते हैं। सक्रिय मायेलिन-विशिष्ट टी कोशिकाओं द्वारा स्रावित साइटोकिन्स एस्ट्रोसाइट्स और माइक्रोग्लिया पर एमएचसी वर्ग II अणुओं और कॉस्टिमुलिटरी अणुओं (बी 7-1) के विनियमन का कारण बनता है। [सामान्य सीएनएस एमएचसी वर्ग II के अणुओं और एस्ट्रोसाइट्स से लगभग रहित है और माइक्रोग्लिया सीएनएस में गैर-लाभकारी प्रतिजन पेशी कोशिकाएं (एपीसीएस) है।

सीएनएस में इस तरह की घटनाओं की घटना के प्रमाण हैं:

मैं। एमएस रोगियों में माइलिन-विशिष्ट सक्रिय सीडी 4 ⁺ टी कोशिकाओं की आवृत्ति अधिक है।

ii। एमएस रोगियों से [साथ ही सीडी 4 ⁺ टी कोशिकाएं जो जानवरों में प्रायोगिक ऑटोइम्यून एन्सेफैलोमाइलाइटिस (ईएई) से मध्यस्थता करती हैं] मायलिन-रिएक्टिव टी कोशिकाएं बड़ी मात्रा में टी _एच 1 साइटोकिन्स आईएफएनγ और आईएल -2 का स्राव करती हैं। ये कोशिकाएं अन्य प्रिनफ्लेमेटरी साइटोकिन्स जैसे कि TNF का भी स्राव करती हैं।

iii। एक नैदानिक ​​परीक्षण में, IFNγ को एमएस (आरआरएमएस) रोगियों को रिलैपिंग-रीमिटिंग करने के लिए व्यवस्थित रूप से प्रशासित किया गया था। लेकिन IFN rem प्रशासन ने MS को छोड़ने वाले क्लिनिकल एक्ससेर्बेशन को उकसाया। यह अवलोकन MS के रोगजनन में IFN the द्वारा निभाई गई महत्वपूर्ण भूमिका के लिए एक ठोस सबूत है।

iv। एमएस रोगियों का इलाज करने के लिए इस्तेमाल की जाने वाली कई प्रतिरक्षात्मक दवाएं एपीसीएस पर प्रिनफ्लेमेटरी साइटोकिन्स और डाउन-रेगुलेटेड एमएचसी वर्ग II अभिव्यक्ति के उत्पादन में हस्तक्षेप करती हैं।

अभी तक इस सवाल का जवाब नहीं दिया जा सका है कि माइलिन के खिलाफ टी कोशिकाओं की सक्रियता क्या है और कहां (सीएनएस के भीतर या सीएनएस के बाहर) इस तरह की पहल घटना होती है।

यह सुझाव दिया जाता है कि मस्तिष्क एक प्रतिरक्षाविज्ञानी विशेषाधिकार प्राप्त साइट में है और इसके परिणामस्वरूप, सीएनएस एंटीजन (जैसे माइलिन) के खिलाफ ऑटो प्रतिक्रियाशील टी कोशिकाएं थाइमस में टी कोशिकाओं की परिपक्वता के दौरान समाप्त नहीं होती हैं, और इसलिए सीएनएस एंटीजन के खिलाफ ऑटो प्रतिक्रियाशील कोशिकाएं होती हैं। प्रचलन में है।

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कुछ वायरस, जिनमें सीएनएस ट्रॉपिज़्म है, सीएनएस को नुकसान पहुंचा सकते हैं या बीबीबी को बाधित कर सकते हैं, जिससे सीएनएस ऑटो एंटीजन को प्रचलन में लाया जा सकता है।

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इस तरह की घटना के परिणामस्वरूप संचलन में सीएनएस ऑटो एंटीजन विशिष्ट टी कोशिकाओं की सक्रियता हो सकती है।

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सक्रिय टी कोशिकाएं बीबीबी को पार कर सकती हैं और सीएनएस पैरेन्काइमा में प्रवेश कर सकती हैं, जहां वे सीएनएस ऑटो एंटीजन के खिलाफ प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया शुरू कर सकती हैं।

इस सुझाव का समर्थन करने वाले सबूत हैं:

मैं। वायरल डीएनए या वायरल आरएनए मस्तिष्क के ऊतकों के भीतर पाया जाता है और एमएस रोगियों के सीएसएफ में एंटीवायरल एंटीबॉडी का भी पता लगाया जाता है।

ii। एमएस रोगियों से मायलिन-विशिष्ट टी सेल क्लोन कुछ वायरस के प्रोटीन के साथ प्रतिक्रिया करते हैं।

iii। वायरल प्रोटीन के साथ टीकाकरण (जो माइलिन प्रोटीन के साथ होमोलॉजी साझा करता है) जानवरों में ईएई का कारण बनता है।

एमएस में स्वप्रतिपिंडों की भूमिका:

हालांकि कई साक्ष्य टी कोशिकाओं को एमएस के रोगजनन में प्रमुख खिलाड़ी के रूप में सुझाव देते हैं, बी कोशिकाओं और इम्युनोग्लोबुलिन की भूमिका की उपेक्षा नहीं की जा सकती है। लगभग 80 प्रतिशत एमएस रोगियों में आईजीजी और ऑलिगोक्लोनल प्रोटीन (सीएसएफ वैद्युतकणसंचलन और इम्यूनोइलेक्ट्रोफोरेसिस द्वारा पता लगाया गया) के इंट्राथेकल स्तर को बढ़ा दिया गया है, जो बी कोशिकाओं और इम्युनोग्लोबुलिन के लिए कुछ भूमिकाओं की संभावना का सुझाव देता है। हालांकि, बी कोशिकाओं और इम्युनोग्लोबुलिन के रोगजनक भूमिकाएं ज्ञात नहीं हैं।

विकृति विज्ञान:

एमएस घाव सीएनएस सफेद पदार्थ तक ही सीमित हैं। सेरेब्रम, सेरिबैलम, ब्रेनस्टेम, ऑप्टिक नसों और रीढ़ की हड्डी के लंबवत क्षेत्र में अक्सर घाव होते हैं। घावों का आकार कुछ मिलीमीटर से कई सेंटीमीटर तक भिन्न हो सकता है। सजीले टुकड़े एमएस की पहचान हैं। ("प्लेक्स" एक फ्रांसीसी शब्द है, जिसका अर्थ है 'निशान' या 'पैच', जिसे 19 वीं शताब्दी के फ्रांसीसी न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा गढ़ा गया था)।

सजीले टुकड़े की उपस्थिति समय के साथ बदलती है। प्रारंभिक एमएस घावों में सीडी 4 ⁺ टी कोशिकाओं की घुसपैठ सीडी 8+ टी कोशिकाओं, बी कोशिकाओं, प्लाज्मा कोशिकाओं और मैक्रोफेज को देखा जाता है। बीबीबी फ़ंक्शन क्षेत्रीय रूप से बाधित है और वासोजेनिक एडिमा से जुड़ा हुआ है।

साइटोकिन्स, टी सेल सक्रियण और मैक्रोफेज सक्रियण द्वारा स्थानीय एन्डोथेलियल सेल सक्रियण का इम्युनोसाइटोकेमिकल और साइटोकैमिकल सबूत है। लंबे समय तक रहने वाले घावों में, मायलिन और ऑलिगोडेंड्रोसाइट्स की कुल हानि होती है, एक गहन एस्ट्रोग्लोसिस के साथ एक्सोनल हानि का चर डिग्री। सामान्य तौर पर, विभिन्न उम्र के घावों को एक ही समय में एक रोगी में देखा जाता है। एक्सोनल लॉस और सेरेब्रल शोष एमएस में देर से हो सकता है।

मल्टीपल स्केलेरोसिस का निदान:

एमएस के निदान के लिए कोई पैथोग्नोमोनिक संकेत या लक्षण या निश्चित प्रयोगशाला परीक्षण नहीं है। एमएस के निदान के लिए सावधानीपूर्वक नैदानिक ​​निर्णय की आवश्यकता होती है और इसे केवल एक अनुभवी न्यूरोलॉजिस्ट द्वारा बनाया जाना चाहिए। एमएस का निदान नैदानिक ​​संकेतों और लक्षणों के आधार पर किया जाता है। एमआरआई और अन्य प्रयोगशाला परीक्षण सहायक भूमिका निभाते हैं। एमएस के निदान के लिए समय और स्थान के साथ-साथ अन्य कारणों के सावधानीपूर्वक बहिष्कार में सीएनएस घावों के प्रसार के प्रमाण की आवश्यकता होती है।

मैं। रोगी को न्यूरोलॉजिक डिसफंक्शन के एक से अधिक एपिसोड होने चाहिए और सीएनएस के एक से अधिक हिस्सों में सफेद पदार्थ के घावों के प्रमाण होने चाहिए। एमएस के लिए स्थापित निदान मानदंड के कई सेट उपलब्ध हैं।

नैदानिक ​​सुविधाएं:

एमएस में लगभग कोई भी न्यूरोलॉजिकल कमी हो सकती है। ऐसे कई लक्षण और संकेत हैं जो एमएस की विशेषता हैं, हालांकि कोई भी निष्कर्ष एमएस के लिए पैथोग्नोमोनिक नहीं है। हालांकि, कुछ संकेतों और लक्षणों की उपस्थिति से एमएस को संभावित निदान के रूप में सुझाव देना चाहिए, खासकर युवा वयस्कों में। एमएस के विशिष्ट निष्कर्षों में ऑप्टिक न्युरैटिस, आंतरिक परमाणु नेत्ररोग, गर्मी संवेदनशीलता और लेर्मिटेट लक्षण शामिल हैं।

मैं। ऑप्टिक न्यूरिटिस शुरू में 20 प्रतिशत एमएस रोगियों में होता है और अंततः, एमएस रोगियों में 50 प्रतिशत से अधिक ऑप्टिक न्यूरिटिस विकसित करते हैं। डिप्लोपिया एक विशिष्ट लक्षण है जो एक आंतरिक ऑप्थाल्मोपलेजिया के कारण होता है।

ii। एमएस में गर्मी के प्रति संवेदनशीलता एक विशिष्ट लक्षण है। व्यायाम, बुखार, गर्म स्नान या शरीर के तापमान को बढ़ाने वाली अन्य गतिविधियाँ नए लक्षणों या पुराने लक्षणों की पुनरावृत्ति का कारण हो सकती हैं। आंशिक रूप से विघटित तंतुओं के तापमान-प्रेरित चालन ब्लॉक के परिणामस्वरूप ये घटनाएं होती हैं।

जब शरीर का तापमान सामान्य हो जाता है तो लक्षण हल हो जाते हैं।

मैं। Lhermitte लक्षण गर्दन के लचीलेपन या अन्य गर्दन आंदोलनों, या खांसी से उत्पन्न क्षणिक वर्तमान या झटके की अनुभूति है। लक्षण पैरों में रीढ़ को विकीर्ण करता है। Lhermitte लक्षण ग्रीवा स्पोंडिलोसिस सहित अन्य रीढ़ की हड्डी के घावों के साथ भी होता है। यह ग्रीवा रीढ़ में एक घाव की उपस्थिति को इंगित करता है।

नैदानिक ​​पाठ्यक्रम एमएस रोगियों में बहुत भिन्न होता है। आमतौर पर, बीमारी में एक रिलैप्सिंग-रीमिटिंग पैटर्न होता है, जिसमें आंशिक या पूर्ण रिज़ॉल्यूशन के बाद तीव्र एक्सस्प्रेशन होते हैं। कई घंटों या दिनों के दौरान नए न्यूरोलॉजिकल घाटे होते हैं; कुछ दिनों से लेकर कुछ हफ़्तों तक; और, फिर धीरे-धीरे सुधार। बीमारी के दौरान शुरुआती, लक्षण न्यूनतम अवशेषों के साथ हल हो सकते हैं। बार-बार छूटने के साथ, स्थायी न्यूरोलॉजिक घाटे का विकास होता है। हमलों के बीच मरीजों में महीनों से लेकर सालों तक लक्षण-रहित अंतराल होते हैं। स्पष्ट रूप से परिभाषित एक्ससेर्बेशन की अनुपस्थिति में, लक्षण प्रगतिशील तरीके से भी हो सकते हैं।

मल्टीपल स्केलेरोसिस के रोगियों में कई प्रकार के लक्षण विकसित होते हैं, क्योंकि डीमाइलेटिंग घाव पूरे सीएनएस में हो सकते हैं। पाठकों को एमएस की विस्तृत नैदानिक ​​विशेषताओं, निदान और उपचार के लिए पाठ्यपुस्तक को संदर्भित करने की सलाह दी जाती है।

प्रयोगशाला अध्ययन:

मैं। एमआरआई (चुंबकीय अनुनाद इमेजिंग) एमएस के निदान में सबसे उपयोगी प्रयोगशाला परीक्षण है।

ii। सीएसएफ:

मस्तिष्कमेरु द्रव (सीएसएफ) परीक्षा एमएस का निदान नहीं है। फिर भी, CSF परीक्षा उपयुक्त नैदानिक ​​सेटिंग्स में एमएस के निदान का समर्थन करने वाली जानकारी प्रदान करती है। CSF घटक MS में न्यूनतम रूप से प्रभावित होते हैं। एक हल्के मोनोन्यूक्लियर सेल प्लीओसाइटोसिस तीव्र हमलों के दौरान हो सकता है, लेकिन कुल कोशिकाएं 50 से अधिक कोशिकाओं / मिमी असामान्य हैं।

सीएसएफ प्रोटीन ऊंचा हो सकता है, लेकिन शायद ही कभी 100 मिलीग्राम / डीएल से अधिक हो। तीव्र हमलों के दौरान, विशेष रूप से रीढ़ की हड्डी और मस्तिष्क स्टेम को शामिल करने वालों में, सीएसएफ में मायलिन मूल प्रोटीन की औसत दर्जे की मात्रा हो सकती है। एमएस रोगियों के सीएनएस के भीतर आईजीजी के संश्लेषण में असामान्य वृद्धि हुई है। इसलिए सीएसएफ आईजीजी इंडेक्स और आईजीसी सिंथेटिक दर का मापन उपयोगी जानकारी प्रदान करता है। हालांकि, ये परीक्षण किसी नैदानिक ​​मूल्य के नहीं हैं।

सीएसएफ इलेक्ट्रोफोरोसिस 90 प्रतिशत से अधिक एमएस रोगियों में ऑलिगोक्लोनल बैंड को दर्शाता है। हालाँकि, CSF ओलिगोक्लोनल बैंड एमएस के लिए विशिष्ट नहीं हैं क्योंकि, ओलिगोक्लोनल बैंड को कई अन्य स्थितियों में देखा जाता है [जैसे कि न्यूरोसाइफिलिस, सीएनएस वैस्कुलिटिस, लाइम रोग, उप एक्यूट स्क्लेरर पैंरेंसेफलाइटिस (एसएसपीई), जैकब क्रुट्जफील्ड रोग, स्ट्रोक, गुइलिन बैरे सिंड्रोम सिंड्रोम। ), और नियोप्लाज्म]। CSF वैद्युतकणसंचलन के साथ सीरम प्रोटीन वैद्युतकणसंचलन किया जाना चाहिए ताकि यह सुनिश्चित किया जा सके कि CSF ओलिगोक्लोनल प्रोटीन CSF में रक्त से प्रोटीन के रिसाव के कारण नहीं हैं।

उपचार:

तीव्र रिलैप्स का प्रबंधन एमएस के लक्षणों और लक्षणों की गंभीरता के साथ भिन्न होता है। अंतःशिरा मिथाइल प्रेडनिसोलोन एक्ससेर्बेशन के लिए दिया जाता है जो रोगी के कार्यों को प्रतिकूल रूप से प्रभावित करता है। पिछले कुछ वर्षों में, IFNβ1b, IFNa1a, और ग्लैटीरामेर एसीटेट (पहले कोपॉयमर -1 के रूप में जाना जाता है) को एमएस के उपचार में अनुमोदित किया गया है।

ये दवाएं हमलों की आवृत्ति को कम करती हैं, एमआरआई पर एमएस घावों के संचय की दर को कम करती हैं और विकलांगता के संचय को कम करती हैं। इन तीन एजेंटों को आमतौर पर "एबीसी" के रूप में जाना जाता है (एवनॉक्स- आईएफएन 1 ए; बेतेरसन-आईएफएन 1 बी; कोपेक्सोन- कोपॉलीमर 1 या ग्लतिरामेर एसीटेट) दवाएं 30 प्रतिशत तक रिलेप्स दर को कम करती हैं।

आईएफएनपी प्रतिजन प्रस्तुत कोशिकाओं पर कक्षा II एमएचसी अणुओं के IFNγ- प्रेरित अप-विनियमन को रोकता है। IFN IF भी लिम्फोसाइटों द्वारा मैट्रिक्स मेटालोप्रोटीज के उत्पादन को दबा देता है और अतिरिक्त सेलुलर मैट्रिक्स में प्रवेश करने के लिए लिम्फोसाइटों की क्षमता को रोकता है; इस प्रकार IFN the CNS में लिम्फोसाइट यातायात को कम कर सकता है। Copaxane एक सिंथेटिक यादृच्छिक बहुलक चार अमीनो एसिड, अलैनिन, ग्लूटामिक एसिड, लाइसिन और टायरोसिन है। Glatiramer एसीटेट की कार्रवाई का तंत्र ज्ञात नहीं है। यह एमएचसी वर्ग II एंटीजन को बांधता है और यह अंग-विशिष्ट प्रतिक्रियाओं को प्रेरित करने के लिए सुझाव दिया जाता है। कोपाक्सोन एक परिवर्तित पेप्टाइड लिगैंड के रूप में कार्य कर सकता है और एमएचसी वर्ग II के साथ मेलिन एंटीजन के बंधन में हस्तक्षेप कर सकता है।

एक्यूट डिसेप्लेनेटेड एन्सेप्लियोलाईमोलाइटिस:

तीव्र प्रसारित एन्सेफेलोमाइलाइटिस (ADEM) को CNS का एक मोनोफैसिक डिमाइलेटिंग रोग माना जाता है जो एक संक्रमण या टीकाकरण के बाद सबसे अधिक बार होता है।

मैं। कई वायरल संक्रमण जैसे कि खसरा, रूबेला, वेरिसेला ज़ोस्टर, इन्फ्लूएंजा, मम्प्स, कॉक्सैसी बी, एचआईवी, मानव हर्पीस वायरस -6 और एपस्टीन-बार (ईबी) वायरस एडीईएम से जुड़े हैं। वैरिकाला और रूबेला वायरस के संक्रमण के बाद ADEM की घटना क्रमश: <1: 10, 000 और <1: 20, 000 है। लेकिन खसरे के संक्रमण के साथ, ADEM 1000 शिशुओं में लगभग 1 में होता है।

ii। ADEM को माइकोप्लाज्मा न्यूमोनिया और लेगियोनेला सिनसिनाटीस संक्रमणों के बाद बताया गया है।

iii। ADEM खसरा, कण्ठमाला और रूबेला टीकाकरण के बाद होता है। जीवित खसरा टीकाकरण के बाद ADEM की घटना 1-2 प्रति 10 ^{6 है} और यह खसरे के संक्रमण के बाद होने वाले इंसेफेलाइटिस की घटना से काफी कम है। खसरा टीकाकरण के बाद ADEM के विकास का जोखिम प्राकृतिक खसरा वायरस के संक्रमण के बाद ADEM के जोखिम से लगभग 20 गुना कम है।

टीकाकरण के बाद मृत्यु दर ADEM लगभग 5 प्रतिशत है जबकि; खसरा वायरस के संक्रमण के बाद संक्रामक एडीईएम में मृत्यु दर 25 प्रतिशत है। इसके अलावा, 30-35 प्रतिशत खसरे से संक्रमित बचे लोगों में लगातार न्यूरोलॉजिकल सीक्वैले होते हैं।

यह सुझाव दिया जाता है कि सीएनएस एंटीजन के खिलाफ एक बाद की टी सेल की मध्यस्थता ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाओं के साथ एक प्रारंभिक संक्रमण ADEM के विकास के पीछे का तंत्र है।

CNS ऑटोएन्जिंस (जैसे, गैंग्लियोसाइड्स) के लिए हार्मोनल प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाएं भी ADEM के रोगजनन में शामिल हो सकती हैं।

एडीईएम घाव पूरे मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में होते हैं। पूरे मस्तिष्क और रीढ़ की हड्डी में सूजन और विघटन के बड़े क्षेत्र देखे जाते हैं। मोनोन्यूक्लियर कोशिकाओं और कभी-कभी न्यूट्रोफिल वाले पेरिफेनस कफ को देखा जाता है। जैसे-जैसे बीमारी बढ़ती है, एस्ट्रोकैटिक हाइपरप्लासिया और ग्लियोसिस देखा जाता है।

आमतौर पर शिशु और छोटे बच्चे ADEM से प्रभावित होते हैं। वायरल संक्रमण के दौरान या तीव्र वायरल बीमारी के बाद न्यूरोलॉजिकल लक्षण विकसित हो सकते हैं। टीकाकरण के बाद कई दिनों से लेकर हफ्तों तक नैदानिक ​​लक्षण विकसित हो सकते हैं। प्रारंभ में व्यक्ति को बुखार होता है। मरीजों को सिरदर्द, मेनिन्जिज़्म, दौरे, कमजोरी, चंचलता, श्वसन रोग और कभी-कभी कोमा से पीड़ित होता है। स्थिरीकरण की अवधि के बाद, रोगी अक्सर सुधार करते हैं। मामले में, रोगी लक्षणों की पुनरावृत्ति विकसित करता है, आरआरएमएस का निदान (रिलेप्स एंड रिमूवल मल्टीपल स्केलेरोसिस) पर विचार किया जाना चाहिए।

मैं। सीएसएफ विश्लेषण हल्के लिम्फोसाइटिक प्लेओसाइटोसिस और प्रोटीन को बढ़ाता है।

ii। बढ़े हुए CSF IgG और वैद्युतकणसंचलन में ऑलिगोक्लोनल बैंड की उपस्थिति देखी जा सकती है। हालांकि, ऐसी विशेषताओं को अन्य स्थितियों में देखा जाता है जैसे कि मल्टीपल स्केलेरोसिस और अन्य सीएनएस भड़काऊ स्थितियां।

iii। वायरल एजेंटों या वायरस कल्चर के लिए पॉलीमरेज़ चेन रिएक्शन (पीसीआर) कभी-कभी पश्चात एडीएम के मामलों में सकारात्मक होता है।

उच्च-खुराक अंतःशिरा कॉर्टिकोस्टेरॉइड, प्लास्मफेरेसिस और आईवीआईजी उपचार की सुझाई गई लाइनें हैं।

गिल्लन बर्रे सिंड्रोम:

गुइलेन-बर्रे सिंड्रोम (तीव्र भड़काऊ डिमैलिनेटिंग पोलिन्युरोपैथी) एक तीव्र, आरोही और प्रगतिशील न्यूरोपैथी है जिसमें कमजोरी, पेरेस्टेसिस और हाइपोर्फ्लेक्सिया की विशेषता होती है। गंभीर गुइलेन-बैरे सिंड्रोम (सीबीएस) मांसपेशियों की कमजोरी वाले रोगियों में श्वसन विफलता और मृत्यु हो सकती है। जीबीएस सबसे आम तीव्र न्यूरोमस्कुलर पैरालिटिक सिंड्रोम है।

1900 के प्रारंभ में गुइलेन-बर्रे, और स्ट्रोहल ने पहली बार 2 रोगियों में एरेक्सलेक्सिया, पेरेस्टेसिस, संवेदी हानि और मस्तिष्कमेरु द्रव प्रोटीन के एक उन्नत स्तर के साथ प्रगतिशील आरोही मोटर की कमजोरी का वर्णन किया।

माना जाता है कि जीबीएस को माइलिन म्यान नसों के खिलाफ एक ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया से उत्पन्न होता है।

मैं। ऑटोइम्यून प्रतिक्रियाएं सेल्युलर और ह्यूमरल इम्यून प्रतिक्रिया दोनों की मध्यस्थता करती हैं।

ii। शत्रुता परिधीय नसों और रीढ़ की जड़ों में होती है लेकिन कपाल तंत्रिका भी शामिल हो सकती है।

iii। इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी के साथ, मैक्रोफेज माइलिन म्यान को अलग करते हुए देखे जाते हैं।

iv। पूरक और इम्युनोग्लोबुलिन माइलिन शीट्स को कोट करने के लिए पाए गए हैं।

तंत्रिका कोशिका के अक्षतंतु के अपचयन से तंत्रिका तंत्रिका चालन बंद हो जाता है। अधिकांश जीबीएस रोगियों में, कभी भी तंतुओं में कार्रवाई में अनुपस्थित या गहन रूप से विलंबित चालन नहीं होता है।

माना जाता है कि जीबीएस रोगियों में ऑटोइम्यून प्रतिक्रिया को एक पुरानी बीमारी या कुछ चिकित्सीय स्थितियों से शुरू किया जाता है। दो तिहाई रोगियों में कमजोरी की शुरुआत से लगभग 1-3 सप्ताह पहले गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल या श्वसन संक्रमण (जैसे क्लैमाइडिया, कैम्पिलोबैक्टर जेजुनी, हेपेटाइटिस बी, माइकोप्लाज़्मा निमोनिया, साइटोमेगालोवायरस, ईबी वायरस और एचआईवी) का इतिहास होता है। यह ज्ञात है कि कैंपिलोबैक्टर जेजुनी जीव का एंटरोटॉक्सिन गैंग्लियोसाइड जीएमएल को बांधता है। सर्जरी, टीकाकरण (रेबीज, इन्फ्लूएंजा) की खराबी, दवाओं या गर्भावस्था से जीबीएस ट्रिगर हो सकता है।

Galactocerebrosides या परिधीय तंत्रिका माइलिन प्रोटीन, P2 के साथ टीकाकरण, अतिसंवेदनशील जानवरों में प्रयोगात्मक ऑटोइम्यून न्यूरिटिस (EAN) को प्रेरित करता है। ईएएम में नैदानिक ​​विशेषताएं और हिस्टोलोगिक परिवर्तन मनुष्यों में जीबीएस के समान हैं। आणविक मिमिक्री (पहले कई स्केलेरोसिस में वर्णित) को जीबीएस के विकास का एक महत्वपूर्ण तंत्र भी माना जाता है जो संक्रमण या टीकाकरण के बाद होता है।

जीबीएस बिमोडल वितरण के साथ सभी उम्र को प्रभावित करता है (15-35 वर्ष और 50-75 वर्ष की आयु में चोटियां)। GBS का पुरुष अनुपात 1.5: 1 है।

नैदानिक ​​सुविधाएं:

जीबीएस के दो तिहाई रोगियों में कमजोरी की शुरुआत से 1-3 सप्ताह पहले तक जठरांत्र या श्वसन संक्रमण का इतिहास होता है।

मैं। जीबी रोग आमतौर पर निचले अंगों में शुरू होने वाली प्रगतिशील कमजोरी के आरोही पैटर्न के साथ प्रस्तुत करता है। कमजोरी हमेशा सममित होती है (यदि कमजोरी विषम है तो अन्य निदान पर विचार किया जाना चाहिए)। लक्षणों की प्रारंभिक शुरुआत के 2 सप्ताह बाद कमजोरी अधिकतम गंभीरता पर होती है और आमतौर पर 5 सप्ताह के बाद प्रगति बंद हो जाती है।

ii। Paresthesias और संवेदी हानि आम हैं। Paresthesias आमतौर पर पैर की उंगलियों पर शुरू होता है और ऊपर और केंद्र में प्रगति करता है।

iii। मरीजों को अक्सर पीठ के निचले हिस्से और नितंबों में दर्द की शिकायत होती है।

iv। कपाल तंत्रिकाएं 45-75 प्रतिशत मामलों में शामिल होती हैं। मरीजों को चेहरे की कमजोरी, डिस्फेसिया या डिस्थिरिया हो सकती है। चरम कमजोरी के विपरीत, चेहरे की कमजोरी विषम हो सकती है।

v। श्वसन संबंधी पेशी पक्षाघात 25 प्रतिशत रोगियों में होता है।

vi। जीबीएस की एक भिन्नता, जिसे मिलर-फिशर वेरिएंट के रूप में जाना जाता है, असामान्य है, इसमें न्यूरोपैथी कपाल तंत्रिका घाटे के साथ शुरू होती है।

vii। जीबीएस रोगी ब्रैडीकार्डिया या टैचीकार्डिया, हाइपोटेंशन या उच्च रक्तचाप, हाइपोथर्मिया या अतिताप से पीड़ित हैं। वहाँ anhidrosis, पक्षाघात ileus, और मूत्र संकोच हो सकता है।

जीबीएस की नैदानिक ​​सुविधाओं की गंभीरता आमतौर पर शुरुआत के 2 सप्ताह के भीतर चोटियों पर होती है। अधिकांश रोगी 6-9 महीनों के भीतर सामान्य कार्यों में सुधार करते हैं और वापस लौटते हैं। हालांकि, अवशेष और एक लंबे समय तक रोग पाठ्यक्रम के साथ अवशिष्ट न्यूरोलॉजिक घाटे की सूचना दी गई है।

प्रयोगशाला अध्ययन:

जीबीएस का निदान आमतौर पर नैदानिक ​​आधार पर किया जाता है। अन्य स्थितियों का पता लगाने और कार्यात्मक स्थिति और रोग का आकलन करने के लिए प्रयोगशाला अध्ययन उपयोगी है।

मैं। सीएसएफ। WBC गणना में वृद्धि के बिना CSF प्रोटीन में वृद्धि (एल्ब्युमिनोसाइटोलॉजिक पृथक्करण) जीबीएस में शास्त्रीय रूप से मनाया जाता है; हालाँकि, यह खोज केवल GBS के लिए विशिष्ट नहीं है। अधिकांश, लेकिन सभी रोगियों में एक ऊंचा सीएसएफ प्रोटीन स्तर नहीं होता है। लेकिन एक सामान्य सीएसएफ प्रोटीन स्तर जीबीएस से इंकार नहीं करता है। इसके अलावा, सीएसएफ प्रोटीन में वृद्धि कमजोरी की शुरुआत के 1-2 सप्ताह बाद तक नहीं देखी जा सकती है।

जीबीएस के 90 प्रतिशत से अधिक रोगियों में 10 डब्ल्यूबीसी / एल से कम है। यदि 50 से अधिक WBC / anl मौजूद हैं, तो एक वैकल्पिक निदान (एचआईवी, लाइम रोग, पोलियो, या अन्य संक्रमण सहित) पर विचार किया जाना चाहिए। एचआईवी से संबंधित जीबीएस वाले मरीजों में 50 डब्ल्यूबीसी / एल से अधिक है।

ii। परिधीय और केंद्रीय नसों के एंटीबॉडी जीबीएस रोगियों के सीरा में मौजूद हो सकते हैं। जीबीएस के जिन रोगियों में एंटीबॉडी उपप्रकार जीएमएल है, उनमें खराब रोग का निदान हो सकता है। जीक्यू 1 बी के एंटीबॉडी मिलर-फिशर सिंड्रोम से जुड़े हैं।

iii। इमेजिंग अध्ययन, प्रवाहकत्त्व अध्ययन, इलेक्ट्रोकार्डियोग्राम कभी नहीं।

iv। प्रोटोकॉल:

परिधीय और कपाल नसों के घावों को टी कोशिकाओं, बी कोशिकाओं, और मैक्रोफेज और डीमैलिनेशन के साथ घुसपैठ के सेगनल क्षेत्रों द्वारा हिस्टोलॉजिकल रूप से विशेषता है। लंबे समय तक रोग पाठ्यक्रम के बाद, अक्षीय नुकसान और दीवार के अध: पतन हो सकते हैं। अगर जल्दी शुरू किया जाए तो प्लास्मफेरेसिस और हाई-डोज़ आईवीआईजी प्रभावी दिखाई देते हैं। एक सुझाव है कि उच्च-खुराक आईवीआईजी के साथ रिलैप्स रेट अधिक हो सकता है। स्टेरॉयड किसी भी लाभ की पेशकश नहीं करते हैं और लक्षण बदतर बना सकते हैं।

जीबीएस में मृत्यु दर 5-10 प्रतिशत है और यह ज्यादातर गंभीर स्वायत्त अस्थिरता या लंबे समय तक इंटुबैषेण और पक्षाघात की जटिलताओं से होता है। 10 से 40 प्रतिशत रोगियों में, अलग-अलग डिग्री के अवशिष्ट न्यूरोलॉजिकल सीक्वैले देखे जा सकते हैं। स्टूल कल्चर कैंपिलोबैक्टर जेजुनी एंटराइटिस का पता लगा सकता है। इस स्थिति वाले मरीजों में अधिक आक्रामक कोर्स और थोड़ा खराब रोग का निदान हो सकता है।

क्रोनिक भड़काऊ Demyelinating Polyradiculoneuropathy:

क्रॉनिक प्रोग्रेसिव पॉलीरैडिकोन्यूरोपैथी (CIDP) क्रोनिक इंफ्लेमेटरी डेमाइलेटिंग पॉलीएरिटोइलोपेथी (CIDP) शब्द का इस्तेमाल लिम्फोसाइट्स और मैक्रोफेज द्वारा साइटोब्लेमिनोलोगिक पृथक्करण और इंटरस्टीशियल और पेरिवास्कुलर एंडोन्यूरियल घुसपैठ के साथ क्रॉनिकली प्रोग्रेसिव या रिलेटेड सिमिट्रिक सेंसरिमोटर डिसऑर्डर वाले मरीजों की पहचान के लिए किया गया है। कई मायनों में, CIDP को तीव्र भड़काऊ demyelinating polyradiculoneuropathy (AIDP) के जीर्ण समकक्ष के रूप में माना जा सकता है।

आमतौर पर एंटीकेडेंट संक्रमण का कोई इतिहास नहीं है। निदान की पुष्टि पाठ्यक्रम द्वारा की जाती है, अन्य बीमारियों के बहिष्करण और सीमांकन के साथ संगत विशिष्ट इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल अध्ययन।

CIDP के कई प्रकारों का वर्णन किया गया है, जिनमें प्रतिरक्षा या भड़काऊ पहलू और इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल और / या सामान्य रूप से विध्वंस के पैथोलॉजिकल सबूत हैं।

CIDP को टी कोशिकाओं और मैक्रोफेज के साथ एंडोन्यूरियम के इंटरस्टिशियल और पेरिवास्कुलर घुसपैठ के साथ एंटीबॉडी-मध्यस्थता प्रतिक्रिया के कारण होने के लिए माना जाता है। नतीजतन, परिधीय तंत्रिकाओं का खंडीय अवक्रमण होता है। आईजीजी और आईजीएम एंटीबॉडी को ठीक करने वाले पूरक को प्रभावित नसों में प्रदर्शित किया जा सकता है। कुछ रोगियों में GMl, LMl, और GB1b को गैंग्लियोसाइड्स के लिए स्वप्रतिपिंड किया गया है

CIDP की सच्ची घटना ज्ञात नहीं है। दोनों लिंग CIDP से प्रभावित हैं। CIDP किसी भी उम्र में हो सकता है, लेकिन यह 5 वें और 6 वें दशकों में अधिक आम है।

CIDP सबसे अधिक बार असंयमित रूप से शुरू होता है और धीरे-धीरे विकसित होता है, या तो धीरे-धीरे प्रगतिशील (2/3 रोगियों में) या फिर रिलेप्सिंग (1/3 रोगियों के) तरीके से। आवर्ती के बीच रोगियों में आंशिक या पूर्ण वसूली होती है।

मैं। प्रारंभिक लक्षणों में प्रॉक्सिमल और डिस्टल दोनों अंगों की कमजोरी शामिल है;

ii। आमतौर पर, CIDP में मोटर लक्षण दिखाई देते हैं।

iii। संवेदी लक्षण सामान्य हैं, जैसे कि हाथ और पैर का झुनझुना और सुन्न होना।

iv। स्वायत्त प्रणाली की गड़बड़ी हो सकती है।

यह सुझाव दिया जाता है कि CIDP का निदान करने के लिए लक्षणों की आवश्यक अवधि 12 सप्ताह है।

CIDP अक्सर एक इडियोपैथिक बीमारी है, लेकिन CIDP को कई अन्य स्थितियों के साथ जाना जाता है। CIDP के साथ निम्नलिखित शर्तें जुड़ी हुई हैं।

मैं। एचआईवी संक्रमण:

CIDP को प्रारंभिक बीमारी और बाद में एड्स के दौरान देखा गया है।

ii। हॉडगिकिंग्स लिंफोमा

iii। पैराप्रोटीनेमिया और / या प्लाज्मा सेल डिस्क्रैसिस

ए। CIDP को MGUS (अनिर्धारित महत्व के मोनोक्लोनल गैमापाथी) के साथ देखा जाता है, सबसे अधिक बार आईजीएम गैम्पैथी के साथ। आईजीएम से जुड़े न्यूरोपैथियों वाले 50 प्रतिशत रोगियों में म्येलिन से जुड़े ग्लाइकोप्रोटीन (एमएजी) के खिलाफ एंटीबॉडी होती हैं, जो कि परिधीय तंत्रिकाओं के नॉनप्लेक्ट माइलिन में पाया जाने वाला प्रोटीन है।

ख। एकाधिक मायलोमा

सी। वाल्डेनस्ट्रॉम मैक्रोग्लोबुलिनमिया

घ। POEMS सिंड्रोम

iv। मल्टीपल स्क्लेरोसिस

v। एसएलई

vi। क्रोनिक सक्रिय हेपेटिस बी

vii। क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस सी।

viii। पेट दर्द रोग:

CIDP को क्रोहन रोग और अन्य सूजन आंत्र स्थितियों के साथ होने की सूचना मिली है।

झ। मधुमेह:

मधुमेह मेलेटस वाले कुछ रोगी जिनके पास गंभीर न्यूरोपैथी या असामान्य रूप से प्रगतिशील न्यूरोपैथी है, उनके डायबिटिक विकार पर सीआईडीपी को आरोपित कर सकते हैं। डायबिटीज रोगियों को CIDP के लिए प्रेरित कर सकती है।

एक्स। गर्भावस्था:

गर्भावस्था सीआईडीपी को बढ़ा सकती है, आमतौर पर तीसरी तिमाही में या प्रसवोत्तर अवधि में।

प्रयोगशाला अध्ययन:

मैं। सीएसएफ विश्लेषण कई रोगियों (50-200 मिलीग्राम / डीएल या अधिक) में एक बढ़ा हुआ प्रोटीन स्तर दिखाता है। CIDP के 10 प्रतिशत रोगियों में लिम्फोसाइटिक प्लीओसाइटोसिस (<50 कोशिकाओं / मिमी ³ ) और बढ़े हुए गैमागैगुलबुलिन भी हैं।

ii। शल्य तंत्रिका तंत्रिका बायोप्सी का ऊतक विज्ञान टी एंड कोशिकाओं और मैक्रोफेज के साथ स्थानीय शोफ के साथ अंतर्गर्भाशयकला और पेरिवास्कुलर घुसपैठ के सबूत प्रदर्शित कर सकता है। विशेष रूप से मामलों को रिलैप करने में, विशेष रूप से प्याज के बल्ब के गठन के साथ खंडीय अवमूल्यन और प्रेषण के साक्ष्य मौजूद हैं।

एक्सोनल क्षति के कुछ सबूत भी माइलिनेटेड तंत्रिका तंतुओं के नुकसान के साथ देखे गए हैं। प्लास्मफेरेसिस, इम्यूनोसप्रेसेरिव या इम्युनोमोडायलेटोमी हस्तक्षेप CIDP के उपचार के साथ-साथ अन्य संबद्ध स्थितियों जैसे एचआईवी, एसएलई आदि के उपचार का मुख्य आधार है। उच्च-खुराक आईवीआईजी के तीन पाठ्यक्रम मासिक अंतराल पर दिए जाते हैं और लाभ होने पर आगे का कोर्स होता है। उपचार को यह देखने के लिए बंद कर दिया जाता है कि क्या मरीज एक छूट को बनाए रखते हैं। कुछ रोगियों को लंबे समय तक उच्च-खुराक आईवीआईजी की आवश्यकता होती है।