न्यूरोमस्क्यूलर ट्रांसमिशन विकार: न्यूरोमस्कुलर जंक्शन और लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम
न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन विकार: न्यूरोमस्कुलर जंक्शन और लैम्बर्ट-ईटन मायस्टेनिक सिंड्रोम!
मायस्थेनिया ग्रेविस और लैम्बर्ट-ईटन मायस्टेनिक सिंड्रोम दो न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन विकार हैं। ये दो विकार हास्य ऑटोइम्यून तंत्र के कारण होते हैं।
न्यूरोमस्कुलर जंक्शन:
न्यूरोमस्कुलर जंक्शन में मोटर तंत्रिका टर्मिनल और मांसपेशी झिल्ली होते हैं। एसिटाइलकोलाइन को मोटर तंत्रिका टर्मिनल में पुटिकाओं में संश्लेषित और संग्रहीत किया जाता है। जब कोई ऐक्शन पोटेंशिअल मोटर नर्व से नीचे जाता है और नर्व टर्मिनल तक पहुंचता है, तो एसिटाइलकोलाइन निकलता है। रिलीज किए गए एसिटाइलकोलाइन एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के साथ जोड़ती है जो मांसपेशियों की कोशिका झिल्ली के पोस्ट सिनाप्टिक सिलवटों में घनी तरह से पैक होते हैं।
एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर में पांच उपगुण (2α, oline, oline, और ɛ / a) होते हैं जो एक केंद्रीय छिद्र के आसपास व्यवस्थित होते हैं। जब एसिटाइलकोलाइन एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर के साथ बांधता है, तो एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर में चैनल खुलता है और कॉशन (मुख्य रूप से सोडियम) के तेजी से प्रवेश की अनुमति देता है, जो मांसपेशियों के फाइबर के अंत-प्लेट क्षेत्र में विध्रुवण पैदा करता है और मांसपेशी संकुचन को ट्रिगर करता है। एंजाइम एसिटाइल कोलेलिनेस्टरेज़ एसिटाइलकोलाइन को हाइड्रोलाइज़ करता है और तेजी से प्रक्रिया को समाप्त करता है।
मियासथीनिया ग्रेविस:
मायस्थेनिया ग्रेविस (MG) न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन का सबसे आम विकार है। मांसपेशियों के बार-बार उपयोग के साथ उत्तरोत्तर कम मांसपेशियों की ताकत का एक विशिष्ट पैटर्न है और बाकी की अवधि के बाद मांसपेशियों की ताकत ठीक हो जाती है।
मायस्थेनिया ग्रेविस में, तंत्रिका आवेग या एसिटाइलकोलाइन स्राव में कोई दोष नहीं है। एंटी-एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर ऑटो एंटीबॉडी एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स को मांसपेशी कोशिका झिल्ली पर बांधते हैं और रिसेप्टर्स को एसिटाइलकोलाइन के बंधन के साथ हस्तक्षेप करते हैं।
एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर के लिए ऑटोएंटिबॉडी मांसपेशियों की कोशिका झिल्ली पर एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स की संख्या को कम करते हैं।
मैं। एंटीबॉडी निकटवर्ती रिसेप्टर्स से जुड़ते हैं और रिसेप्टर्स को लिंक करते हैं। नतीजतन, रिसेप्टर-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स को मांसपेशियों की कोशिका में आंतरिक किया जाता है, जिसमें कॉम्प्लेक्स नष्ट हो जाते हैं। यह तंत्र मांसपेशी कोशिका झिल्ली पर एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स की संख्या को कम करता है।
ii। रिसेप्टर्स के साथ एंटीबॉडी बंधन रिसेप्टर्स की मध्यस्थता क्षति के पूरक के लिए नेतृत्व करते हैं।
iii। एंटीबॉडी रिसेप्टर्स से बंधते हैं और रिसेप्टर्स के साथ एसिटाइलकोलाइन के बंधन में हस्तक्षेप करते हैं।
एक तंत्रिका आवेग के दौरान जारी एसिटाइलकोलाइन किसी भी रिसेप्टर्स के लिए बाध्य नहीं हो सकता है या बहुत कम रिसेप्टर्स के लिए बाध्य हो सकता है। शुद्ध परिणाम यह है कि मांसपेशियों की सक्रियता को स्थूल रूप से बाधित किया जाता है। रोगी को मांसपेशियों में कमजोरी महसूस होती है और वह अपनी पलकों को भी ऊपर उठाने में असमर्थ होता है (और इसलिए पलकें गिरती हैं)। एक बार एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर संख्या सामान्य से 30 प्रतिशत कम हो जाने के बाद, रोगी रोगसूचक बन जाते हैं।
चिकनी मांसपेशियों और हृदय की मांसपेशी के कोलीनर्जिक रिसेप्टर्स की एंटीजन प्रकृति कंकाल की मांसपेशी से अलग होती है; और इसलिए, रोग चिकनी मांसपेशियों और हृदय की मांसपेशियों को प्रभावित नहीं करता है। प्रायोगिक ऑटोइम्यून मायस्थेनिया ग्रेविस (ईएमजी) एमजी का पशु मॉडल है।
पशुओं में एमजी रोगियों से सीरम एंटीबॉडी का इंजेक्शन नैदानिक, इलेक्ट्रोफिजियोलॉजिकल, और एमजी की पैथोलॉजिकल विशेषताओं का कारण बनता है। एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर प्रोटीन के साथ जानवरों का टीकाकरण एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर विशिष्ट टी कोशिकाओं और बी सेल प्रतिक्रियाओं को प्रेरित करता है जो मांसपेशियों की कमजोरी के लिए जिम्मेदार हैं।
एमजी के लगभग 75 प्रतिशत रोगियों में थाइमस असामान्यता का कोई रूप है (उदाहरण के लिए, 85% रोगियों में थाइमिक हाइपरप्लासिया, 15% रोगियों में थाइमोमा)। एमजी और थाइमिक असामान्यता के बीच संबंध ज्ञात नहीं है। दिलचस्प है, थाइमेक्टोमी के बाद रोगी की नैदानिक स्थिति में सुधार होता है।
एमजी की एटियलजि ज्ञात नहीं है। थाइमस के भीतर मांसपेशियों की तरह की कोशिकाएं (मायोइड कोशिकाएं) उनकी सतह पर एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स को सहन करती हैं। मायोइड कोशिकाओं पर एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स ऑटोएन्तिजेंस के रूप में काम कर सकते हैं और एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के एंटीबॉडी के गठन को ट्रिगर कर सकते हैं।
एमजी के महिला अनुपात का पुरुष 2: 3 है। युवा वयस्कों (20-30 वर्ष की आयु के बीच) में एक महिला प्रबलता मौजूद है। नवजात शिशु एमजी के साथ मां से स्थानांतरित किए गए मातृ आईजीजी प्रत्यारोपण से प्रभावित होते हैं।
नैदानिक सुविधाएं:
मैं। एमजी रोगी की विशिष्ट शिकायत काम के दौरान एक सामान्यीकृत कमजोरी और मांसपेशियों की ताकत में कमी है; और आराम के साथ ये लक्षण सुधरते हैं। बल्बबार की मांसपेशियों की कमजोरी एमजी की एक प्रमुख विशेषता है। बल्बोर मांसपेशी की कमजोरी के परिणामस्वरूप ptosis, डिप्लोपिया, धुंधली दृष्टि, निगलने में कठिनाई और डिस्थरिया होता है।
ii। कभी-कभी मांसपेशियों का निष्कर्ष स्पष्ट नहीं हो सकता है और मांसपेशियों की कमजोरी में शामिल मांसपेशियों की पुनरावृत्ति या निरंतर उपयोग से उकसाया जाना चाहिए।
iii। आराम की अवधि के बाद या प्रभावित मांसपेशियों को बर्फ के आवेदन के साथ मांसपेशियों की ताकत की वसूली होती है। इसके विपरीत, बढ़ा हुआ परिवेश या कोर तापमान मांसपेशियों की कमजोरी को कम कर सकता है।
iv। मायस्थेनिक संकट को कमजोरी के खतरे के रूप में परिभाषित किया गया है जो खतरे में है। डायाफ्रामिक और इंटरकोस्टल मांसपेशियों की कमजोरी के कारण संकट आमतौर पर श्वसन विफलता के होते हैं। रोगी को गहन चिकित्सा इकाई में इलाज किया जाना चाहिए।
एमजी का गंभीर विस्तार निम्नलिखित विशेषताओं के साथ उपस्थित हो सकता है। चेहरा अभिव्यक्ति रहित हो सकता है; रोगी सिर का समर्थन करने में असमर्थ है और जब रोगी बैठा होता है तो सिर छाती पर गिर जाता है; जबड़ा सुस्त है; शरीर लंगड़ा है; गैग रिफ्लेक्स अक्सर अनुपस्थित होता है और ऐसे रोगी को मौखिक स्राव की आकांक्षा के लिए खतरा होता है।
"चोलिनर्जिक संकट" की संभावना को अस्थायी रूप से एंटी चोलिनेस्टरेज़ दवाओं को रोककर बाहर रखा जा सकता है। इंटरक्राटेंट संक्रमण मायस्थेनिक संकट का सबसे आम कारण है, जिसका तुरंत इलाज किया जाना चाहिए। प्रभावी एंटीबायोटिक्स, श्वसन सहायता और फुफ्फुसीय फिजियोथेरेपी की आवश्यकता होती है।
प्लास्मफेरेसिस या आईवीआईजी अक्सर वसूली को तेज करने में मदद करते हैं। बुखार और प्रारंभिक संक्रमण के साथ मायस्थेनिक रोगी को अन्य एंटीबायोटिक दवाओं के साथ प्रभावी एंटीबायोटिक दवाओं की तरह व्यवहार किया जाना चाहिए।
वी। कोलीनर्जिक संकट:
एमजी रोगी में अपर्याप्त दवा (यानी, मायस्थेनिक संकट) या एमजी रोगी में अत्यधिक दवा (यानी, कोलीनर्जिक संकट) समान तरीकों से पेश कर सकती है। रोगी को घरघराहट, श्वासनली, श्वसन की विफलता, डायफोरेसिस और सायनोसिस के साथ पेश किया जा सकता है। चोलिनर्जिक संकट cholinesterase अवरोधकों (जैसे कि neostigmine, pyridostigmine, Physostigmine) और ऑर्गनोफॉस्फेट विषाक्तता जैसा दिखता है।
अत्यधिक एसिटाइलकोलाइन की उत्तेजना एमएसीए के कारण होने वाली दुर्बलता से मांसपेशियों में लकवा पैदा करती है। मिओसिस और SLUDGE सिंड्रोम (यानी, लार, लारिज़न, मूत्र असंयम, दस्त, जठरांत्र परेशान और अतिसक्रियता, और उत्सर्जन) भी कोलीनर्जिक संकट को चिह्नित कर सकते हैं। टेन्सिलोन (एड्रोफोनियम) चुनौती परीक्षण मेलास्टेनिक संकट को कोलीनर्जिक संकट से अलग करता है।
vi। आइस पैक परीक्षण:
एमजी बर्फ के साथ एक रोगी में (एक तौलिया या सर्जिकल दस्ताने में लिपटे) पलक के ऊपर रखा जाता है; शीतलन न्यूरोमस्कुलर ट्रांसमिशन में सुधार कर सकता है और परिणामस्वरूप, दो मिनट के भीतर ptosis का संकल्प होता है। ऑक्सुलर मायस्थेनिया के लगभग 80 प्रतिशत रोगियों में परीक्षण को सकारात्मक कहा गया है।
एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स के ऑटोइंटिबॉडीज़ आईजीजी वर्ग के हैं। इसलिए एक गर्भवती महिला में आईजीजी एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर ऑटोएंटीबॉडी प्लेसेंटा को पार कर सकती है और भ्रूण के संचलन में प्रवेश कर सकती है। नतीजतन, मायस्थेनिया ग्रेविस के साथ माताओं के नवजात शिशु जन्म के समय मायस्थेनिया ग्रेविस के लक्षणों को प्रदर्शित करते हैं।
हालांकि, नवजात शिशुओं में लक्षण कुछ हफ्तों तक ही रहते हैं। शिशु में, एंटीबॉडी कोशिका कोशिका झिल्ली पर एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर्स को बांधती हैं और एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर-एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स को मांसपेशियों की कोशिकाओं में आंतरिक रूप से विभाजित किया जाता है और नष्ट कर दिया जाता है। इसके अलावा, मातृ इम्युनोग्लोबुलिन का आधा जीवन कुछ सप्ताह है। कुछ हफ्तों के भीतर सभी मातृ एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर एंटीबॉडी को शिशु के परिसंचरण से हटा दिया जाता है और शिशु के लक्षण गायब हो जाते हैं।
90 प्रतिशत एमजी रोगियों में आईजीजी एंटी-एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर एंटीबॉडी का पता लगाया जा सकता है। एक उपयुक्त नैदानिक सेटिंग में एंटी-एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर एंटीबॉडी का पता लगाना एमजी के निदान की पुष्टि करता है। हालांकि, एंटी-एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर एंटीबॉडी को अन्य स्थितियों और एमजी रोगियों के स्पर्शोन्मुख रिश्तेदारों में भी देखा जाता है।
एंटी-एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर एंटीबॉडी के लिए लगभग 10 प्रतिशत एमजी रोगी नकारात्मक हैं।
आपातकालीन विभाग की देखभाल:
श्वसन संकट में एक एमजी रोगी मायस्थेनिक संकट या कोलीनर्जिक संकट से पीड़ित हो सकता है। दोनों हालत में, पर्याप्त वेंटिलेशन और ऑक्सीकरण सुनिश्चित करना महत्वपूर्ण है। एमजी के बहिष्कार का सबसे आम कारण अपर्याप्त कोलेलिनेस्टरेज़ अवरोधक है।
एमजी को नियंत्रित करने के लिए कोलेलिनेस्टरेज़-इनहिबिटर का उपयोग किया जाता है। एड्रोफोनियम का एक संक्षिप्त आधा जीवन है और इसलिए इसे मुख्य रूप से नैदानिक एजेंट के रूप में उपयोग किया जाता है। पिरिडोस्टिग्माइन लंबे समय तक रखरखाव प्रदान करता है। ड्रग पाइरिडोस्टिग्माइन एंजाइम एसिटाइल कोलेलिनेस्टरेज़ को रोकता है (जो आमतौर पर एसिटाइलकोलाइन को निष्क्रिय करता है)। पाइरिडोस्टिग्माइन का प्रशासन एसिटाइल चोलिन के जैविक अर्ध-जीवन को बढ़ाता है और इसलिए इसका उपयोग माईस्थेनिया ग्रेविस के उपचार में किया जाता है।
कोर्टिकॉस्टिरॉइड्स, अजैथियो- प्राइन, आईवीआईजी और प्लास्मफेरेसिस के साथ इम्यूनोसप्रेशन अन्य उपचार विकल्प हैं।
मैं। निम्नलिखित दवाओं के कारण एमजी की अधिकता होती है:
एंटीबायोटिक्स:
मैक्रोलाइड, फ्लोरोक्विनोलोन, एमिनोग्लाइकोसाइड, टेट्रासाइक्लिन और क्लोरोक्वीन।
एंटीडिसेरेमिक एजेंट:
बीटा-ब्लॉकर्स, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स, क्विनिडाइन, लिडोकाइन, प्राइनामाइड और ट्राइमेथोफन।
अन्य:
डीफेनिलहाइडेंटाइन, लिथियम, क्लोरप्रोमजीन, मांसपेशियों को आराम देने वाले, लेवोथायरोक्सिन, एसीटीएच, और कॉर्टिकोस्टेरॉइड।
एमजी रोगियों में एक सामान्य जीवन प्रत्याशा है। बिगड़ा हुआ मांसपेशियों की ताकत और आकांक्षा निमोनिया से रुग्णता होती है।
लैंबर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम:
लैम्बर्ट-ईटन मायस्थेनिक सिंड्रोम (एलईएमएस) एक दुर्लभ स्थिति है, जिसमें न्यूरोमस्कुलर जंक्शन पर एसिटाइलकोलाइन रिलीज की असामान्यता से कमजोरी होती है। LEMS प्रीसानेप्टिक मोटर तंत्रिका टर्मिनल पर वोल्टेज-गेटेड कैल्शियम चैनलों (VGCC) के खिलाफ एक ऑटोइम्यून हमले के परिणामस्वरूप होता है।
LEMS सिंड्रोम समीपस्थ मांसपेशियों की कमजोरी का कारण बनता है, मुख्य रूप से निचले छोरों का। LEMS को एमजी से निम्नलिखित विशेषताओं द्वारा प्रतिष्ठित किया जाता है।
मैं। एमजी में, थकावट थकान की ओर जाता है; जबकि, LEMS में दोहरावदार मांसपेशियों के संकुचन से मांसपेशियों की ताकत बढ़ती है।
ii। LEMS में मांसपेशियों की कठोरता और स्वायत्त परिवर्तन होते हैं। LEMS में गहरी कण्डरा सजगता अनुपस्थित हैं।
LEMS की स्वप्रतिरक्षी प्रकृति निम्नलिखित टिप्पणियों द्वारा समर्थित है:
मैं। इम्यूनोसप्रेसिव थेरेपी, आईवीआईजी और प्लाज्मा एक्सचेंज थेरेपी LEMS के उपचार में प्रभावी हैं।
ii। सक्रिय क्षेत्र के कण (AZP), जो वीजीसीसी का प्रतिनिधित्व करते हैं, सामान्य रूप से न्यूरोमस्कुलर जंक्शन के प्रीसानेप्टिक झिल्ली पर नियमित समानांतर सरणियों में व्यवस्थित होते हैं। LEMS के साथ रोगियों में और चूहों में LEMS रोगियों से IgG के साथ इंजेक्शन, VGCC के खिलाफ एंटीबॉडी कैल्शियम चैनलों को पार करते हैं, जिससे AZPs की संख्या में कमी आती है।
iii। चूहों में इंजेक्शन पर LEMS रोगी के सीरम, चूहों में LEMS के समान लक्षण का कारण बनता है।
iv। वीजीसीसी एंटीबॉडी का स्तर एलईएमएस के लिए इम्यूनोस्प्रेसिव थेरेपी या एससीएलसी के लिए कैंसर थेरेपी के बाद सुधार के साथ कम हो जाता है।
कुछ कुरूपता वाले रोगियों (सबसे अधिक बार फेफड़े के छोटे सेल कार्सिनोमा) में कभी-कभी मायस्थेनिया ग्रेविस (एमजी) जैसी दिखने वाली नैदानिक विशेषताएं विकसित होती हैं। लघु-कोशिका फेफड़े के कार्सिनोमा (एससीएलसी) कोशिकाएं न्यूरोएक्टोडर्म से उत्पन्न होती हैं। एससीएलसी कोशिकाएं परिधीय तंत्रिका ऊतक के साथ कई एंटीजन साझा करती हैं और इसमें वीजीसीसी की उच्च संख्या होती है। वीजीसीसी के खिलाफ एंटीबॉडी एससीएलसी वाले अधिकांश एलईएमएस रोगियों में पाए जाते हैं; यह माना जाता है कि इन रोगियों में, एससीएलसी में वीजीसीसी के खिलाफ एंटीबॉडी का उत्पादन किया जाता है। कैंसर के बिना LEMS रोगियों में, वीजीसीसी एंटीबॉडी एक सामान्य ऑटोइम्यून स्थिति के रूप में उत्पादित होते हैं। एससीएलसी के तीन प्रतिशत रोगियों में एलईएमएस होता है।
वीजीसीसी एंटीबॉडी एलईएमएस की गंभीरता के साथ संबंध नहीं रखते हैं।
LEMS बाद में वयस्कता में शुरू होता है। एलईएमएस बच्चों में हो सकता है, लेकिन दुर्लभ। धूम्रपान और उम्र की शुरुआत LEMS रोगियों में कैंसर के लिए प्रमुख जोखिम कारक हैं।
नैदानिक सुविधाएं:
एलईएमएस के लक्षण आमतौर पर अनिच्छा से शुरू होते हैं। कई रोगियों में निदान किए जाने से पहले महीनों या वर्षों तक लक्षण होते हैं।
मैं। एक विशिष्ट LEMS रोगी धीरे-धीरे प्रगतिशील समीपस्थ पैर की कमजोरी के साथ उपस्थित होता है। ऑरोफरीन्जियल और ओकुलर मांसपेशियां हल्के से प्रभावित हो सकती हैं। श्वसन की मांसपेशियां आमतौर पर प्रभावित नहीं होती हैं; अभी तक, गंभीर श्वसन समझौता वाले मामले रिपोर्ट किए गए हैं।
ii। कई रोगियों के मुंह सूख जाते हैं, जो अक्सर LEMS के कई अन्य लक्षणों से पहले होते हैं। कई रोगियों को एक अप्रिय धातु स्वाद की शिकायत होती है।
iii। एक मरीज में एलईएमएस का पता लगाया जा सकता है जब लंबे समय तक पक्षाघात सर्जरी के दौरान न्यूरोमस्कुलर ब्लॉकिंग एजेंटों के उपयोग का अनुसरण करता है।
iv। एमिनोग्लाइकोसाइड्स, फ्लूरोक्विनोलोन, मैग्नीशियम, कैल्शियम चैनल ब्लॉकर्स या आयोडीन युक्त अंतःशिरा विपरीत एजेंटों के प्रशासन के बाद कमजोरी के लक्षण बताए गए हैं। कैंसर तब मौजूद होता है जब LEMS वाले 40 प्रतिशत रोगियों में कमजोरी शुरू होती है या कैंसर बाद में विकसित होता है।
LEMS आमतौर पर SCLC से जुड़ा होता है। LEMS को लिम्फोसरकोमा, घातक थाइमोमा, स्तन के कार्सिनोमा, पेट, प्रोस्टेट, मूत्राशय, गुर्दे, या पित्ताशय की थैली से भी जोड़ा गया है। ज्यादातर मामलों में, LEMS की शुरुआत के बाद दो साल के भीतर और कई मामलों में 4 साल के भीतर कैंसर का पता चल जाता है। एक मरीज में एलईएमएस का निदान एक अंतर्निहित कैंसर के लिए एक व्यापक खोज के द्वारा किया जाना चाहिए।
प्रयोगशाला अध्ययन:
मैं। वीजीसीसी एंटीबॉडी 75-100 प्रतिशत LEMS रोगियों में SCLC के साथ पाए जाते हैं। कैंसर के बिना LEMS रोगियों के 50-90 प्रतिशत VGCC के लिए एंटीबॉडी के लिए सकारात्मक हैं। मायस्थेनिया ग्रेविस रोगियों में से 25 प्रतिशत और फेफड़े के कैंसर के 25 प्रतिशत मरीज LEMS के बिना और कुछ SLE और रुमेटीइड गठिया रोगियों में भी VGCC के प्रति एंटीबॉडी होते हैं।
ii। एसिटाइलकोलाइन रिसेप्टर एंटीबॉडी कभी-कभी एलईएमएस रोगियों में कम टाइटर्स में पाए जाते हैं।
iii। सीटी स्कैन और एमआरआई छाती।
iv। दोहराए जाने वाले तंत्रिका उत्तेजना अध्ययन LEMS के निदान की पुष्टि करते हैं।
एलईएमएस का प्रारंभिक उपचार कैंसर को लक्षित करना चाहिए, क्योंकि कैंसर चिकित्सा के साथ कमजोरी अक्सर सुधरती है। प्रभावी कैंसर चिकित्सा के बिना एलईएमएस की इम्यूनोथेरेपी बहुत कम या कोई सुधार नहीं पैदा करती है। इसके अलावा, इम्यूनोसप्रेशन कैंसर को बढ़ा सकता है।
कैंसर के बिना LEMS रोगियों में, आक्रामक इम्युनोसप्रेस्सियन की आवश्यकता होती है। प्रारंभ में, एजेंट जो कि न्यूरोमस्कुलर जंक्शन पर एसिटाइलकोलाइन के संचरण को बढ़ाते हैं (या तो एसिटाइलकोलाइन की रिहाई को बढ़ाकर या एसिटाइलकोलाइन पर एसिटाइलकोलिनेस्टर की कार्रवाई को कम करके) दिया जा सकता है। प्लाज्मा विनिमय चिकित्सा या उच्च खुराक आईवीआईजी का उपयोग तेजी से सुधार को प्रेरित करने के लिए किया जाता है, हालांकि सुधार केवल क्षणिक है। प्रेडनिसोलोन, अज़ैथियोप्रिम या साइक्लोस्पोरिन का उपयोग एलईएमएस रोगियों के इलाज के लिए किया जाता है। मांसपेशियों की कमजोरी को नियंत्रित करने के लिए 3, 4-डायमिनोपाइरीडीन (ब्लॉक पोटेशियम चैनल) या गनीडाइन की आवश्यकता हो सकती है।
